【病例欣赏17】门静脉海绵样变性影像诊断详解！

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门静脉海绵样变性

70岁女性，腹痛、黄疸就诊。

影像所见：胆囊已切除，肝内胆管和肝外胆管扩张，胆总管远端结石。门静脉区域可见多发迂曲血管丛结构，与门静脉海绵状变一致，迂曲的血管丛对胆总管局部造成压迫。脾脏增大，高度测量为 158 毫米。

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病例结果：门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变性

临床概述：门静脉海绵样变是指门静脉主干或其分支完全或部分阻塞后，其周围形成侧支或阻塞后的再通，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的代偿性病变。病因分为原发性和继发性，原发性CTPV多见于小儿，主要多见于门静脉先天性发育异常，如门静脉先天性缺失、狭窄或闭锁；继发性CTPV多见于成年人，主要是由各种原因造成的门静脉完全或部分闭塞引起，如门静脉栓塞、门静脉分流术、凝血机制异常等。

门静脉解剖学特点：①门静脉始末两端为毛细血管，使得各种栓子易于在门静脉停留。②门静脉与机体其他部位的静脉不同之处是缺少静脉瓣，栓子一旦形成，可迅速蔓延至整个门静脉的分支、属支。③在肝门区有1/4的门静脉管壁薄、弹性差，易形成血栓。

影像：①门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失：增强扫描动脉期门静脉周边区出现短暂的、杂乱的、迂曲的丛状血管影，门静脉期可见扩张的门静脉内低密度栓子周围侧支血管形成，表现为管样或迂曲窦隙样网状管样结构。

②肝实质灌注异常：在动脉期，对比剂在正常肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，而在门静脉期正常肝脏呈均匀等密度影。

③伴门静脉高压患者可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张、匍行的侧支循环血管。

门静脉海绵样变性临床分型：

Ⅰ型：门静脉海绵样变，无症状，无脾大

Ⅱ型：门静脉海绵样变局限于门静脉，伴有Banti综合征

Ⅲ型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉

Ⅳ型：波及整个门静脉系统

再来一个课件学习一下，来源于东南大学附属中大医院放射科：

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