单侧脑萎缩，你能考虑到哪些病？

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文章来源于公众号：邯沙射影

日常工作中，经常会碰到脑萎缩的患者，往往年龄较大或长期酗酒的患者，下面我们看看碰到的单侧脑萎缩的病例，你能想到哪些疾病？SWS、DDMS、RE、PRS......

病例1：我院儿三科门诊病例，男、6岁，右侧面部胎记，左手不灵活，摔倒后抽搐来院就诊，抽搐后伴发热。

右侧面部红色"胎记"

右侧大脑半球萎缩

右侧大脑中动脉分支稀疏；

右侧大脑半球表面脑膜明显强化--软脑膜静脉瘤

右侧脉络丛增大

右侧颅骨较对侧增厚

影像征象典型，诊断明确：

该患者以癫痫就诊，查体可见右侧全面部成片红色斑块（临床表现非常典型）。MR 可见右侧大脑半球广泛萎缩表现、右侧脉络丛增大，增强扫描可见右侧大脑半球广泛脑回样强化、增大的脉络丛亦可见明显强化（箭）。MR可见右侧颅骨较左侧增厚， 以板障增厚为主（箭）。

脑颜面血管瘤综合征（Sturge-weber 综合征，SWS）临床及影像学特征：

①90% 的病人 1 岁内就有癫痫、可出现偏瘫和智力落后。大多数患者皮肤三叉神经分布区可见葡萄酒色斑、自出生即存在。眼部病变以青光眼最常见，有巩膜和脉络膜血管瘤可出现眼痛、眶后痛。

②位于脑表面的小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤，CT 呈颞顶枕部皮质弧线样或脑回样钙化。常伴有同侧局限或广泛脑萎缩，同侧颅骨及软组织增厚。

③脑室周围白质内粗大深静脉和患侧脉络丛增大。

④一般没有内脏受累、部分伴有内脏血管瘤。30% 有巩膜和脉络膜血管瘤。

⑤增强扫描婴儿早期钙化尚未出现时呈明显脑回样强化及脉络丛异常强化，随着皮质钙化出现增强表现常被掩盖。

病例2：儿一科门诊，11岁，男，主诉发作性抽搐10分钟，神志不清，眼发直，口吐白沫；既往史出生后40天晚发维生素k缺乏。

左侧大脑半球萎缩，侧脑室扩张，大脑镰向患侧移位。

患者左侧大脑半球萎缩，侧脑室扩张，大脑镰向患侧移位。既往史出生后40天晚发维生素k缺乏，可能当时合并脑出血或损伤；Dyke-Davidoff-Masson综合征（DDMS）是一种由于在胎儿期或生后早期脑损伤所致的少见病。可发生于各年龄阶段如儿童、青少年及成人，男性发病率较高。
临床特征为癫痫、面部不对称、对侧偏瘫以及智力发育延迟，感觉障碍、学习及语言障碍、精神异常等表现也可出现。

