一、乳糜泻的最佳治疗方法是什么？
目前，唯一的乳糜泻治疗方法是严格的终身无麸质饮食。无麸质饮食意味着避免食用所有含有小麦、黑麦和大麦的食物。
1、什么是无麸质饮食？
无麸质饮食是目前治疗乳糜泻患者的唯一方法。由于没有可用的药物或疗法，控制乳糜泻的唯一方法是严格的 100% 无麸质饮食。对非腹腔麸质过敏的人也可以从无麸质饮食中受益。仅在医生建议的情况下才进行无麸质饮食。
那么麸质到底是什么？麸质是一种存在于小麦、大麦、黑麦和这些谷物的衍生物（包括麦芽和啤酒酵母）中的蛋白质。这意味着无麸质饮食不包括所有含有这些成分的产品，如面包、百吉饼、意大利面、椒盐卷饼、饼干、蛋糕和薄脆饼干。
那些不含麸质的人仍然可以享受健康的饮食，其中包括水果、蔬菜、肉类、家禽、鱼类、豆类和大多数乳制品；这些成分天然不含麸质。
2、有多种无麸质成分可以替代小麦、大麦和黑麦。下面列出的许多成分通常被磨成面粉或用作无麸质产品和食谱中的淀粉。
苋菜
荞麦
杏仁粉（面粉）
椰子（面粉）
玉米
玉米淀粉
瓜尔胶（淀粉）
小米
豌豆（面粉）
土豆
藜麦
稻米（糙米、白米和野生稻）
高粱
大豆（面粉）
苔麸
只要有可能，就购买标有无麸质标签的无麸质谷物、面粉和淀粉，最好是经过第三方认证的无麸质食品。这很重要，因为谷物被认为是交叉接触的高风险，即含麸质食物接触无麸质食物。无麸质谷物通常是在含麸质谷物附近种植、研磨和制造的，即使食用少量的麸质也会对小肠造成损害。因此，只要有可能，就购买标有无麸质的谷物！
3、什么是麸质以及它在哪里发现？
麸质是一种存在于小麦、大麦和黑麦中的蛋白质，由谷蛋白和谷醇溶蛋白组成。面筋在烘焙中起到胶水的作用，将面团粘在一起并赋予其弹性质地，并且使面包具有耐嚼、柔软的质地。
虽然大多数人可以耐受麸质，但患有乳糜泻或非乳糜泻麸质敏感性的人在食用麸质后可能会出现症状。无麸质饮食不包括所有含有小麦、大麦和黑麦成分的产品。麸质存在于许多食物中，甚至是意想不到的食物，如酱汁和汤，并且可能隐藏在加工食品的添加剂中。
小麦、大麦和黑麦中都含有麸质，因此任何含有这三种成分的产品都可能含有麸质。以下是一些需要注意的食物：
小麦产品（小麦）
所有种类的小麦都含有麸质，包括硬质小麦、粗粒小麦粉、斯佩尔特小麦、卡姆小麦、单粒小麦、法罗小麦和小黑麦（小麦和黑麦的杂交种）。
大麦产品（Hordeum vulgare）
黑麦产品（黑麦）
某些面包
谷物
啤酒
黑麦面粉
黑麦牛奶
任何含有小黑麦（小麦和黑麦的杂交种）的产品。
麸质存在于多种食物中，甚至包括那些您意想不到的食物，例如酱油，甚至一些炸薯条。它可以作为添加剂隐藏在许多食品中，尤其是加工食品中。麸质有时也存在于某些药物、个人卫生产品等中。
4、想知道某种商品是否不含麸质？学习阅读标签很重要
例如，当您在家购物和吃饭时
仔细阅读食品标签，检查是否含有麸质的谷物（例如小麦、大麦和黑麦）以及由这些谷物制成的成分或添加剂。
检查无麸质食品标签。
如果您不确定食物是否含有麸质，请勿食用。如果可能，请联系生产食品的公司或访问该公司的网站以获取更多信息。
将您的无麸质食品与其他家庭成员的含麸质食品分开存放和准备，以防止交叉接触。
