【病例欣赏13】少见而典型的肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）影像！

影像诊断笔记影像汇 2023-05-18

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肺朗格汉斯组织细胞增生症影像（PLCH）

25岁男性，咳嗽和呼吸困难就诊，吸烟患者。

影像表现：两肺多发的小叶核心分布不规则囊腔，主要分布在上肺，胸膜下及肋膈角区域未累及，肺内伴随多发小结节。

肺朗格汉斯组织细胞增生症影像（PLCH）

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，是一类相对罕见的肺脏疾病。

PLCH通常发生在青年人，男性多见，与吸烟密切相关，患者可无症状或有呼吸困难；肺组织病理是朗格汉斯细胞增生及浸润为特征，形成双肺多发细支气管旁间质结节囊腔。

CT表现：早期阶段以结节为主，小结节分布于小叶内、支气管血管束旁及小叶间隔，囊腔形态不规则，呈分支状、两叶或三叶，大小不一，囊壁厚薄不均，主要以中上肺受累为主，双侧肋膈角往往不受累，终末期过度充气及广泛囊腔形成网状纤维化或终末肺气肿，也可导致自发性气胸。

PLCH青年男性，吸烟，囊腔形态不规则（长得很丑），中上肺受累为主，气道相关，双侧肋膈角不受累是主要特点。

Tips

1.中青年（20-40岁左右），吸烟人群好发；

2.两肺多发的厚壁或薄壁不规则囊腔（多为2mm左右），以中上肺分布为主，下肺相对少，肋膈角区多不累及，可伴有肺结节；

3.囊腔不规则、伴结节，可与肺气肿及LAM鉴别。

双肺弥漫性囊性病变疾病：

1、肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 临床表现为进行性呼吸困难、反复发作性气胸、咯血、乳糜胸，多见于育龄期妇女，囊腔规则（长得漂亮），囊腔之间肺组织正常。

2.、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 多继发于结缔组织病（如干燥综合征、RA、SLE），免疫抑制状态（如HIV）有关，肺部表现为多发薄壁囊腔和小叶中心结节，囊腔周围有磨玻璃影，可见小叶间隔和支气管血管束增厚。

绝大多数LIP都是继发于干燥和艾滋，特发的很罕见，所以结合病史会让诊断事半功倍。

3、Birt Hogg Dube综合征（BHD）：多有家族史，可见皮肤纤维毛囊瘤、肺囊肿、自发性气胸、肾肿瘤，80%以上的BHD患者会出现肺内囊肿，且倾向于基底部近胸膜下分布，特别是纵膈侧胸膜下，囊肿形状不规则、囊肿可大可小，肺内囊肿多毗邻肺下动脉或静脉近端，胸部CT上囊肿分布和特点对诊断有提示意义。

4、囊腔型肺转移瘤：相对少见，约占肺转移瘤4%，其中70％为鳞癌转移；常见于头颈部的鳞状上皮癌、胃肠道的腺癌、女性生殖系统肿瘤、肺外肉瘤的转移。组织学主要为鳞癌和腺癌。空洞型肺转移瘤常双肺随机分布。

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