根据病因可分两类∶

1、先天性∶ 各种病因的结果，如感染，新生儿或妊娠期血管闭塞，涉及大脑中动脉，单侧脑动脉循环异常和主动脉弓的缩窄。患者在围产期或婴儿期出现症状。

2、后天获得性∶ 创伤，肿瘤，感染，局部缺血，出血和长期热性惊厥；

影像学特征：

1、脑实质改变∶单侧大脑萎缩，同侧侧脑室扩张，中线结构偏移，

丘脑，豆状核萎缩及大脑脚萎缩，对侧小脑萎缩。

2、颅骨代偿性改变∶颅骨增厚，鼻窦窦腔增大，乳突增大，中前

颅窝缩小，岩谷脊和蝶 骨大翼上抬。大脑镰移位是DDMS的一关键性改变；

病例3：23岁难治性癫痫；

左侧大脑半球萎缩，侧脑室扩张，脑白质表现为水肿和胶质疏松；

Rasmussen脑炎（RE），也被称为慢性局灶性脑炎，通常是一个病因不明的慢性 炎症性疾病，影响单侧大脑半球。不要与Rasmussen动脉瘤混淆。

·大多数情况下（85%）发生在10岁以下儿童。

·然而，因难治性癫痫行常规MRI检查，增加了成人病例的发现。

·病人常有连续性癫痫发作或全身性癫痫发作。尽管采取了积极的医疗措施，癫痫发作依然难以治疗。

·除癫痫发作外，患者还可能患有偏瘫和语言障碍，以及偏盲（与单侧脑部受累有关）。

·随着病情发展，也会出现精神恶化，尤其是在成人患者中。

病理特征：非特异，类似于病毒性脑炎，神经元周围有淋巴细胞，小胶质细胞弥漫增生。但是，后来出现了海绵状变性和皮质萎缩。

·在RE中观察到的炎症变化包括围管现象，小胶质细胞结节，T淋巴细胞浸润性胶质增生，脑膜炎症和神经元损伤或丧失。

发病机制：

· 疾病的确切原因尚不清楚。

·自身免疫机制：在一些患者中存在α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸（AMPA）受体的GluR3亚基的抗体· NMDA receptor encephalitisfollowing HSV infection

· 各种病毒性感染 （类SSPE，EBV或CMV）或炎症的可能。

MRI表现：

·T1∶ 单侧皮质萎缩伴脑室扩张

·T2∶ 受影响的半球中可见高信号区

·DWI/ADC∶在改变的信号区域中可能会看到扩散受限

·T1 C+（Gd）∶没有明显的对比度增强；

文献病例MRI和纤维跟踪成像的演变

2007年（图A）和2011年（图B）T1加权成像冠状面显示右侧大脑半球及左侧小脑半球进行性萎缩，符合交叉性小脑失联络的表现。2011年（图D）与2007年（图C）的纤维跟踪成像显示皮质-脑桥-小脑轴索缺失。

皮质-脑桥-小脑（CPC）通路的纤维跟踪成像（如图2C、D）显示累及右侧皮质-脑桥-小脑通路，提示皮质-脑桥-小脑传出纤维的返死性机制可能导致了交叉性小脑萎缩。由此，我们推断交叉性小脑萎缩是Rasmussen 脑炎长期演变的显著特点。

治疗：用大剂量甲基强的松龙和静脉注射免疫球蛋白治疗已经成功，进一步支持了该疾病的自身免疫性质。

·       功能性半球切除术是难治性癫痫病例中唯一的明确治疗方法，大多数患者无发作或发作频率减低。

病例4：44 岁，女性， CT 显示：右侧颌面部皮肤及皮下脂肪萎缩，咬肌明显萎缩，腮腺明显萎缩，下颌骨和颧骨明显萎缩，眼球凹陷，眶内脂肪减小。Parry-Romberg综合征（进行性面偏侧萎缩症）
Parry-Romberg综合征是一种少见的病因不明的疾病，临床上以单侧面部皮肤及皮下组织进行性萎缩为特征，部分患者可出现肌肉和骨骼萎缩，甚至累及大脑半球。
多于10岁前发病，女性为主，起病隐匿。
神经系统受累的表现有癫痫发作、偏头痛、偏瘫、肢体萎缩、三叉神经痛等，其中癫痫发作最为常见。

影像表现

1、单侧颌面部皮肤及皮下脂肪变薄、萎缩、颌面骨萎缩、咀嚼肌萎缩、眼球凹陷、球后脂肪萎缩；
2、脑实质可无异常；
3、脑实质异常可出现：患者额叶出现皮层下钙化，患侧脑白质出现异常高信号，患侧脑沟萎缩、侧脑室扩大等。68 岁，女性，PRS，CT 显示左侧额部皮肤及皮下脂肪明显萎缩，FLAIR 显示左侧侧脑室周围白质患侧高信号，脑沟及侧脑室增宽
30 岁，女性，PRS，肢体无力伴反复头痛，冠状位 T1WI+C 增强右侧额顶部皮肤萎缩，FLAIR 和 SWI 显示患侧侧脑室旁白质多发高信号及点状出血或矿物质此为线样硬皮病，2 种病在临床表现、影像检查存在部分重叠，有人认为 PRS 是线样硬皮病的一个亚型。
在临床上，有时会看到表现为一侧脑萎缩的病例，读过这篇文章后我们要建立正确的诊断思路，SWS、DDMS、RE、PRS......其实不止这些，还有脑梗死后遗、颅内脂肪瘤、基底节区生殖细胞瘤等也可以引起一侧脑萎缩；在这里引用南方医科大学南方医院蒋海山老师的诊断流程图：备注：ECCL颅脑皮肤脂肪瘤病, DDMS Dyke-Davidoff-Masson综合征, PRS Parry-Romberg综合征, RE Rasmussen脑炎, SWS Sturge-weber 综合征BGG 基底节区生殖细胞瘤。

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