当您在餐馆或社交聚会外出就餐时
出去吃饭之前，请在线搜索提供无麸质菜单的餐厅。
在线查看餐厅菜单或提前致电以确保餐厅可以安全地为您提供服务。
在餐厅，让服务员知道您患有乳糜泻。询问食物成分、食物的制作方法以及是否提供无麸质菜单。如果您想了解有关菜单的更多详细信息，请与厨师联系。
参加社交聚会时，让主人知道您患有乳糜泻，并了解是否可以提供无麸质食物。如果没有，或者您不确定，请携带可以安全食用的无麸质食品。
大多数人可以忍受吃麸质。然而，患有乳糜泻或非乳糜泻麸质敏感性（有时称为“麸质敏感性”或“麸质不耐受”）的人在食用麸质后会出现各种症状。
乳糜泻（也称为乳糜泻、非热带口炎性腹泻和麸质敏感性肠病）是一种由食用麸质引发的严重遗传性自身免疫性疾病。当患有乳糜泻的人吃麸质时，这种蛋白质会损害小肠绒毛部分，从而干扰食物中营养物质的吸收。受损的绒毛使身体几乎无法将营养吸收到血液中，从而导致营养不良和许多其他问题，包括一些癌症、甲状腺疾病、骨质疏松症、不孕症和其他自身免疫性疾病的发作。
了解有关乳糜泻的更多信息可以查看往期文章引起自闭症、抑郁症、皮炎、腹泻、便秘的自身免疫性疾病乳糜泻的症状与诊断。
非乳糜泻麸质敏感性被用来描述那些不能耐受麸质并经历与乳糜泻相似的症状但缺乏与乳糜泻相同的抗体和肠道损伤的人。
无麸质替代品
有多种谷物、面粉和淀粉替代品天然不含麸质，因此适合无麸质饮食的人食用。这些包括：
杏仁粉
苋菜
糙米、白米和野生稻
荞麦
椰子粉
玉米
玉米淀粉
瓜尔胶
小米
豌豆粉
马铃薯粉
土豆
藜麦
高粱
大豆粉
苔麸
所有谷物都被认为是交叉接触的“高风险”，因为它们通常是在含麸质谷物附近种植、研磨和制造的。当含麸质食物接触无麸质食物时，就会发生“交叉接触”。即使吃少量的麸质也会对小肠造成损害，并阻止营养物质被吸收到血液中。只要有可能，购买天然无麸质谷物、面粉和淀粉，这些谷物、面粉和淀粉都贴有无麸质标签并由第三方认证为无麸质。
无麸质饮食不包括所有含有小麦、大麦和黑麦成分的产品。那些不含麸质的人仍然可以享受健康的饮食，其中包括水果、蔬菜、肉类、家禽、鱼类、豆类和大多数乳制品。这些成分天然不含麸质，对于对这些相应食物组不过敏的人来说是安全的。
许多食物，如肉、鱼、水果、蔬菜、大米和土豆，不含添加剂或某些调味料，天然不含麸质。由无麸质食物（例如土豆、大米、玉米、大豆、坚果、木薯、苋菜、藜麦、荞麦或豆类）制成的面粉可以安全食用。
您还可以购买包装好的无麸质食品，例如无麸质烘焙食品、面包和面食。这些食品可从许多杂货店、餐馆和特色食品公司购买。包装好的无麸质食品往往比含有麸质的相同食品贵，餐馆可能对无麸质食品收取更高的费用。
与您的医生或注册营养师讨论是否应该在饮食中添加燕麦以及摄入量。研究表明，大多数患有乳糜泻的人可以安全地食用适量的燕麦。如果您确实吃燕麦，请确保它们不含麸质。燕麦和含有麸质的谷物之间的交叉接触很常见，这可能会使燕麦对乳糜泻患者不安全。
5、其他膳食咨询
总体营养–应考虑到每例患者的总体营养状况，以便充分补充营养和热量的缺乏。具有乳糜泻典型表现的患者可能营养不良；他们的营养状况通常在开始无麸质饮食后迅速改善。
