CVI皮质盲：由大脑视觉通路或视觉处理区域受损引起的脑/皮质视觉障碍
人们常常将失明和低视力与眼部损伤联系起来。但 CVI 是一个神经系统问题，即大脑无法处理眼睛看到的内容。一些患有 CVI 的人拥有完全健康的眼睛，这可能会导致诊断混乱，但其他人则患有屈光不正或错位。许多其他人同时患有眼部疾病，从而掩盖了他们的 CVI。
CVI 没有标准的诊断测试，因此很难识别。越来越多的研究表明，许多患有 CVI 的人也患有重叠的病症，例如脑瘫、自闭症或唐氏综合症，这可能使诊断变得更加复杂。
有些孩子可能在视觉上注意物体及其环境有困难。虽然那些视觉注意力更好的人可以表现出一定的注意力，但他们仍然很难理解他们所看到的东西。他们被如此多无意义的视觉刺激淹没，因为他们的大脑无法感知它。这种过度刺激通常会导致患有 CVI 的儿童避免看物体和周围的人。他们可能会盯着光看，显得视力严重受损。如果他们确实关注世界上的物体和人，他们可能很难识别这些物体和人。其他患有 CVI 的孩子会看着物体，但对他们所看到的东西缺乏理解。他们可能会出现学习困难或在新环境中变得焦虑。许多人因疲劳或感觉统合困难而出现 CVI 崩溃。
由于这些症状，CVI 有时会被误诊为情绪或心理障碍。常见的误诊包括多动症、自闭症谱系障碍、视力成熟延迟或学习障碍。然而，CVI 是它自己的诊断。一旦准确诊断，有针对性的评估和指导将支持学习和建立补偿和视觉技能。
一、 CVI简介
视觉是一系列复杂的过程，包括感觉，然后将感觉信息整合到更高的皮质中心。感觉 通常通过视力、视野研究、对比敏感度、立体视觉和色觉来测量。这些过程发生在大脑的枕叶皮质中。当这种感觉信息通过白质通路传递到大脑颞叶、顶叶和额叶的皮质时，就会出现整合视觉功能。集成或高阶视觉功能包括运动感知、视觉记忆、通过慢速和快速眼球运动获取目标、基于图形新颖性和背景复杂性将图形与背景分离以及其他集成视觉功能。皮质视觉障碍是指由于外侧膝状体后方的疾病而导致的任何这些视觉功能的功能障碍。
高级视觉功能通过两条主要途径发生。背侧流到达顶叶和前额叶皮层，负责空间定向和视觉目标获取。腹侧流到达颞叶皮层，负责形成感知和视觉记忆。
1、病理生理学
神经处理的双流假说：
1.1 有关视觉对象识别的信息从枕叶皮层传播到下颞叶皮层（腹侧流）。有关物体位置和在空间中定位物体的运动控制的视觉信息从枕叶传播到顶叶（背流）。影响腹侧通路的病理生理学可能会导致物体和面部识别困难。背流损伤可能会导致定位物体和视觉运动规划（运动的视觉引导）困难。
1.2 复杂视觉信息的处理需要腹侧流和背侧流之间的连接。
其他原因包括：母亲使用产前药物、心脏停搏、双胎妊娠、中枢神经系统发育缺陷
CVI 的伴随特征包括脑瘫和发育迟缓。
对诊断造成困难的原因包括：视觉成熟延迟、自闭症谱系障碍、严重的双侧中央暗点（偏心固定）、运动障碍性眼球运动障碍、严重智力低下。
眼部检查结果：眼部检查可能会显示视神经异常（苍白、大视杯），但其严重程度不足以导致儿童出现视力障碍。斜视很常见；眼球震颤不太常见。瞳孔反应通常是正常的。通过眼镜矫正高屈光不正可能会改善一些视觉行为，如果存在的话应该尝试。
