研究 | 生酮饮食治疗481例婴儿痉挛的多中心回顾性队列研究
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该文章是专题“Ketogenic diet and epilepsy therapy（生酮饮食与癫痫治疗）”的第4篇文章。
婴儿痉挛（Infantile spasms，IS，West综合征）是当前临床常见的一组病因多样的婴幼儿期癫痫综合征，典型临床表现为痉挛发作、发作间期脑电图高度失律和精神运动发育迟滞。尽管有促皮质素（ACTH）和氨己烯酸作为IS的一线治疗方案，仍有部分患者的痉挛发作得不到有效控制。虽然ACTH作为其一线治疗方案已在众多国家推广，但是由于ACTH的临床副作用发生率较高，且接近33%~50%的IS患者会复发，限制了其进一步推广使用。生酮饮食（Ketogenic diet，KD）作为一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白和其他营养素的饮食模式，不仅能改善癫痫发作，并能改善高度失律和神经发育，提高认知等，已成为难治性IS的一种有效的非药物治疗手段。然而，以往的研究报道生酮疗法治疗IS样本量偏小。
中国抗癫痫协会生酮饮食专业委员会袁宝强、廖建湘、秦炯教授团队在Acta Epileptologica（AE）发表研究A multicenter retrospective cohort study of ketogenic diet therapy in 481 children with infantile spasms，研究回顾性分析了来自17家单位的IS患者使用生酮饮食治疗的疗效和安全性，对IS的临床诊治提供更大样本的真实世界数据参考，是目前样本量最大的研究。
数据分析表明，生酮饮食疗法对IS治疗有效率为32.0%~62.8%，完全无发作率为6.9%~16.8%。且有效率不受生酮治疗前使用抗癫痫发作药物种类、激素失败与否或年龄段的影响。尤其对药物难治性IS也有较好的疗效，且副作用发生率低，推荐IS患者尽早开展生酮饮食。
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原文网址：
https://aepi.biomedcentral.com/articles/10.1186/s42494-021-00077-7
Cite this article
Ye, Y., Sun, D., Li, H. et al. A multicenter retrospective cohort study of ketogenic diet therapy in 481 children with infantile spasms. Acta Epileptologica 4, 11 (2022). https://doi.org/10.1186/s42494-021-00077-7
作者简介
通信作者：袁宝强 教授
袁宝强，教授，主任医师。北京大学医学部（北京医科大学）小儿神经专业，硕士研究生，荷兰阿姆斯特丹自由大学医学中心儿童神经科，访问学者，中华医学会儿科学分会脑科学委员会委员，中国抗癫痫协会理事，中国儿童抽动障碍协作组委员，中国妇幼保健协会儿科学分会儿童发育障碍与干预学组委员，江苏省医学会儿科学分会小儿神经学组副组长，江苏省抗癫痫协会常务理事，江苏省残疾人康复协会儿童脑瘫专业委员会委员，江苏省儿童抽动障碍协作组副组长，徐州市医学会儿科学分会副主任委员，徐州市医学会癫痫病学专业委员会副主任委员，徐州市医学会心身与行为医学儿童青少年心理康复学组副组长，徐州市康复医学会理事，徐州市残疾人康复协会副会长。三十多年来一直从事儿科专业的常见病和多发病，擅长儿童神经系统、肌肉系统、遗传代谢系统、生长发育等疾病的诊断、治疗和康复，特别对癫痫、抽动症、脑性瘫痪、孤独症等专病有其专长。在科研方面一直从事儿童惊厥性脑损伤和认知障碍机制的研究，近期重点研究孤独症的流行病学和康复技术的研究，获国家、省市多项科研课题，在省级以上刊物发表120多篇论文，指导研究生30多名。
专题客座主编及本文通信作者：廖建湘 教授
主任医师，北京大学博士，深圳市儿童医院神经内科及癫痫中心主任，深圳市“澳洲墨尔本大学Ingrid Scheffer院士儿科神经病学三名工程团队”学科带头人。曾在美国芝加哥大学儿童医院癫痫中心、加拿大麦吉尔大学蒙特利尔神经病所/医院、蒙特利尔儿童医院访问学习癫痫及癫痫外科评估和神经遗传学。获北京大学-曼彻斯特大学临床遗传学及遗传咨询专业证书（研究生）。曾任国际抗癫痫联盟（ILAE，International League Against Epilepsy）饮食治疗专家组成员（Dietary Therapy Task Force board member）。中华医学会儿科分会儿科神经学组委员，广东省医学会儿科神经学组组长。中国抗癫痫协会常务理事，广东省抗癫痫协会副会长，深圳市抗癫痫协会会长。中国医科大学、遵义医科大学、汕头大学医学院、南方科技大学（博导）研究生导师。发表论文100余篇，专著、译注4本。
中国抗癫痫协会生酮饮食专委会主任委员。在中国大陆率先开展了生酮饮食疗法，对生酮饮食疗法营养及操作、生酮饮食疗法辅助治疗超级难治性癫痫和细菌性脑膜炎、生酮饮食疗法治疗儿童难治性癫痫免疫学和肠道微生物宏基因组变化机制研究有一定心得，有生酮饮食治疗2000余例儿童难治性癫痫经验。已取得相关国家发明专利6项，实用新型专利1项,软件著作权1项。
通信作者：秦炯 教授
北京大学人民医院儿科主任，教授、主任医师、博士生导师兼任中华医学会儿科学分会神经学组名誉组长、抽动障碍协作组顾问、全科医学学组副组长；中国抗癫痫协会常务理事、结节性硬化专业委员会主任委员、生酮饮食专业委员会顾问；中国医师协会神经调控专业委员会副主任委员；北京医学会儿科学分会常委及发育行为学组组长；北京医师协会儿内科专科医师分会副会长；北京抗癫痫协会名誉会长；国际抗癫痫联盟亚洲大洋洲委员会委员；亚洲大洋洲儿科神经协会理事。
# Acta Epileptologica 简介 #
主编：中国抗癫痫协会创会会长李世绰研究员
副主编：复旦大学华山医院洪震教授，德国Erlangen-Nürnberg大学Hermann Stefan教授，四川大学华西医院周东教授
Acta Epileptologica（简称AE）是中国抗癫痫协会官方英文期刊，国内唯一获得CN号（CN51-1776/R）的癫痫专业领域英文学术期刊；与英国Springer Nature公司旗下BioMed Central （BMC）出版集团合作出版；免出版费的开放获取（OA）模式；新投稿常规反馈时间3天，绿色通道最快接收时间10天；文章发表后进行国内国外全面推广。欢迎投稿！
投稿链接：
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