继发于右心室后负荷急性增加的右心室衰竭（急性肺心病）的诊断和治疗：ESC 急性心血管治疗协会（ACVC）临床共识声明急性右心室衰竭是一种生命威胁的疾病，可能发生在不同的临床环境中。急性肺部疾病（如肺栓塞、肺炎、ARDS）患者有风险发生或已经表现出急性肺源性心脏病，最初在急诊科治疗，然后转入重症监护病房。根据临床情况，还涉及其他专科（心脏病学、职业病学、内科）。因此，协调提供医疗是非常具有挑战性的，但正如COVID-19大流行期间所证明的，它对预后产生重大影响。迫切需要一个共同的管理框架，以包括所有相关学科的观点。本临床共识文件的范围是提供关于右心室解剖和生理特点的实用综述，特别关注急性肺源性心脏病的病理生理学、现代急性右心室衰竭的诊断方法（包括危险分层）以及急性肺源性心脏病的现代管理，包括特定治疗和机械循环和通气支持。该文件包括心脏病学家、职业病学家、急诊医生和重症监护专家在治疗这些患者中的观点，并侧重于急诊科和重症心血管治疗单元中的急性管理。
一位50岁的女性因呼吸困难和出汗加重而来到急诊科。初步评估显示血流动力不稳定；血压（BP）为75/40mmHg，心率（HR）为125次/分钟，脉搏氧饱和度（SpO2）为80%，尽管接受每分钟15升的氧疗。患者呼吸急促，呼吸频率（RR）为40-50次/分钟，发热（39.2°C），有广泛的肺部喘鸣音，颈静脉压增高，四肢温暖，无外周水肿。血乳酸浓度为4.5 mmol/L，达到了“心血管介入学会”（SCAI）C级休克阶段。尽管使用去甲肾上腺素进行血流动力学支持，但患者病情恶化，需要气管插管并转移到重症监护室（ICU）。紧急超声心动图显示左室过度活跃（LV），右室扩张、肥厚并伴有收缩功能降低和中度三尖瓣反流（TR），峰值压差为90 mmHg。尽管使用去甲肾上腺素（1 mcg/kg/min）和米力农（0.15 mcg/kg/min）进行血流动力学支持，但出现进行性不稳定和低氧血症（SCAI D级休克阶段）。静脉-动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）作为康复的桥梁被应用。进一步的调查发现，一位有HIV相关的肺动脉高压（PAH）基础的患者出现了流感A感染引发的哮喘性状态和急性右室功能不全。经过数天的观察，呼吸和血流动力学状况得到改善，成功脱离VA-ECMO，患者从重症监护室出院。
RV（右心室）的解剖结构独特，适应其生理功能，即在维持足够LV前负荷的同时将全身血液驱动经过肺部。在正常情况下，RV比LV更具有弹性，并且略微大一些（大约10-15%），这使得它能够容纳大量的静脉回流而不改变舒张末压力。RV的解剖结构包括具有三尖瓣的进口部分、腱索、至少三个乳头肌、肌梁的顶点和支持肺动脉瓣的肌肉结构（漏斗）。由于肺动脉压比全身循环低得多，RV仅需较少的肌纤维就能实现与LV相同的每搏输出量，因此其壁厚度明显较薄。这种解剖特点使得RV对后负荷的变化非常敏感。患者耐受快速上升的后负荷较差，导致心室扩张、室间隔向左移位以及每搏输出量显著减少，结果是LV受压缩和充盈不足、系统性低血压和休克。在大多数人中，右冠状动脉灌注RV的游离壁和室间隔的后部，而左前降支则灌注心尖和室间隔的前部。由于心内收缩压较低，RV的心肌灌注发生在收缩期和舒张期。由于其较薄的壁厚和更高的对冠状动脉灌注压力依赖性，RV的灌注对于壁张力的增加（即内壁压力增加）和系统性低血压更为脆弱。因此，在肺动脉压力迅速上升时，RV超负荷（例如急性肺源性心脏病）会发生，并且RV壁张力升高以及左心室前负荷不足伴随系统性低血压可能引发RV心肌缺血和功能障碍。
尽管在收缩模式上存在差异（左心室更多呈环周性，右心室更多呈纵向），但两个心室都共享室间隔的功能，高达40%的右心室收缩功能依赖于间隔壁的收缩。间室隔还影响着心室相互依赖。在这里，过多的容量和/或压力负荷使右心室扩张，导致室间隔向左移位，从而压迫左心室并降低每搏输出量，因为两个心室在心包内“争夺”空间。