它是儿童失明和弱视的最常见原因。它是美国先天性失明（出生时视力丧失）的主要原因。 CVI 的诊断率极低。美国只有不到20%的可能病例得到诊断。对于每一个被诊断患有 CVI 的儿童，就有 4 个可能的 CVI 病例。 一项研究表明，多达三分之一的孩子患有与 CVI 相关的视力障碍。 CVI 在神经发育疾病中很常见，早产、缺氧、小儿中风和遗传性疾病引起的并发症是 CVI 的常见原因。 多项研究表明，高达70%的脑瘫儿童患有 CVI，64%患有癫痫，72%患有发育迟缓。一项研究表明，38%的唐氏综合症参与者怀疑患有 CVI。 它会导致眼睛健康的儿童难以处理他们所看到的东西。患有 CVI 的人可能拥有完全健康的眼睛，但仍然存在功能性失明或视力低下（视而不见）。许多患有 CVI 的人也患有眼部疾病。 当大脑视觉系统受损时，它会导致个体表现出一些常见的独特视觉行为和特征。
二、 CVI 相关的常见的视觉行为和特征与诊断
1、CVI患者视觉缺陷的表征：
患有 CVI 的患者通常会出现视力下降，从轻度到中度损伤/视力低下，甚至（尽管更罕见）严重失明。视野缺损经常出现（通常在下半视野），对比敏感度也可能降低。动眼神经异常在患有 CVI的儿童中也同样常见。
在一项针对 121 名 CVI 儿童的研究中，动眼神经异常很常见，包括注视受限 (48%)、追踪异常平滑 (89%) 和眼跳异常运动 (44%)。73% 的人存在斜视，此外还有眼球运动受损 (85%) 和眼球震颤 (54%) 。然而，这些缺陷不足以解释 CVI 观察到的广泛视觉功能障碍。
CVI 的行为特征和视觉功能障碍，与因眼部原因导致失明和视力障碍的儿童明显不同 。所描述的行为特征包括可变的视觉注意力和注意力不集中（特别是在不熟悉或复杂的环境中）、用触摸补充视觉、伸手拿物体时看向别处、在没有屈光不正的情况下近距离观察、移动的物体比当物体时更受关注静电、对彩色物体的吸引力、凝视光线以及畏光。还观察到高阶视觉空间处理存在困难，导致严重的功能限制，影响儿童的学习、活动和发展 。这种广泛的视觉缺陷不仅使测试变得困难，而且还给制定适当和个性化的康复策略带来了挑战。
2、诊断线索
每个患有 CVI 的患者的视觉旅程都是独特的，诊断通常是通过排除其他原因来进行的。
眼睛的外观：这是对排列和眼睛偏好的评估。医生会评估患者的两只眼睛是否笔直，或者一只眼睛内翻而另一只眼睛外翻。以及像患者与家属询问：是否偏爱或使用一只眼睛而不是另一只眼睛？患者会交替使用双眼吗？
眼睛的运动：这是对眼睛（眼睛相关）运动技能的评估。医生会观察患者两只眼睛向不同方向移动的方式：水平、垂直和对角线。分析转移和凝视以及患者对移动目标的反应。
视觉注意力：这是对患者观察和维持凝视以识别的能力的评估。例如，患者可能只关注一小部分，而无法处理或理解其他项目。医生会评估患者在杂乱和不适应的环境中保持凝视的能力，以及她在生病或疲劳时保持凝视的能力。
与人接触：患者可能在看脸和面部识别方面有困难。有些患者很难理解面部表情。例如，你可能微笑，而患者不会回应你的微笑或看着你的眼睛。许多患者父母形容他们的孩子“透过”他们或越过他们，还有的患者对社交目光回应迟钝或者回避社交目光。
反应间隔：这是对患者的视觉注意力延迟和视觉识别延迟程度的评估。很难在“拥挤”的阵列或繁忙的背景中看到物体或图像。患者可能需要很长时间才能看一个物体，也可能患者需要很长时间才能理解她所看到的东西。
上肢视觉引导：这是对在保持视觉注意力的同时伸手、伸手准确度以及探索物体时观察的评估。患者可能手里拿着某个东西但无法看它，或者患者可能在玩某个物体时凝视远方。或者患者可能高估或低估了自己的影响力或暂时的影响力。
下肢的视觉引导：这是对患者准确迈步或准确放置脚（例如放入鞋子中）的能力的评估。
感觉统合：这是对竞争性感觉输入对患者的视觉使用的影响的评估。患者在忙着看时可能无法聆听或感受到振动，当音乐、声音和其他声音存在时，通常当患者被触摸时，对视觉刺激的反应减弱。
