最全CJD（克雅氏病）影像表现及鉴别诊断汇总

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来源：影像时间   作者：木南41

朊蛋白病 类型	亚型
获得型（医源型）	Kuru 病
变异型 CJD
医源型 CJD
家族型（遗传型） (10%-15%)	遗传型 CJD
致死性家族性失眠症
Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) 综合症
特发型 (85%)	散发型 CJD (sCJD)
散发型致死性失眠症
蛋白酶敏感型朊病毒病

散发型 CJD 典型影像表现
部位	特点	常用扫描序列
大脑皮质	局灶性或弥漫性； 对称或非对称性； 通常不累及中央沟附近	DWI/ADC（为主）及 FLAIR 图像可见异常信号
基底节	对称或非对称 常累及尾状核及壳核 前-后呈梯度改变	随病情进展，DWI/ADC（为主）及 FLAIR 图像上病灶范围扩大、信号强度升高
小脑	萎缩	通常图像信号无明显异常，少数文献报道 DWI 可呈高信号

	Heidenhain 变异型	Brownell-Oppenheimer 共济失调型	Stern 变异型
早期症状	视觉症状： 视力减退；对颜色及结构的感知减退；没有其它眼部疾病；也可发生于遗传型 CJD	小脑共济失调	早老性痴呆症和睡眠障碍: 入睡及维持睡眠困难；频繁觉醒；发病年龄较早
发病率	3.7%-4.9%	5%	1%
影像特征	80% 病例在 DWI 及 FLAIR 图像上表现为顶枕叶高信号	小脑萎缩，ADC 值升高，伴或不伴基底节及皮质 DWI 高信号	SPECT 或 PET 表现为低灌注或低代谢；DWI 无明显弥散受限

鉴别诊断

1. 主要累及皮质病变的鉴别诊断

2. 主要累及基底节病变的鉴别诊断

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