乳制品–一些乳糜泻患者最初通过避免食用乳制品可能会缓解症状，因为许多患者有继发性乳糖不耐受。通常可在3-6个月后在饮食中重新添加乳糖(预计此时黏膜已愈合)，若耐受则可继续摄入。
●纤维–无麸质饮食的纤维含量可能低，可能引发恼人的便秘，但添加膳食纤维，如车前子或菊粉通常能解决这一问题。
●骨骼健康–骨丢失(主要为骨质减少，其次是骨质疏松)在乳糜泻中常见，可发生于无胃肠道症状的患者。骨丢失大多与继发性甲状旁腺功能亢进有关，后者很可能是维生素D缺乏所致。
与新诊断乳糜泻的成人患者一样，乳糜泻儿童在诊断时即存在骨量减少。然而，在经过6-12个月的无麸质饮食后，儿童比成人更可能完全恢复骨量。营养咨询包括告知患者年龄相应的钙和维生素D摄入量。
微量营养素缺乏的筛查与预防 — 新诊断的乳糜泻患者应接受针对缺铁性贫血和维生素D缺乏的实验室评估，如存在缺乏均应予以纠正；缺铁性贫血的实验室评估方法包括全血细胞计数和铁蛋白检测。除非患者的体重极低或存在其他营养不良的证据，否则没有必要常规进行针对其他营养素缺乏的实验室检测。
与一个专家组的意见一致，我们建议新诊断乳糜泻的患者每日补充复合维生素。鼓励患者继续长期补充，因为无麸质饮食与某些微量营养素缺乏有关。 监测无麸质饮食的疗效患者对无麸质饮食治疗的响应速度存在差异。大约70%的患者在2周内出现明显的临床改善。监测乳糜泻活动度和无麸质饮食效果的临床工具相当有限；通常使用症状监测和自身抗体下降/消失。还有必要由熟练的营养师进行定期评估，以判断患者的饮食依从性。 症状的改善速度一般快于抗体水平或组织学改善，尤其是活检样本取自近端肠道时。虽然历史资料表明，儿童的黏膜愈合率为95%，但最近的证据表明，采取无麸质饮食的儿科患者黏膜愈合可能不像以前认为的那样充分。抗体检测 — 可检测作为疾病活动度标志物的乳糜泻特异性抗体水平，以监测患者对无麸质饮食的反应。采取无麸质饮食后抗体水平会下降，但可能在长达2年里保持异常，不过这可能因监测所用的检测方法和抗体水平的基线升高程度而不同。 通常会检测tTG-IgA，也可检测抗肌内膜抗体或脱酰氨麦醇溶蛋白肽IgG抗体(deamidated gliadin peptide-immunoglobulin G antibody, DGP-IgG)。一项研究表明，DGP对麸质暴露的敏感性可能略微更高一点。对于缺乏IgA的患者，应使用tTG-IgG或DGP-IgG来监测饮食中麸质的暴露情况。 对于所有患者，应在开始无麸质饮食后3-6个月检测抗体水平，然后每6个月左右检测一次，直至抗体水平恢复正常。抗体滴度下降(大多数个体中会最终消失)是依从饮食治疗和疾病恢复的一个间接指标。一项病例系列研究显示，35%的乳糜泻儿童在开始无麸质饮食后6个月内血清tTG-IgA转阴，55%的儿童在12个月内转阴。 如果在开始无麸质饮食后持续有症状或症状复发，应重复检测抗体。抗体水平显著升高可能表明患者有意或无意地摄入了麸质，提示应仔细检查患者的饮食。 用于监测时，大约每年检测1次抗体，以监测患者对无麸质饮食的依从性。 尽管通常使用抗体检测来监测患者对无麸质饮食的反应，但它可能不是黏膜恢复的可靠预测指标。