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吴皓 | 不管听力损害程度怎样,只要在出生后6个月前发现,患儿的语言发育就还有救!

耳鼻喉|吴皓 海上柳叶刀 2022-04-18

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我国每年新增约3万以上的听力障碍儿童,听力残疾一定要早发现、早干预!



       上海在全国率先开展新生儿听力筛查项目,目前筛查率达98%。对于筛查没有通过的新生儿也已建立起跟踪制度。与此相对应,近十几年来,上海聋哑学校的数量急剧下降。


王女士在社区医生的反复催促下,孩子两岁时带到九院做了听力检查,这才知道孩子患有轻度耳聋。


出生以来,包括王女士在内所有的家人一直以为他是好的,已经会开口说话了。


但是听力筛查发现,这个孩子确实有轻度的耳聋,在家里是发现不了的。这样就导致他学语言时吐字不清,听不清说话,不连贯。



除了先天性耳聋外,噪音、意外损伤等也是儿童致聋的重要原因。有一部分小孩,是在出生后逐步逐步发生的听力下降,这叫做迟发性听力下降。这个发生率大概是在3‰,出现这种情况就会发生一些读书的困难,所以我们要在孩子入学的时候做一个听力的筛查。家长日常也要关注孩子的听力变化。


另有数据显示,用药不当导致的耳聋,占聋哑儿童的30%到40%。这也就提醒我们,除了家长除了要科学用药外,对于有家族史或是某些特殊基因儿童,最好能做相关检测,明确可能致聋的药物。


比如有研究发现,携带有线粒体基因突变的小孩,对氨基糖甙类抗生素,如链霉素、庆大霉素等药物特别敏感,用了这个药物,发生耳聋的可能性非常大。那么,现在呢,我们已经可以通过基因检测,提示他,如果生了病到医院去,要绝对避免使用这些药物,使得药物性耳聋的发生率大幅度下降。


刀先生注:线粒体DNA(mtDNA)12S rRNA 是与氨基糖甙类抗生素导致的非综合征型听力损失的一个突变热点区域。在这些突变位点中,位于12SrRNA 高度保守的解码区的同质性的1555G 和C1494T 突变与耳聋相关。这两个突变导致很多患者的氨基糖甙类药物性耳聋。



研究表明,耳聋儿童语言的发育取决于干预时间的早晚,最有效的干预开始于出生后六月前。


不管听力损害的程度怎样,只要在6个月前发现,通过适当的干预,患儿的语言发育能力就可以基本不受影响。干预主要是两个办法,(戴)助听器、做人工耳蜗,进行康复训练,先可以听见,逐步就会讲话,会进入正常学校读书。


这些年来,耳科与听力学发展非常迅速,近十几年来人工耳蜗植入技术不断发展,使耳聋治疗有很大进展突破。但是,人工耳蜗毕竟是一种电子装置模拟的“人工听觉”,与自然听觉仍然是有区别的,未来学科将聚焦内耳毛细胞的再生技术和基因治疗。


目前,交大医学院耳科学研究所正与国际同步研究内耳毛细胞再生技术,再生的毛细胞可以感受听觉。我们期待在不久的将来,这些技术可能被应用于临床,使聋人产生真正的自然听觉,这将是耳聋治疗的革命性变革。


我们上海市儿童听力障碍诊治中心将进一步承担起新生儿听力障碍筛查、诊断、干预和康复工作,并期待建立大数据管理中心,实现各环节信息共享,为全国新生儿听力筛查工作奠定基础。


吴皓,主任医师,教授,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会候任主委,卫生部新生儿听力筛查专家组组长。本文根据第九人民医院官方微信整理,配图来自网路,版权事宜,请联系刀先生



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