由于对RV（右心室）衰竭没有统一的定义，根据所使用的诊断工具报告了不同的RV衰竭发生率。简而言之，RV衰竭被定义为急性RV扩张，存在RV收缩功能受损的超声心动图参数，即三尖瓣环平面舒张期位移（TAPSE），和/或当RV扩张导致显著的全身淤血与器官功能衰竭时。这个最后的定义意味着需要通过超声心动图来测量中心静脉压和器官功能。这些不同的诊断方法可能导致临床研究中异质的患者群体。
一个孤立的肺动脉后负荷增加可能是由于肺循环近端梗阻，比如肺栓塞，或者更远处肺毛细血管水平的梗阻，比如急性呼吸窘迫综合征（ARDS）所观察到的。在后一种情况下，除了肺部病理学之外，呼吸机设置和血气也会导致右心室衰竭。在慢性肺动脉后负荷增加的情况下（例如慢性肺动脉高压），右心室适应可能会因为感染、心律失常或栓塞等急性并发事件而失衡（急性-慢性肺心病模式），正如临床案例中所见。
在重症患者中还可以观察到导致 RV 功能衰竭的其他三种主要机制。第一种包括因急性心肌梗塞导致心肌缺血而引起的收缩功能减退，占心源性休克入院患者的 5%，反过来又占重症监护病房入院患者的 14-16%。第二种包括脓毒症导致的心肌损伤；影响双心室的脓毒症心肌病是细胞因子释放导致的收缩功能障碍和机械通气导致的 RV 后负荷增加的综合征；根据所使用的定义，脓毒症患者中这一比例为 23% 至 48%。第三种情况包括三尖瓣反流和/或肺动脉反流导致的 RV 容量增加。最后，心脏手术后或植入左心室辅助装置时也可能出现 RV 衰竭。初步评估基于临床病史和体格检查。病人目前疾病的病史应引起对急性右室衰竭的怀疑，考虑到多种可能的病因（ARDS、机械通气（有创或非侵入性），心脏手术后，LVAD植入或急性肺栓塞）。与心包填塞、急性右室心肌梗死和气胸等鉴别诊断可能具有类似的临床表现，并应予以考虑。在急性肺源性肺心病中，颈静脉扩张常见，反映的是右室功能障碍的严重程度而不是容量状态。在新发的急性增加的右室后负荷情况下，明显的淤血伴有腹水和周围水肿并不常见。肺源性肺心病的特定病因可能出现更多疾病特异性症状，提示诊断，例如急性肺栓塞可能出现胸痛、呼吸困难和/或晕厥。心电图具有附加价值，并且可能显示由于右室扩张而产生的变化，具有较高的特异性，尽管敏感性较低。急性右室衰竭患者可能发展为心源性休克（如上文中的临床病例）。其特点是循环功能不足的体征和症状以及血清乳酸水平升高。与急性左室衰竭引起的心源性休克一样，右室休克可以使用SCAI休克阶段进行分类，该分类可指导治疗的升级和降级。
动脉血气包括血乳酸在患者初始管理中是必不可少的，以确定休克状态及其严重程度。还应评估肾脏和肝脏功能是否受损。静脉淤血是导致器官功能减退的主要触发因素，有时伴随心输出量不足。
利钠肽（BNP或NT-proBNP）在急性右心衰竭时升高。高敏感度肌钙蛋白水平的升高可以揭示由于右心室后负荷增加引起的心肌损伤。这两种指标与预后恶化相关。当怀疑存在肺栓塞时，D-二聚体水平<500 µg/L结合低或中度患病前概率，能够排除该诊断，其灵敏度≥95%，但在危重病患者中假阳性结果较为常见。另一种选择是使用年龄特定的截断值（年龄 x 10 mg/L，对于年龄>50岁的患者适用）。全面超声心动图（TTE）是急性情况下评估右心室解剖和功能的主要成像技术。增加的右心室后负荷将导致右心室扩张和收缩-舒张间隔移位，造成D形左心室。通过TAPSE、组织多普勒成像（TDI）测量三尖瓣环的收缩S'速度以及右心室的面积变化率（图1），可以评估右心室功能。使用斑点追踪测定的全局右心室纵向应变，数值为-20%，对右心室功能不全具有高度预测价值（表1）。右心室和右房之间的梯度升高或肺动脉加速时间短（<100毫秒）反映肺动脉压力较高。下腔静脉扩张并且呼吸变化减少（<50%）。除非可见活动性血栓，否则没有任何超声参数特异于任何原因。
