【图话】Stop！Stop！Stop！and Do it？！“致命霉栓”（1）---阻塞性支气管毛霉病
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导读
呼吸介入诊疗操作的“坑”真心不少，很多高危病灶都可以伪装成我们习以为常的镜下表现，所以在做任何有创操作时，最好三思而后行。这不，今天给大家介绍的就是我们最习以为常的支气管腔内病灶——痰栓。清理痰栓对改善引流、控制感染至关重要，然而，有这么几种痰栓，却极具侵袭力，清理它们，就像徒手拔树根一样，非常费劲，而且风险高，往往痰栓拔出来了，也顺着许多“泥土”，甚至带着“喷泉”。今天我们起底的是支气管毛霉病，说它是“致命霉栓”一点也不为过。
---青年女性，18岁，既往诊断“I型糖尿病”6年，胰岛素治疗；
---因“发热、咳嗽、咳痰伴胸痛、气短2月”收入中日医院呼吸中心；
---外院胸部CT提示左侧肺炎，以抗感染治疗，效果欠佳，复查胸部CT病灶进展，外院支气管镜可见左主支气管中下段、左上叶、左下叶支气管狭窄，有较多白色坏死物质阻塞部分管腔，考虑肺结核、支气管结核，予抗结核治疗，支气管镜活检病理可见菌丝及孢子，霉菌感染可能，遂以伊曲康唑抗真菌治疗。效果不佳。
入院后胸部CT：左主支气管闭塞（红色箭头），左上肺、左下肺空洞形成（绿色箭头）
由于外院支气管镜检查并没有鉴定出具体病原学，且抗感染治疗效果欠佳，仍发热、胸痛，心率持续100-130bpm之间，左侧支气管阻塞、痰液引流不畅可能是抗感染治疗效果不佳的原因，遂复查支气管镜：
基本和外院支气管镜描述是一致的，左主支气管粘膜充血水肿明显，远端管腔被白色痰栓完全阻塞，支气管镜无法进入远端，左上叶、左下叶支气管情况不明，以负压吸引，无法吸出，遂以活检钳清理：
钳夹痰栓时，成拉丝状，不易清除，而且阻力较大：
改用冷冻活检进行清理，防止冻取过大、“连根拔起”，遂使用2.4mm探头每次冷冻1-2s，但仍然很艰难，阻力特别大、痰栓拉丝，但又不能用力猛拽，做了1个多小时后最终的战果如下：
虽然清理了不少痰栓出来，但是镜下的痰栓似乎没完没了，始终没有到达左侧小隆突，只有打开了一条小缝。
术后活检标本涂片提示毛霉和革兰氏阴性杆菌混合感染可能性大，遂立即调整治疗方案为“两性霉素B+特治星”抗感染。体温逐渐下降至正常、生命体征趋于平稳。
切除的左肺：可见大片坏死，支气管壁空腔形成。
显微病理：可见支气管肺组织毛霉菌病，大片坏死，部分肺泡腔内大量中性粒细胞浸润，局部脓肿形成；毛霉菌侵犯血管并破坏血管壁致出血（上图）。
令人惋惜的是，这位年轻患者于术后2天因多脏器功能衰竭而离世。
而我心中则暗暗地倒吸了一口凉气。。。
---中年女性，61岁，既往有“2型糖尿病”；
---因“发热、咳嗽、咳痰10月”收入中日医院呼吸中心；
---外院胸部CT提示右侧肺炎，抗感染治疗无效，查血清GM试验阳性，加用伏立康唑抗真菌治疗，病情仍进展，外院支气管镜检查活检病理提示毛霉可能，继续口服伏立康唑抗真菌治疗，进展。遂转入我院。
---入院时，患者一般情况极差、消瘦、极度乏力
胸部CT：右主、右中间支气管狭窄、闭塞（红色箭头），右下肺空洞形成（绿色箭头）
全麻下经气管插管下行支气管镜检查，备封堵球囊、外科手术：
镜下可见右主支气管、右中间支气管被灰白色痰栓完全阻塞，钳夹时痰栓质韧、拉丝状、阻力大，不易清除。
改用冷冻活检清理之，仍然很艰难，但效率明显提高了
突然“咯噔”一下，拔除一大块痰栓出来
心里一紧，死死盯着气管插管和心电监护仪，立即重新进镜
术后右中间支气管远端，可见右下叶正常叶段支气管已被完全毁损，只见远端巨大空洞
小心吸除分泌物后的右下叶空洞内景
这时才算松了一口气，没有出血！！！
术后病理可见大量毛霉：
调整治疗方案为两性霉素B抗真菌治疗，患者一般情况迅速改善。
