折腾霍金半辈子的"渐冻症"有多可怕？加拿大每年1000名患者身亡



3月14日，霍金去世了。继牛顿和爱因斯坦之后最杰出的物理学家之一，被世人誉为“宇宙之王”史蒂芬霍金在凌晨3时46分去世了，享年76岁。

巧合的是，这一天，恰巧也是爱因斯坦的生日。更巧的是，两个人离开时的年龄，都是76岁。

霍金的突然去世已经得到其子女的证实。霍金的孩子致《卫报》的声明中写道：

“他的勇气、坚持以及他的杰出及幽默鼓舞了世界各地的人”。

“我们将永远怀念他”。

而他的一生，注定是不平凡的一生。全身萎缩瘫痪的他却从没停止过科研的脚步，纵使他离世，他的名字和他做出的贡献也将永远的流传。

寿命最长的“渐冻人”

霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者，俗称“渐冻人”。

21岁时，霍金就患上肌肉萎缩性侧索硬化症（“渐冻症”），全身瘫痪，不能言语，曾被医生预言活不过3年。

渐冻症有多可怕会可能超乎你的想象。

肌萎缩侧索硬化症（英文简称ALS）有一个更为公众所知的俗称，即“渐冻症”，也叫做运动神经元病。

该病是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展的疾病，由于运动神经元的损害，患者表现为骨骼肌萎缩、无力以至完全瘫痪。

而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者，最终可能会因呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失，身体如同被逐渐冻住一样，故患者俗称“渐冻人”。

在神经系统变性疾病中，“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第3位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8—8.5/10万，属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查，大约患病率为4.5—7.9/10万。

目前，“渐冻症”仍是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者病程为3年—5年，约10%的患者可超过10年。

但有许多方法可以改善患者的生活质量，延长生存期。治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗。

顽强的霍金在患病后仍继续着他的科研工作，他一再打破医生给他的生命期限，在患病后存活了55年，到今天仍是个“医学奇迹”。霍金顽强的生命也能让更多“渐冻人”看到希望的曙光。

加拿大每年有1000人死于渐冻症

在加拿大，目前共有3000人患有ALS症，并且每年有1000人被证实患上此症。同样，非常不幸，每年也有1000名ALS患者身亡。

加拿大ALS症首席执行官Tammy Moore表示：“加拿大确实有几个ALS患者生活了25年左右，但这种情况非常罕见。”

加拿大华人或许对此症不太陌生，多伦多有一名著名的华人大律师不幸患上此症，2014年，当时加拿大还没有安乐死合法化，这名华人律师因不堪忍受肌肉萎症对自己身体的严重损害，为保留自己的尊严，最后远赴瑞士寻求安乐死。

对于渐冻症患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。

你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。

而顽强的霍金并没有屈服于渐冻症，不愿对恶疾低头，长年与渐冻症抗争，直到60年代末期，才同意使用轮椅。正是因为他坚持不懈与命运抗争，对于宇宙科学，人类才有了更深入的了解。

图：霍金和第一任妻子简和儿子去剑桥大学

那些年的冰桶挑战

2014年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫冰桶挑战(Ice Bucket Challenge)的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对渐冻症患者的关注。

参加冰桶挑战的人，需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上，并且将整个过程拍成视频，上传至社交网络。

参加者完成挑战的同时，另外最多可以点名三个人要求其效仿;被点名者需要在 24 小时内，接受挑战或选择向慈善团体捐款100美元，当然也可以同时进行。

当年，这项活动影响非常大，仅在美国，就有170万人参与挑战，250万人捐款，总捐款金额据闻超过1.15亿美元。

霍金也参加了2014年风靡一时的冰桶挑战，呼吁人们关爱渐冻人。

当然了，霍金教授本人是没有被冰水浇的，代替他的是教授的孩子们，但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。

国内“渐冻人”王甲曾收到“病友”霍金的回信，霍金在信中寄语：“将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上，并且坚定地将它做下去！”

延伸阅读：霍金为什么伟大

——科学成就

霍金的研究领域是引力与黑洞。他的主要贡献有两个：奇点定律(1970)与霍金辐射(1974)。

奇点定理：他和彭罗斯一起开创性地运用拓扑学的方法，证明广义相对论方程导致奇点解，间接地证明了大爆炸奇点的存在。

霍金辐射：运用弯曲时空背景下的量子场论方法，证明黑洞像热力学黑体一样对外辐射。这是广义相对论和量子力学相结合的第一个典范，具有特殊的重要性。

霍金的主要工作都作于上世纪60年代末70年代初黑洞研究大发展时期，他的早期工作对引力与黑洞领域起到了非常大的促进作用。

其证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发现象和无边界的霍金宇宙模型。在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步。

霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。

霍金认为他一生的贡献是，在经典物理的框架里，证明了黑洞和大爆炸奇点的不可避免性，黑洞越变越大；但在量子物理的框架里，他指出，黑洞因辐射而越变越小，大爆炸的奇点不但被量子效应所抹平，而且整个宇宙正是起始于此。

——科普成就

霍金作为当代理论物理的代言人，对于在公众面前宣传理论物理作用是极大的。这一影响力应该无人能出其右。

当然，霍金在学术界的名气是与其贡献相称的。同行们将霍金视为上世纪70年代以来在引力和黑洞领域作出杰出贡献的众多学者之一。

霍金的代表作《时间简史》(1988)，探索着宇宙的起源，凭借丰富的想象，精妙的构思，字字珠玑，阐释宇宙未来之变，神奇而美妙。这本书至今累计发行量已达2500万册，被译成近40种语言。

《果壳中的宇宙》是霍金继《时间简史》后最重要的著作。霍金在书中，再次把我们带到理论物理的最前沿，用通俗的语言解释宇宙的原理。这本书和《时间简史》一起，成为全世界最畅销的科普著作之列，影响力可见一斑。

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