图 1 - 右心室的超声心动图评估。A' = 组织多普勒成像显示的三尖瓣环舒张晚期（心房收缩期间）峰值速度；AcT= 右心室流出多普勒加速时间；Ao= 主动脉；E' = 组织多普勒成像显示的三尖瓣环舒张早期峰值速度；IVC= 下腔静脉；LA= 左心房；LV=左心室；RA=右心房；RiHTh=右心血栓（或血栓）；RV=右心室/心室；S'=组织多普勒成像显示的三尖瓣环收缩峰值速度；TAPSE=三尖瓣环平面收缩位移；TRPG=三尖瓣收缩峰值梯度。应该进行胸部 X 光检查以揭示导致右心室功能障碍的潜在肺部疾病。肺动脉 CT 血管造影（CTPA）是一种使用静脉对比剂的胸部 CT 扫描，有助于检测增加右心室后负荷的肺部原因，并与左心室进行 RV 直径的比较评估。心脏核磁共振成像（CMR）是评估详细的右心室功能和解剖结构的金标准，但在急性阶段很少使用。冠状动脉 CT 血管造影（CTCA）可能有用，可以作为 CMR 的替代方法，通过使用 3D 体积分割工具来评估右心室功能。有创血流动力学监测可提供额外的参数，帮助诊断急性肺源性心脏病，并且对血流动力学状态的快速变化进行及时识别至关重要，也有助于评估治疗反应。对于伴有休克的重症急性肺源性心脏病患者，常规操作是插入动脉和中心静脉导管。中心静脉氧饱和度以及Pv-aCO2差值可以用来评估灌注状态。在更复杂的情况下，通过肺动脉导管进行血流动力学评估可以提供更详尽的血流动力学特征，有助于理解疗效机制（包括右室后负荷的肺毛细血管楔压）并且可以帮助个体化地进行药物和液体管理。意义重大的指标包括升高的中心静脉压力（CVP > 15 mmHg），不相符的右向左充盈压力（右心房压力与肺毛细血管楔压比值RAP/PCWP > 0.8），低肺动脉搏动指数（PAPi ≤ 1.85），以及低右心室工作指数（RV stroke work index <0.25-0.30 mmHg * L/m2）。
在严重的三尖瓣反流的情况下，应小心解读肺动脉压测量结果。由于心室之间相互依赖的关系，使用脉搏压力变异和波形分析的工具无法可靠地评估容量状态。连续心脏超声检查来确定右侧和左侧充盈压以及心输出量是监测急性右心衰竭患者的一个良好替代方法。许多导致急性肺心病的临床场景表现出明显的低氧血症，因此，经常需要氧气和通气支持。然而，正压通气会增加肺血管阻力和胸腔内压力，减少静脉回流，进而降低右心室前负荷。附加正呼气末正压（PEEP）将这些影响延伸到呼吸周期中，进一步减少静脉回流和右心室前负荷。低氧血症、高碳酸血症和酸中毒独立地产生肺血管收缩作用，当它们联合作用时，会产生协同效应。在慢性肺疾病中，持续的低氧血症可能引起血管重塑，增加肌层的增长，收窄肺小动脉。血管收缩和重塑都会增加肺血管阻力和右心室后负荷。机械通气对心脏功能的影响如图2所示。图 2 - 机械通气对心脏功能的影响。心室前负荷与胸内压成反比。在正压机械通气（PPMV）期间，胸膜压力（PPL）升高，RV 前负荷下降，并导致心脏输出量明显减少。PPMV 还会导致 RV 后负荷增加。另一方面，PPMV 会降低左心室的前负荷和后负荷。蓝色箭头 = PPMV 使胸壁向外扩张，白色箭头 = PPL 正压对胸内血管和左心室的影响。ARDS（急性呼吸窘迫综合症）：约20-30%的中度至重度ARDS患者可能出现急性肺心病。周围血管阻力的增加主要是由于持续的低氧/高二氧化碳引起的肺动脉收缩、影响微循环和微血栓形成的肺部炎症，以及机械通气引起的肺损伤（肺容积的极端变化和过度扩张与再充气之间的不平衡）。预防/缓解措施包括采用低潮气量（6ml/kg）的保护性通气，优化PEEP（初始压力<10cmH2O在没有科学证据的情况下也是合理的），控制平台压<27cmH2O或驱动压<17cmH2O，避免明显高碳酸血症（动脉血二氧化碳分压<60mmHg），并提早采取俯卧位，如果动脉氧分压/吸入氧浓度比值（PaO2/FiO2）<150mmHg。俯卧位是减轻ARDS患者右室负荷的最佳操作之一。在选择患者中，俯卧位使肺部受到透析和通气的面积扩大，从而实现更均匀的通气，减少V/Q不匹配，改善氧合和高碳酸血症，并降低肺血管张力、驱动压和肺损伤。所有这些措施导致右室后负荷减少，有可能改善右室功能。尽管医生对于俯卧位不稳定患者可能存在顾虑，但当不稳定主要是由于右室功能障碍引起的时候，血流动力学参数和循环衰竭可能会改善。此外，还必须考虑到俯卧位已被证明可以降低重症ARDS的死亡率。