一项研究纳入了采取无麸质饮食至少1年并接受肠活检复查的儿童，发现5例儿童中约有1例(19%)尽管严格坚持无麸质饮食，仍持续存在肠病(表现为绒毛钝化或Marsh 3期损伤)。tTG-IgA升高见于43%的持续性肠病儿童和32%的黏膜恢复儿童。约有半数持续性肠病儿童无症状，而存在症状并不意味着存在肠病。营养和自身免疫性疾病监测 — 我们对所有乳糜泻患者进行下述监测，如附表所示●TSH–乳糜泻患者随着年龄增长发生自身免疫性甲状腺炎的风险显著增加●AST和ALT–乳糜泻患者发生自身免疫性肝炎的风险升高●维生素D状态(通过测量25-羟基维生素D来确定) 无需常规针对1型糖尿病行实验室检查，但可根据个体危险因素、临床症状或体征，或既往检测结果对特定患者进行相应的检测。我们为患者提供关于1型糖尿病体征和症状的咨询，并在他们出现症状时进行筛查。 重复活检 — 关于是否需要对有临床改善的患者重复活检一直存在争议，尤其是有新资料提示儿童的黏膜愈合率较低。 对乳糜泻确诊患者，我们和许多其他医生不常规重复进行肠活检。该做法与北美儿科胃肠病、肝病和营养学会的指南一致。不过，由于tTG-IgA抗体和症状都不是黏膜愈合的预测指标，上文引用的研究引发了人们对这种监测方法的担忧。 如果儿童未按照预期对无麸质饮食产生应答，我们建议重复内镜检查评估黏膜愈合情况。重复内镜检查的时间将根据症状、无麸质饮食依从性和抗体情况而异。虽然乳糜泻患者到这时通常已有组织学改善，但即使是症状改善的患者，也有人存在持续性的异常。如果检查发现不存在饮食不依从或无意中摄入麸质的情况，则应考虑绒毛萎缩的其他原因。 麸质再激发试验 — 过去曾推荐对所有患者进行麸质再激发试验以确诊乳糜泻。现在已不需要该试验来确诊了，这与多个学会指南一致。 麸质再激发试验通常仅用于乳糜泻初始诊断存疑的患者，包括已采取了无麸质饮食，但先前未进行针对乳糜泻的检测或抗体检测结果与活检组织学表现不相符的儿童。 如果决定进行麸质再激发试验，常用方案是患者每日至少摄入10g麸质(相当于4片普通面包中麸质的含量)，连续摄入8-12周，然后进行内镜下活检。对于发生严重症状且无法耐受再激发全过程的患者，活检时间应提前。不同医生使用的方法也不同，一些医生进行再激发试验时仅需患者每日摄入3g麸质，摄入时间短至2周。还有一些医生会避免在高危期(如生长突增期)进行麸质再激发试验。需要更多研究来规范儿科患者的麸质再激发试验。 进行麸质再激发试验偶尔会引起暴发性腹泻，导致脱水、酸中毒和其他代谢紊乱，这种情况称为“麦醇溶蛋白性休克”或“乳糜泻危象”。此类患者应采用皮质类固醇进行治疗。7、免疫接种乳糜泻患者应遵循常规免疫接种程序，其特殊注意事项包括：●乙肝疫苗–人们曾认为乳糜泻患者如果在开始无麸质饮食治疗前接种乙肝疫苗，则可能不会产生应答。最近的研究显示，乳糜泻患者的无应答风险并不高于一般人群，更重要的是，他们感染乙肝病毒的风险也未升高。然而，一些医生仍对乳糜泻患者进行血清学筛查以确定乙肝病毒免疫状态。如果发现患者对乙肝病毒无免疫，则推荐其在采取无麸质饮食并实现黏膜愈合后再次接种疫苗。