视野能力：这是对视野意识和识别所有领域材料的能力的评估。患者可能对特定视野中的物体没有反应，例如周边、左和右、上和下。或者患者可能会更多地关注一侧，而另一侧则有视觉缺陷，可能存在视野缺损 ：广泛性缩窄、低海拔、偏盲缺陷。
运动的影响：这是对患者需要运动以获得视觉注意力的评估；环境运动的干扰；无法跟上快速移动的物品；运动感知受损（运动速度、距离或方向）；还有一种称为盲视的现象（在移动时避开物体而没有意识到障碍物的能力）。对移动刺激的视觉注意力优于对静态刺激的视觉注意力。患者可能需要移动一个物体才能知道它在那里。或者患者可能无法评估距离和速度，例如球或汽车朝他们驶来。
间距/物体排列/杂乱的影响：这是对患者在展示中可以容忍的物体数量的评估。有时，将物品分开可以提高患者的视觉注意力和视觉识别能力。患者可能会遇到视觉混乱的问题，当一个环境中有太多东西时，患者视觉上可能会混合在一起。或者患者可能能够识别出可预测的行中的物品，但不能识别散落在桌子上的物品，因为在患者视觉上识别太复杂了。
表单可访问性：这是对“可访问表单”的评估。想想一个常见的人物，比如唐老鸭：尽管它是一部动画片，但我们知道它是一只鸭子。患有 CVI 的患者可能很难区分。例如，患者可能会看到三维物体，但无法理解照片。或者患者可能会看到颜色，但很难理解黑白线条画。
颜色的影响：这是对患者对不同颜色和黑白的反应、患者如何使用颜色进行视觉注意力和物体识别，以及患者如何将其用作整体策略功能的评估。许多患有 CVI 的患者更喜欢一种颜色而不是另一种颜色。我们尝试看看颜色如何帮助患者理解世界。
光的影响（光反应异常）：这是对光的干扰、对光的需求、光敏感性、对光的吸引力和对背光的需求的评估。患者可能会受到光线的影响很大，以至于它只是一个视觉目标；其他患者受益于发光物体。
视觉识别：这是对患者视觉识别已知物品或已知物品类别的能力的评估。患者可能会立即认出她最喜欢的玩具或杯子，但可能无法认出类似的、不熟悉的物体。
视觉好奇心：想象一下去杂货店。当正常孩子看着妈妈或爸爸从车厢里的座位上将传送带装载起来时，孩子会不断地学习形状和物体。患有 CVI 的孩子可能无法吸收这些偶然的生活教训。
描述与成人大脑视觉关联区域特定区域病变相关的特定问题可能有助于了解 CVI 儿童复杂视觉困难的基础：
视觉运动障碍：例如移动眼睛以将视觉注意力引导到某个物体、注视感兴趣的物体、将注视和凝视转移到新的视觉刺激，以及完成精细运动任务（例如复制绘画），都与后顶叶相关。（-枕叶）病变。这些被认为是由于“背侧”视觉关联通路受损所致。
视觉空间障碍：如物体的定位、物体方向和距离的判断，以及相对于物理世界确定身体方向，与后顶叶（枕叶）有关叶病变（也称为“背侧”通路）。
视觉知觉障碍：如视觉图像和物体的辨别、识别和整合，与下后颞叶病变相关（由于不同的视觉通路，“腹侧”） 。
患有 CVI 的儿童的脑损伤比成人更广泛。因此，患有 CVI 的儿童可能表现出不止一种特定的视觉障碍（例如，背侧通路困难 - 视觉运动和视觉空间）。在早期发育过程中，视觉运动障碍比后期更为明显。异常的伸手和视觉回避可能会受到异常的感觉统合和运动输出困难的影响。对于一些视力丧失极少的儿童，随着他们的成熟，视觉感知或空间定向方面的特定困难变得更加明显。
颜色偏好孩子可能对特定颜色的视觉目标有强烈的吸引力。即使没有单一的首选颜色，使用鲜艳或高度饱和的颜色也会发出警报并保持对目标的视觉注意力。 | 需要运动与静止的物体相比，孩子可能会被那些具有运动特性的物体所吸引，包括具有闪亮、反光表面的物体，这些物体会产生运动的错觉。 |
