kartagener综合症（支气管扩张症、副鼻窦炎和右位心）

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来源：医学影像服务中心

病史：患者女性18岁，反复咳嗽咳痰7年余。
(A)副鼻窦炎

(B)支气管扩张症

(C)右位心

患儿入院前7年余无明显诱因下出现咳嗽咳痰，痰多而稠，呈菌尿色脓痰，时有发热、呈不规则发热，无喘憋，无呼吸困难，曾在当地医院就诊，予以平喘治疗无效，抗感染后病情暂缓解。间隔数日或数十日又出现咳嗽咳痰。每年患上呼吸道感染约7-10次，患支气管炎，肺炎约1-2次，均在当地医院抗炎治疗，2年前就诊于我院拍胸部CT示支气管扩张，头颅CT示：鼻窦炎。心超示：右位心。考虑“kartagener综合症”，予以抗炎治疗后缓解，近两年来，患者仍反复咳嗽咳痰，今咳嗽咳痰加剧，为求进一步治疗收住呼吸内科。

查体：智力体力发育均同正常同龄儿。鼻外观无畸形，未见异常分泌物，乳突无红肿热痛，扁桃体无肿大，胸廓无畸形，活动度正常，两肺呼吸音粗糙，可闻及少量喘鸣音，心前区无隆起，心尖搏动位于右侧第5肋间，右锁骨中线内0.5CM，心界不大，律齐。双手可见杵状指。

辅检：B超示：肝胆脾胰转位，镜向右心。科瓦氏位片见副鼻窦炎。免疫系列阴性。

纤支镜示：支气管内膜化脓性炎症。支气管粘膜电镜检查：大致正常支气管粘膜，伴轻度鳞状上皮化生趋势。

卡塔格内综合征(Kartagener syndrome,KS)又称家族性支气管扩张症, 又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征，是原发纤毛运动障碍综合征的一种, 是一种少见的先天遗传性疾病。

Kartagener综合征(Kartagener's syndrome,KS) 临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心三联征。该症特征性的CT表现为:内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎. Kartagener综合征,属于罕见疾病，其临床发病率为1/4万～1/ 5万。

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