淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识（2022年版）

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识

引用: 中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组, 中国噬血细胞综合征专家联盟. 淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识（2022年版） [J] . 中华医学杂志, 2022, 102(24) : 1794-1801. 

DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20211109-02490.

摘要

噬血细胞综合征是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞过度活化，并刺激单核巨噬系统，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致继发噬血细胞综合征的重要病因之一。近年，随着对疾病认识的深入、检测手段的提高及新药的问世，淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗体系逐渐完善。为更好地指导我国医师的临床实践，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组以及中国噬血细胞综合征专家联盟，基于2018版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》，结合新进展，对疾病的分类及治疗进行了修订，增加了中枢神经系统受累的解读，旨在规范和提高我国淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊治水平。

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种危重疾病，因各种诱因导致自然杀伤（natural killer，NK）细胞和细胞毒性T细胞（cytotoxic T lymphocytes，CTL）过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子所致。淋巴瘤是继发HLH的常见诱因之一，发病率随着年龄的增长而增高。随着对疾病认识的深入、检测手段的提高及新药的问世，淋巴瘤相关HLH的诊断和治疗不断改进和完善。本次专家共识主要对疾病的分类及治疗部分进行了修订，增加了HLH中枢神经系统受累的解读。专家共识的更新对于规范和提高我国淋巴瘤相关HLH（lymphoma associated HLH，LA-HLH）的诊治水平具有重要意义。

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