病例欣赏：低颅压综合征

病例欣赏

病例来源于mMDT神经影像培训班微信群。15岁，产后8天，头剧烈疼痛5热天，直立时疼痛较明显，卧位稍减轻。

MR所见：双侧额颞顶枕部硬膜下积液，硬脑膜弥漫性增厚、强化，呈“奔驰车标征”，矢状位 垂体膨隆。

低颅压综合征知识总结

以下知识点转载于公众号“影像时间”。

1、正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在  60-250 mmH2O

√高颅压∶ >250 mmH2O

√低颅压∶<60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）

√正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 <60 mmH2O

2、低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征; 原因未明者称原发性低颅压综合征。继发性低颅压综合征各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。以 40 岁左右多见，男女比例约 1∶2。体位性头痛发病率最高。

3、Monro-Kellie 定律

成人颅腔容积恒定，等于脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量，总和保持相对稳定

低颅压时，脑脊液容量减少，而脑组织的体积相对固定，会导致血容量的增加，静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿扩张为主

4、MRI 典型表现：

约 20% 的低颅压患者 MRI 表现正常

硬膜下积液/血肿

硬脑膜大范围、线样均匀强化—特征性表现

静脉或静脉窦扩张、血栓

垂体充血、增大

脑下垂—脑干下移，中脑导水管开口位置下移，小脑扁桃体下疝等

硬膜下积液/血肿硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，细胞缺乏紧密连接，结构较疏松、薄弱；低颅压时桥静脉代偿性扩张。血液中水分外渗→硬膜下积液

双侧，无占位效应桥静脉破裂→硬膜下血肿

占位效应

硬脑膜增厚/强化，冠状位可见奔驰车标征

增厚特点

• 幕上、幕下

• 弥漫性、连续性、线样增厚

• 软脑膜无受累

•  弥漫性、明显强化

静脉或静脉窦扩张脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，代偿大多通过静脉扩张实现

垂体充血

垂体上缘隆起

可逆，低颅压纠正后可恢复

脑下垂；中脑向下移位（低于鞍背）

桥前池及鞍上池变窄

乳头体脑桥间距变窄

小脑扁桃体向下移位

乳头体-桥脑距离小于 5 mm，中脑-桥脑角小于 50 度

椎管内表现硬膜外积液硬脊膜增厚、强化硬膜外静脉丛扩张    

5、鉴别诊断

（1）脑膜炎

当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，硬脑膜的增厚及强化可与软脑膜强化同时出现，但是相对于硬脑膜，更倾向于累及软脑膜

临床具有感染症状，脑脊液常规、生化以及一些血清学检查、血培养等有助于诊断

MR 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号，邻近脑组织肿胀; 增强可见脑膜沿脑沟呈局部平滑条带状或结节状强化

（2）脑膜转移

常见脑膜转移癌∶乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤

硬脑膜转移癌常为单发

硬脑膜线样或结节状增厚

6、治疗：①  保守治疗：避免直立; 卧床休息; 镇痛

②硬膜外血补片∶一线治疗

③大量饮水; 静脉补液; 持续硬膜外输注盐水

④硬膜外纤维蛋白胶

⑤手术∶脑膜憩室结扎; 硬膜外直接修补; 硬膜成形术

7、  预后

①原发性低颅压是良性过程，一般经数天或数月症状均能缓解，偶有复发；

②继发性低颅压一般在解除原发疾病后症状很快缓解