高危肺栓塞：对于由急性右心室衰竭引起的低氧血症的治疗，应该采用分步骤的方式，尽可能避免正压通气。机械通气已被证明与高危肺栓塞患者的三倍死亡风险相关。因此，一开始应该使用高流量鼻导管进行氧疗，对于传统氧疗无效的低氧血症患者。对于不反应的患者，谨慎地使用低水平的非侵入性通气将是减少对右心室影响的首选方案。应尽量避免插管，因为许多镇静剂可能会加重血流动力学不稳定。即使开始了机械通气，在许多情况下，只有同时进行肺再灌注才能纠正低氧血症。急性-慢性肺心病：这些患者需要类似的方法，避免或最大限度地减少对慢性肺动脉高压造成的正压的影响。一些作者建议在局部麻醉雾化后进行清醒插管，插管过程中使用强心剂-血管活性药物和吸入血管扩张剂来提供支持。由于管理这些患者存在困难，建议将他们转至专科中心。有效治疗右心衰竭需要迅速恢复足够的动脉血压。为了实现这个目标，需要进行容量优化，并经常使用血管加压药物和/或正性肌力药物治疗。有些右心衰竭的患者可能对液体反应良好，但在大多数患者中，液体输注可能是有害的，应该极为谨慎地考虑。容量负荷有可能过度扩张右心，进而增加壁张力，恶化心室相互依赖性，损害左心充盈，加重三尖瓣反流，并最终降低全身心输出量。如果存在动脉低血压而没有充盈压升高的迹象，通过超声心动图、中心静脉或肺动脉压力监测和/或心输出量测定来指导谨慎的容量负荷可能是适当的。相反，利尿剂可能适用于伴有静脉淤血症状的右心衰竭患者。在急性右心衰竭和血流动力学不稳定或休克患者中，肾上腺素能药物和/或正性肌力药物被用于恢复器官灌注。肾上腺素能药物首先适用于低血压的情况下；它们通过增加外周阻力和改善动脉血压来纠正器官灌注（包括心脏） 。去甲肾上腺素可以改善全身血流动力学和冠脉灌注，对肺血管阻力的影响较小。缺乏关于抗利尿激素在急性右心衰竭中的数据。在心输出量不足的情况下，多巴胺、磷酸二酯酶-III抑制剂和左西曼丹可能会提高右心室收缩能力并恢复心输出量。多巴胺通过对心肌细胞上的β受体介导的剂量依赖性阳性肌力作用。肾上腺素能刺激增加细胞内环磷酸腺苷（cAMP）的生成，导致细胞内钙离子浓度增加。磷酸二酯酶-III抑制剂通过减少细胞内cAMP的降解来发挥阳性肌力作用。在右心功能障碍的情况下，理想情况下应通过血压恢复后无法纠正不足的心输出量测量来确认正性肌力药物的使用。由于潜在的有害效应，正性肌力药物的使用应限制在心输出量低的情况下，并尽早停止使用。没有数据支持不同正性肌力药物在右心功能障碍中的差异。在先前健康的个体中，急性右心衰竭最常见的原因是高危肺栓塞。除了抗凝治疗和辅助氧气外，在出现休克、即存在血流动力学障碍和心肺不稳定的患者身上保留更积极的管理。在这种情况下，系统纤溶可以采用重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA，alteplase, Actilyse®）作为有效的治疗选择，剂量为100mg分2小时给予，其中0.6mg/kg作为负荷剂量在15分钟内给予。对于体重小于65kg的患者，最大剂量不应超过1.5mg/kg。在使用rtPA期间，无需停用非肝素抗凝剂。在手术成功方面，结果改善可能受到并发症的限制，包括出血和（在心脏停搏/严重低血压时）缺氧性脑损伤。关于是否应该在急诊时已经怀疑肺栓塞的患者中进行经验性溶栓尚存争议。
心肌标志物升高和右心功能障碍的形态学表现都预示着肺栓塞患者的预后较差。然而，这些表现都是非特异性的，并且生物标志物和/或超声心动图评估在急性肺栓塞所有患者中是否需要常规使用尚未得到证实的益处。在任何情况下，对于血流动力学稳定的患者，不建议进行溶栓治疗，因为结果数据被过多的出血事件所干扰。在怀疑急性肺源性心脏病或存在心源性休克的情况下，立即进行超声心动图检查可以提供有价值的信息用于进一步治疗。导管直接溶栓和/或血栓抽吸似乎是安全的技术，但它们相对于常规溶栓的疗效尚未得到证明。根据指南，手术栓子切除是一种高风险的程序，可以考虑用于高危肺栓塞、难治性心源性休克或心脏停搏的患者。