视觉延迟孩子的视觉反应可能缓慢或经常延迟。在表现出反应之前，患有 CVI 的儿童可能会表现得好像没有视觉目标一样。然而，如果允许足够的等待时间，孩子最终可能会转向目标方向并定位（转向）或注视（保持眼睛与物体的接触）物体。 | 视野偏好孩子可能会忽略其视野某些区域中呈现的信息，或者他们可能会转头从视野的特定部分查看物体。几乎所有患有 CVI 的儿童都存在视野偏好。 |
物体表面图案的复杂性一般来说，患有 CVI 的儿童似乎对表面具有简单图案或颜色的物体有最一致的视觉反应。 | 视觉阵列的复杂性大多数患有 CVI 的儿童具有能够接收视觉信息的视觉能力。然而，视觉信息通常可以被“看到”，但无法被分类、解释或理解。即使是一个熟悉的物体与一系列复杂的其他物体一起出现，患有 CVI 的孩子也可能无法识别 |
感觉环境的复杂性只有当没有其他感官刺激的干扰时，视觉注意力才会发生。当其他感官输入存在“竞争”时，许多患有 CVI 的儿童可能无法建立或维持视觉注意力。 | 人脸视觉元素的复杂性患有 CVI 的儿童经常表现出对面孔的不同寻常的关注。通常不存在眼神交流。随着功能性视力水平的提高，患有 CVI 的孩子可能会开始以缓慢且可预测的方式辨别面孔。 |
需要光孩子可能会对光表现出不寻常的吸引力或需求，并且可能会花很长时间凝视主要光源，无论是自然光还是人造光。 非典型视觉反射反应许多患有 CVI 的儿童往往对两种保护眼睛免受潜在伤害的先天反射有非典型反应：视觉眨眼反射和视觉威胁反应。 | 远距离观看困难一些患有 CVI 的儿童在看远处有困难，表现得就像高度近视一样。孩子可能会将他或她的脸定位在距离视觉目标几英寸的范围内，并且当它们出现在紧邻区域之外时，即使是熟悉的或大的目标也很难识别。 |
缺乏视觉引导范围许多患有 CVI 的儿童无法同时看东西和伸手。一些患有 CVI 的学生倾向于定位或注视某个目标，然后转身离开，然后朝目标的方向伸手。 | 视觉新奇困难患有 CVI 的儿童似乎对新奇的输入有“反新奇”或违反直觉的反应。他们似乎更喜欢在视觉上关注他们已经看过一遍又一遍的目标，相反，似乎会忽略新的物体或其他目标。 |
三、CVI 术语表
CVI 代表皮质/大脑视觉障碍。CVI 是一种基于大脑的视觉障碍，由大脑视觉通路或视觉处理区域受损引起。患者在视觉注意力和视觉识别方面遇到困难，导致他们无法理解周围的世界。
失认症： 无法命名或描述熟悉的物体或形状。
共济失调： 难以将手引导至某个物体。
失用症： 无法执行熟悉的动作。
大脑： 与大脑有关。大脑皮层是大脑的外层，两侧各有四个脑叶。
背侧视觉通路： 枕叶和后顶叶之间处理周围环境和运动的路径。它被称为“哪里”路径。
额叶： 大脑的“控制中心”，负责随意运动。
枕叶： 大脑的后部，主要负责视觉处理。
眼部： 与眼睛有关。
光学： 与视力有关。
顶叶： 位于额叶后面，它将感觉信息与身体动作和语言结合起来。
颞叶： 大脑的底部，负责记忆和识别。
形式恒常性： 使人们能够识别各种大小和环境中熟悉的形状、字母和物体的技能。
梭状回： 枕叶和颞叶的一部分，有助于颜色、面部和物体识别。
高阶视觉处理： 超越视网膜和初级视觉皮层的认知处理。
外侧膝状核（LGN）： 位于中脑的丘脑中，可以将其视为中央收费站，所有感觉信息在进入大脑的不同部分之前都会经过这里。从这里开始，视觉信息从视网膜组织起来并发送到初级皮层。就像高速公路一样，丘脑的两侧各有一个。