一个月后复查胸部CT：
大部分炎症被吸收，右下肺残留空洞，无明显内容物
复查支气管镜：
可见右下叶空洞内壁布满远端细支气管开口，内壁瘢痕纤维形成，无痰液潴留。
两位极相似的阻塞性支气管毛霉病患者，却是完全两种不一样的结局，这与支气管镜清除霉栓成功与否有无必然联系，我们后面再作讨论，但不管怎样，对于术者而言，做这两个病人的压力是极大的，也曾后怕，也曾暗自庆幸。那么问题来了，以后对于这类病人，一方面因霉栓阻塞气道而无法控制感染，需要畅通气道、改善引流，而另一方面我们术者需要面临极大的风险和压力，我们该如何抉择？有没有更好的手术方案？
接下来我们就来认识一下支气管毛霉病
毛霉是什么
能引起肺毛霉病的真菌属于接合菌亚门，毛霉纲，毛霉目，毛霉科，偶由毛霉目中的其他科，它一般长这样：
与它容易混为一谈的、容易误诊误治的是曲霉，它属于子囊菌门，不整子囊菌纲、曲霉目、曲霉科、曲霉属，临床上常见的有烟曲霉、黄曲霉、黑曲霉等。它们一般长这样：
看似曲霉比毛霉要“漂亮”很多呀，它们其实是真菌界里完全两个不同的物种，治疗药物的选择也是不同的。
但有一点几乎是相同的，它们都容易侵犯支气管和大血管，容易引起组织坏死、血栓形成、大出血。
而肺毛霉病，也是肺真菌病的四大祸首之一，仅次于念珠菌和曲霉，但累及气管、支气管引起支气管毛霉病的相对少见。
什么病人容易患支气管毛霉病
控制不佳的糖尿病（最常见）；
血液系统恶性肿瘤；
化疗后粒细胞减少；
慢性肾功能不全；
器官移植等。
支气管毛霉病的临床表现有啥特殊
以上患者出现声音嘶哑、咽痛、发声困难，是相对支气管毛霉病相对特异的症状；
非特异性症状包括：发热、咳嗽、呼吸困难、咯血，但出现呼吸困难和咯血往往预示着高死亡率。
影像学往往也是缺少特异性的，可出现空气新月征、晕征、反晕征等。研究显示，出现空气新月征预示着致命性大出血的高风险。
胸片示右上肺空气新月征（来源于文献）
当毛霉菌累及气道时，23.2%的患者影像学上可以出现气道壁增厚、管腔狭窄、腔内肿块、支气管瘘等征象。一旦出现支气管瘘，死亡率100%。
支气管镜检查是支气管毛霉病的主要诊断方法，管腔狭窄、粘膜红肿、气道闭塞是最主要的镜下表现，而糖尿病患者更容易出现粘膜坏死、粘膜水肿等。而伪膜的形成往往提示曲霉感染，这也是两者之间的区别之一（下期介绍）。
支气管毛霉病的镜下表现（来源于文献）
怎么诊断支气管毛霉病
真菌培养常常是阴性的，它的诊断往往需要组织病理，后者的敏感性明显高于前者。因此，支气管镜下活检是诊断支气管毛霉病的主要手段。
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支气管毛霉病预后如何
肺毛霉病的死亡率极高，未经治疗死亡率达97%。支气管毛霉病的整体死亡率51.7%！毛霉侵犯大血管导致大咯血是其死亡主要原因（54.8%）！
预后因素如下表：
由此可见，咯血和呼吸困难是预后不良的因素，
而外科手术、
联合使用两性霉素B（注意：除泊沙康唑外，三唑类抗真菌药没有抗毛霉作用！！！）、
支气管镜清理术
是改善预后的重要措施。
那么如何进行支气管镜清理术呢？如何避免术中大出血？
阻塞性支气管毛霉病怎么治疗
普遍认为，支气管镜下活检清理支气管毛霉是相对安全的，不管是对于疾病的诊断，还是畅通气道、促进痰液引流而控制感染都具有重要的意义，但也有文献报道术中大出血的病例。因此，如果患者一般情况较好、可以耐受手术的，手术治疗是首选。
而对于不能耐受手术的病人可以进行气道内霉栓清理，使用活检钳进行部分霉栓的清理是最常用的介入手段。但是根据上述两例患者的诊治经验，活检钳清理往往是无能为力的，而使用冷冻探头，虽然效率高，但风险明显增加，本来就可能被侵犯的气道壁和血管壁容易被整体拔出
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