【病例欣赏3】少见的病例，脑室周围白质软化症

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脑室周围白质软化症

男性，4岁，早产儿。

影像所见：脑室周围白质减少，以脑室三角区及体部减少明显，脑室周围白质见T2WI及T2-FLAIR高信号，胼胝体变薄，并伴有双额叶囊肿形成。

结果：脑室周围白质软化症 

脑室白质周围软化症（Periventricular Leukomalacia，PVL）是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因，PVL 是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童。现在一般认为 PVL 与缺血、缺氧及感染有关，PVL 主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL 好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期（后 3 个月）多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故 PVL 多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。PVL 可导致脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等。

影像表现：CT 表现为侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则; 三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少; 脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。MRI 比 CT 敏感，主要表现为: (1) 脑白质信号改变 ：脑室周围白质 T2WI 高信号; (2) 脑白质减少 : 三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少; (3) 侧脑室改变：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则; (4) 脑沟 、脑裂改变：脑沟、裂加宽加深 (5) 胼胝体改变，主要为胼胝体发育异常、变薄等。

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