视神经： 这种脑神经将视觉信息从视网膜发送到大脑。它由超过 100 万条神经纤维组成。这是一条繁忙的高速公路！
视交叉： 把它想象成一个交叉点。这是神经交叉的地方，让你的初级皮层从双眼获取信息。就像繁忙的十字路口一样，视觉信息在这里被分类并分解成多个组成部分以进行更多处理。左侧视野由右侧（或大脑半球）处理，反之亦然，沿着视束向丘脑移动。
光辐射： 我们的旅程即将结束！视辐射是轴突（或神经纤维），可将信息传递到视觉皮层。
初级视觉皮层 (v1)： 充满神经元，这是枕叶的背面，是皮层视觉过程第一阶段发生的地方。将此视为“排序区域”。
前纹状皮层： 这里开始处理运动和更复杂的形状，以及颜色、亮度和深度感知。
空间： 你对大小、形状、位置、方向的感知——基本上是理解周围环境的能力。
腹侧视觉通路： 枕叶和颞叶之间支持视觉识别的路线。它被称为“什么”途径。
视觉注意力： 您通过在杂乱的环境中过滤掉不太相关的信息来专注于特定元素的能力，例如能够在拥挤的城市街道上辨认出靠近路边的出租车。
视觉辨别力： 识别形状和颜色细节的能力。
视觉忽视： 当孩子无法识别与受影响的大脑区域相对的空间中的刺激时，就会发生这种情况；例如，右枕叶受损可能会影响左侧视野。孩子可能只能看到餐盘的一半或电视屏幕的一侧。
视觉空间感知： 您确定物体在空间中位置的能力：一只狗朝您跑来，一个球在空中飞过，一把叉子朝您的嘴走来。
视觉识别： 识别人和图片中的物体、面孔、颜色和形状的能力。
四、CVI失明的类型
1、六种失明的类型：青光眼、黄斑变性、白内障、糖尿病视网膜病变、色盲、微失明 未完全失明。
一直经历完全黑暗的人被称为“完全失明”，而那些可能能够看到一些光、颜色和/或形状的人通常被称为“视力低下”。您的视野中央可能有一个盲点或模糊点。或者您的周边视力可能会受损。或者，您的视力障碍可能是无数其他可能性中的一种或独特的组合。因此，失明是影响全世界数百万儿童和成人的一系列视力障碍。
CVI：儿童失明的主要原因
皮质/大脑视觉障碍 (CVI) 是当今儿童失明的主要原因。
CVI 导致一些人认为世界扭曲且无法辨认，而另一些人可以集中注意力，但可能难以理解他们所看到的内容。它对每个人的表现都不同。以下是几个 CVI 患者经历的一些例子：
CVI目前没有根治办法，某些原因由于遗传代谢障碍疾病引起的病因，会有针对该疾病的专门管理治疗方法，其他大部分患有 CVI 的患者可以选择采用多感官的学习方法。CVI 患者可能会选择使用其他感官和策略来学习并与他们的世界互动。
对于许多患有 CVI 的人来说，使用视力是一项艰苦的工作，通常会导致视觉疲劳、疲惫和压力。视觉疲劳可能是 CVI 患者最常见的共同经历之一。
1、什么是多感官方法？
多感官方法将不同的感官通道纳入学习过程——听觉、触觉、视觉、动觉（运动）、嗅觉（气味）和味觉。
所有感官输入都支持大脑发育。我们的大脑高度互联且不断变化。对于 CVI，它不仅涉及视觉改善的可能性，还涉及支持学习和独立的感官效率技能的增长。
“大脑在接收信号和提取信息模式方面具有惊人的天赋……你生活中的所有色彩、香气、情绪和感觉都被编码成数万亿个信号，在你的技能内的黑暗中快速移动……无论大脑是什么信息只要数据反映了外部世界的一些重要信息，它就会学会适应它并提取它能提取的信息。”
许多 CVI 患者的神经多样性之一是需要一次处理一种感觉输入。例如，患有 CVI 的人会倾听，但在有人说话或伸手拿东西时不会使用视觉，只有在触摸该物品后才会使用视觉。