然而，所有这些治疗选择都显示出了冲突的数据，并没有证据支持其对死亡率的益处，支持这些技术的证据仍然很有限，这限制了它们在经验丰富的中心使用，并最好在明确定义的研究/研究设置内使用。只有那些明确禁忌抗凝的患者应该接受下腔静脉滤器。即使在这些患者中，滤器也应该尽快取出，因为发展出下肢深静脉血栓的风险显著升高。慢性右心衰竭通常是肺动脉高压的后果，导致右心室的病理生理适应。慢性肺压增高分为不同的临床类型。虽然肺动脉高压（WHO第1组）很少见，但由于左心病变（WHO第2组）或肺部疾病（WHO第3组）引起的肺动脉高压更为常见。在这种情况下，应强调当前证据不支持在WHO第1组（PAH）和WHO第4组（慢性栓塞性肺动脉高压，CTEPH）之外常规使用特定血管扩张剂。这两个复杂疾病的管理应该只在专门的中心进行，采用多学科团队方法和高端治疗选项，包括辅助设备的使用和移植资源。对其他所有肺动脉高压类型的特定血管扩张剂的使用均未得到可用的已发表证据的支持。因此，急性失代偿性肺性心脏应该侧重于针对左心和/或肺部潜在疾病的支持性治疗。鉴于特定血管扩张剂可能改善肺血流动力学，但通过增加通气/灌注失配或分流同时导致氧合恶化，对指南或研究推荐范围之外的血管扩张剂的实施应该谨慎。这些治疗选择应严格视为非标签疗法，仅在密切监测下作为紧急救治使用。提供急性支持的一系列机械循环支持(MCS)设备可通过直接或间接的旁路来为衰竭的右心提供支持，所选设备的支持水平和氧合能力取决于。这些设备包括体外膜肺氧合(ECMO)及其不同配置、Impella RP和Protek Duo，每种设备对右循环和左循环有不同的影响(表2)。一般不建议在单独的右心衰竭中插入IABP，并且虽然在高碳酸血症和/或肺移植背景下，历史上曾使用体外二氧化碳清除治疗急性右心衰竭，但这已经基本被取代。根据当前指南，在处理心源性休克的根本原因时，应考虑短期MCS作为康复之桥、决策之桥或桥接之桥。具体而言，在肺栓塞的情况下，指南指出，在难治性休克或心脏停搏的高危PE中，可以考虑VA-ECMO与外科取栓术或导管引导治疗结合使用。
表明急性多器官功能障碍综合征（MCS）的临床指标包括相对低灌注的迹象以及提示右心衰竭的血流动力学特征（见上文）。另一个特殊的考虑是，在急性左心辅助设备揭示急性右心衰竭时，需要判断这是否是固有的右心衰竭，还是由于不足的左心支持导致持续升高的右心负荷。通过使用肺动脉导管测量，可以确定接下来的管理方式（增加左心支持还是引入右心支持），根据肺血管阻力（PVR）是否升高或正常来判断。一般而言，设备的选择将受到所需支持程度、左/右心室相互关联、临床情况、额外氧合需求、本地专业知识以及专科团队的建议的影响。与所有MCS一样，需要专业的心脏重症监护专家进行持续管理。急性肺性心脏病是一种危及生命的疾病，涉及多个器官系统，并经常需要各个专业的协同治疗，包括急诊医学、重症监护、心脏病学、肺病学、内科等等。了解右心室的解剖特点和导致急性肺性心脏病的病理生理学，以及跨学科对诊断方法和治疗策略的共识对于这些患者的最佳管理至关重要（中央图）。来源：Diagnosis and treatment of right ventricular failure secondary to acutely increased right ventricular afterload (acute cor pulmonale). A Clinical Consensus Statement of the Association for Acute CardioVascular Care (ACVC) of the ESC. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2023;epublished December 22nd.斌哥话重症师兄和俺建立了资分享群，邀您互相交流，微信gabstudy
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