低蛋白高碳水+适量高脂肪之饮食管理
请在医生或者营养师的指导下制定饮食计划
因为有的代谢障碍的患者需要低蛋白饮食，然而控制低蛋白的饮食容易造成热量、各种营养素的摄取不足，或者蛋白质的摄取没达到患者日常需求量，身体会内源性分解肌肉里的蛋白质，反向产生代谢垃圾，所以低蛋白饮食的同时，要注意热量摄取和各类营养素的均衡摄取。
尽量保证饮食多样化、均衡营养，因为植物蛋白氨基酸不完整，所以不能一味的吃“素”，而是在限制蛋白质的情况下，尽量多摄取优质蛋白。
优质蛋白第一阶梯：鱼、虾、蛋、牛肉、羊肉、牛奶等，第二阶梯猪肉、鸡肉等，可以将主食米面替换成低蛋白米面，这样就有多的额度摄入优质蛋白，每天尽量保证一日三到四餐有六个不同蔬菜+两到三个优质蛋白+两个水果，零食尽量选成份干净的高糖份、高热量类少量食用，例如山楂片、椰树椰汁类。
这个表是一位枫糖尿症msud五岁男孩，身高112厘米、体重25公斤，一天的饮食安排。msud主要是不能代谢亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等支链氨基酸。
1、定制饮食热量值摄入量，根据圣杰尔公式，结合患者的年龄、身高、性别、体重，运动量等，由医生或者营养师定制一个大致范围，注意换算单位：1大卡（kcal）=1000小卡（cal）=4.18千焦（KJ）.根据圣杰尔公式计算热量定为1472kcal，营养师建议此类代谢病的患者在发育期热量要提高10%-20%，也就是一天热量在1619kcal-1766kcal之间。
2、定制蛋白质饮食摄入量，例如五岁男孩一天饮食总蛋白文献指南是1.3-2.0 g/(kg·d)，同时结合这个小朋友的生长发育需求，在可以耐受情况下，根据医生与营养师的建议调整为1.8g/（kg.d).
总蛋白=特殊蛋白+天然蛋白，特殊蛋白就是特殊奶粉（不含亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸），天然蛋白就是除开特殊奶粉日常的鱼肉米等食物，天然蛋白的耐受量是根据每个患者的耐受程度来定量，有的患者可以吃多点天然食物，饮食管理需要定期检测血里氨基酸、肉碱水平和尿里有机酸排泄情况，根据指标结合患者发育需求调整饮食，做到个性化饮食管理。
综合上诉：一天总蛋白为1.8×25=45克，其中特殊蛋白22克，天然蛋白23克。
1.三个营养蛋白质、脂肪和碳水在饮食管理里总营养比例为1 ：2 ：3.7，其中蛋白质占比10%-15%，脂肪占比20%-30%，碳水占比55%-60%。
2.监控每日营养素需求值，重点关注钙的摄取和铁的摄取，其中钙＞800毫克和铁＞10毫克。
3.尽量特殊奶分四餐，这样营养比较均衡摄取，也可以根据情况换成三餐
4.晚餐尽量安排蛋白质低一点 。
5.保证液体的摄取，有助于帮助身体排泄代谢垃圾，重点关注尿量 、尿颜色（透明微黄最好，完全透明色就是水份摄入过多，会增加肾负担以及电解质排泄多了造成体液失调与紊乱）。
枫糖尿症msud不含亮氨酸和异亮氨酸、缬氨酸的特殊奶粉
满足患者营养与能量需求
01
因为特殊奶粉的蛋白里没有那三个不能代谢的氨基酸所以特奶里的蛋白质是安全的
02但是不能只吃特殊奶粉，因为特殊奶粉的营养物质是不全面的，所以也要摄入天然食物
SMALL RED FLOWER运用工具
薄荷健康APP可以录入患者体重年龄设定热卡值，查询食物的营养成份，计算每日热量、蛋白质、碳水摄取量等。