●肺炎球菌疫苗–来自成人研究的间接证据表明，乳糜泻与脾功能减退相关，患者发生侵袭性肺炎球菌病的风险增加。乳糜泻患儿同样显示肺炎球菌感染风险增加，尽管风险增加的机制还不太清楚。因此，确保乳糜泻患儿在婴儿期接受了标准肺炎球菌疫苗系列接种尤其重要。也可通过全血细胞计数和外周血涂片筛查患儿有无脾功能减退证据(如，有“凹点”的红细胞、Howell-Jolly小体和/或血小板增多)，并对筛查阳性的儿童提供额外的加强疫苗接种。与其他功能性无脾患者一样，此类患者也应接受额外的脑膜炎球菌疫苗接种。●–乳糜泻患者发生COVID-19感染或较严重疾病的风险未升高。接种COVID-19疫苗的推荐应遵循政府机构的指南，乳糜泻患者接种COVID-19疫苗没有禁忌。8、治疗无效者无麸质饮食对大多数乳糜泻患者有效。对无麸质饮食无反应的患者主要分为4类： 不完全反应或无反应者有另一个可能的原因，即不是所有乳糜泻的临床特征均以相同的速度产生响应。而且，即使采取无麸质饮食，周围神经病变以及继发性甲状旁腺功能亢进导致的骨丢失可能也仅有部分改善。受累儿童可能不会出现完全性追赶生长。 持续麸质摄入的检测 — 无反应最常见的原因是依从性差或无意间摄入了麸质(表 1)。因此，若患者持续有症状、组织学持续异常或血清抗体滴度持续升高，则应获取患者的详细饮食史，并由有经验的营养师进行膳食咨询。 初步研究表明，监测粪便麸质免疫原性肽可以敏感地反映近期(≤6日)麸质暴露情况，可能有助于监测患者对无麸质饮食的依从性，虽然市售检测不提供量化结果。 一些标记为无麸质的产品可能含有微量的麸质。一项研究通过检测食物中的麸质和监测粪便和尿液中的麸质免疫原性肽来评估麸质暴露情况，显示许多依从性很好的成人患者仍有无意的麸质暴露。然而，这些产品中含有的少量麸质并不一定会导致疾病难治。一项研究评估了76例采用无麸质饮食患者的隐匿性麸质摄入(来自谷物污染)，研究估计认为多达100ppm的麸质污染(每日总量多达30mg)并未造成组织学损伤。有一点值得注意，59种天然无麸质产品中的13种，以及24种小麦淀粉类无麸质产品中的11种，其麸质含量为20-200mg/kg。麸质是塑料制品中一种常见的添加剂。一项病例报道显示，患者由于暴露于正畸保持器中的麸质而导致疾病不能缓解。 合并胃肠道疾病 — 如果患者尽管明显依从了治疗但仍有症状或组织学无改善，则应当考虑其他诊断。●合并或继发乳糖不耐受可能引起持续腹泻和肠胃气胀。●乳糜泻患者易发生常见的肠功能紊乱，如肠易激综合征，肠易激综合征在一般人群中的发病率较高，以慢性腹痛和排便习惯改变为特征。●小部分乳糜泻患者会发生小肠细菌过度生长，抗生素治疗可能对其有效。 与乳糜泻类似的疾病 — 对于有持续症状且组织学无改善的患者，还应排除与小肠绒毛萎缩相关的多种其他疾病。 难治性乳糜泻 — 难治性乳糜泻几乎仅发生于成人，极少发生于儿童。此类患者满足乳糜泻的所有诊断标准，但最初即对无麸质饮食无反应，或者最初有反应但随后即使完全忌口麸质仍出现难治性疾病。二、临床药物研发进程
文献参考UOTODATE
https://www.beyondceliac.org/