2、使用多感官方法的学习任务的分步示例
以下活动是使用多感官方法来支持患者学习实现数学 IEP 目标的示例。这位患有 CVI 的二年级学生主要依靠他的触觉系统获取信息。他可以看到并识别熟悉的目标（主要是 3D，一些 2D）和熟悉的环境。视觉任务是令人疲劳的，他在使用视觉时需要合适的材料和安静、简单的环境。
IEP 数学目标：利用各种数学工具，患者将在 5 次机会中的 3 次中，在应用题的背景下，将两个加数的总和等于 10 单独组合起来。
暖身
患者依靠常规和可预测性，并且总是从手部热身开始学习活动。激活他的触觉系统可以让他专注于学习，并可以唤醒他的视觉系统。在这次热身中，患者在松饼罐中玩红色和蓝色的数学立方体——将它们全部放在一起或将一两个放入杯子中。
任务 1：视觉任务
患者查看 iPad 上黑色背景上呈现的两组熟悉的图像（Instapot）。TVI 以红色突出显示了三个 Instapot 组，以蓝色突出显示了两个组。然后患者回答有关多和少、每组有多少以及总共有多少的问题。整个学习活动中红色和蓝色的颜色编码是有意的。许多患有 CVI 的人依靠颜色编码来支持视觉访问。
任务 2：触觉
然后，患者回到松饼罐中的数学立方体，继续学习更多和更少、数字分组以及二加三等于五。这种向触觉的转变尊重了视觉处理 2D 图像的辛苦工作，并防止视觉疲劳（以及停止学习）。
任务 3：视觉和触觉
到目前为止的任务有助于建立上下文并激活记忆来处理数学方程：3+2=5。首先，老师在黑色磁铁板上放置了 3D 泡沫数字和数学符号：红色三、绿色加号、蓝色二、绿色等号和黄色五。在这里，患者可以识别方程中的数字和符号，取下一个数字并在视觉和触觉上进行探索，谈论数字和数学符号的视觉特征，甚至将数学立方体组与正确的数字相匹配。
任务 4：运动/动觉
此时，患者可能会因桌面活动而感到疲劳和烦躁。大运动任务可以帮助该患者重置和调节。（所有年龄段患有 CVI 的家庭和个人都认为运动有助于重置和减少视觉疲劳。）这种运动活动继续数学活动的学习。例如，患者可以使用任何可用的物品（例如球）来计数和分组。也许他们需要在垫子上滚来滚去，所以他们把球传到一侧，组成五个一组，然后拿走两个球，放到另一侧，依此类推。
任务 5：将所有内容放在一起
患者展示了他们的学习成果！他在黑板上找到了数字二，并将其放在松饼中正确的数学小熊组旁边，并对三个进行了同样的操作。然后，他将数学立方体并排放置，数数，找到黑板上的数字 5，并将其放在松饼罐上。在这里，患者可以回答一些有关方程的问题，同时仍然可以通过触觉和视觉探索他的作品。
这是关于丰富且有意义的学习机会
多感官方法是一种适合儿童患者的教育方法。孩子的功能性视觉是什么？他们如何利用自己的感官来学习和接触环境？对于一些患有 CVI 的儿童来说，视觉是主要感觉，运动复杂性使触觉探索变得复杂。对于其他人来说，听觉输入非常具有挑战性或无法实现，因此他们依赖于动觉、触觉和视觉通道。对于某些患者来说，视觉输入有时或大多数时候太不可靠，因此他们依赖触觉、动觉和听觉渠道。这是关于了解每个患者个体在 CVI 方面的独特优势，并了解什么最适合他们。教育工作者和提供者有责任创造丰富且有意义的学习机会。
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END
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