动眼神经系统与CVI皮质盲引起的常见眼部运动状况
一、动眼神经系统
想象一个木偶。它运行得天衣无缝,但在幕后,有人在精心操纵。我们的动眼神经系统是相似的。动眼系统是中枢神经系统的一部分,它的作用是保持视觉稳定性并控制眼球运动。这是一个精确的系统,依赖于所有部件的正常工作。
“动眼神经”指的是眼球运动,我们的大脑内部发生了很多事情,让我们左右看、上下看、双眼聚焦等等。它还包含许多大脑区域和过程:感觉、运动、注意力和执行。为了让我们的眼睛发挥作用,一切都必须像木偶一样协调一致。
这种协调取决于中央凹,它负责视网膜的视敏度、看到物体的细节并提供该细节的清晰度。它需要正确地聚焦在一个物体上并保持稳定;否则,人们将会视力模糊或者可能会看到重影(这称为“复视”)。
排除肿瘤、酒精、药物中毒、脑外伤等原因,大部分这类眼科疾病是遗传代谢障碍疾病引起的,对此类疾病的确诊非常重要,可以查看往期文章:累及眼睛的遗传代谢障碍疾病:遗传代谢紊乱疾病IMD与眼科表现
眼球运动有四种主要类型:
扫视,我们在读书或在聚会上寻找朋友时使用的快速动作。
平滑追踪,可以帮助我们追踪移动的物体,就像追踪在空中飞行的棒球一样。
聚散度,我们将每只眼睛的中央凹对准一个目标。当物体靠近时,眼睛会“汇聚”以聚焦;它们“发散”以发现远处的物体。
前庭眼运动是一种完全反射性的运动;当我们移动头部时(例如在聚会上跳舞!),它会快速做出“修正”,以保持事物始终处于焦点状态。
动眼神经系统的临床检查:
二、CVI 中经常出现两个常见问题
当动眼神经系统无法正常工作时,可能会发生眼球运动障碍。
眼球震颤,当眼睛进行重复的、不受控制的运动时
斜视,当一只眼睛向前看而另一只眼睛朝不同方向时(通常称为“斗鸡眼”)
1、眼球震颤
眼球震颤是一种视觉状况,其中眼睛会进行重复的、不受控制的运动。当眼睛进行不受控制的重复性运动时,通常会导致视力和深度知觉下降。这会影响平衡和协调,这些不自觉的眼球运动可以从一侧到另一侧、上下或以圆形模式发生,其他时候,眼睛会打圈或上下移动。这完全是不自觉的。结果,双眼无法稳定地观看物体。患有眼球震颤的人可能会点头并将头保持在不寻常的位置以补偿这种情况,因此患者可能会感到疲劳和暴躁。一般来说,眼球震颤是另一种眼睛或健康问题的症状。疲劳和压力会使眼球震颤加剧。
1.1 眼球震颤的形式包括:
婴儿期:最常在 2 至 3 个月大时发育。眼睛倾向于以水平摆动的方式移动。它通常与其他疾病有关,例如视神经发育不全、白化病、先天性虹膜(眼睛的有色部分)缺失、视神经发育不良、先天性白内障和遗传代谢障碍疾病等。
痉挛性痉挛: 它通常发生在 6 个月至 3 岁之间,并在 2 至 8 岁时自行改善。患有这种眼球震颤的儿童经常会点头或倾斜头部。他们的眼睛可以向任何方向移动。这种类型的眼球震颤通常不需要治疗。
获得:在儿童期或成年期后期发展。病因可能是由于中枢神经系统和遗传代谢障碍疾病或酒精和药物中毒所致。
眼球震颤最常见是由出生时出现或儿童早期出现的神经系统问题引起的。获得性眼球震颤发生在晚年,可能是另一种病症或疾病的症状,例如中风、多发性硬化症或创伤。
眼球震颤的其他原因包括:
生命早期缺乏正常的眼球运动控制能力。
白化病。
屈光不正非常高,例如近视或散光。
先天性白内障。
内耳炎症。
药物,例如抗癫痫药物。
中枢神经系统疾病。
1.2 症状:
眼球不自主运动:运动可以在一只眼睛或两只眼睛中进行;夜间视力问题或对光敏感。
眩晕:是眼球震颤相关的主要症状,在急性单侧周围性前庭疾病时最明显。
失衡:前庭信息不仅用于稳定注视,还通过前庭脊髓反射用于身体位置的稳定和控制。因此,失衡往往伴随于眼球震颤,即便不是眼球震颤的直接后果。失衡也可见于耳石相关损伤。
振动幻视:振动幻视是指来回环境运动的幻觉。根据眼球震颤的不同,振动幻视可能是持续的、间歇的或凝视诱发的。这与双侧前庭功能减退引起的振动幻觉不同,后者仅发生于头部运动时,如行走或乘车时。振动幻视并非前庭疾病特有的表现,也可见于扫视性侵扰,例如眼阵挛和眼扑动。
视物模糊:除了振动幻视,眼球震颤还可能导致视物模糊。
异常头位:如果患者发现在某些凝视位置时眼球震颤最轻微,从而其振动幻视或视物模糊程度最轻,则他们可能采取异常头位。
1.3 诊断:
眼球震颤是通过全面的眼科检查来诊断的。如果发现婴幼儿眯眼、注意力不集中或眼睛不由自主地移动,请尽快去看验光或眼科医生。眼球震颤测试,特别强调眼睛的移动方式,可能包括:
患者病史以确定患者正在经历的任何症状以及是否存在任何一般健康问题、服用的药物或可能导致症状的环境因素。
视力测量可评估视力可能受到影响的程度。
确定补偿任何屈光不正(近视、远视或散光)所需的适当晶状体度数的验光。
测试眼睛如何聚焦、移动和协同工作。为了获得所观看事物的清晰、单一图像,眼睛必须有效地改变焦点、移动和协调工作。该测试将查找影响眼球运动控制或难以同时使用双眼的问题。
鉴别诊断:
眼球震颤的节律性质和缓慢速度能将其与许多其他异常的不自主眼球运动区别开来。
扫视性侵入:是无规律的阵发性快速眼球运动,几乎总是提示小脑中线部位的问题。
这些运动包括眼阵挛、眼扑动、方波跳动及大幅度扫视性振荡。自主性眼球震颤是一个误称;它也是扫视侵入的一种类型,与眼扑动最相似。
眼球浮动(ocular bobbing)及其变异型有慢移相和快相,但比眼球震颤更加不规律得多。其发生于昏迷个体和闭锁综合征个体。
动眼神经危象:是指双眼不规则的长时间偏斜,通常为向上和向侧方偏斜,缺乏节律和慢相。最常见于吩噻嗪中毒。参见:OGC眼动危象引起:眼球上翻、眼睑痉挛、眶周抽搐和眼部疼痛的锥体外系眼肌张力障碍反应
由于眼球震颤通常是其他潜在健康问题的结果,验光医生可能会将患者转介给他们的初级保健医生或其他医学专家进行进一步检查。利用从测试中获得的信息,验光医生可以确定患者是否患有眼球震颤并就治疗方案提供建议。其他测试可能包括耳部检查、神经系统检查和/或脑部 MRI。
1.4 治疗:
眼球震颤治疗的一般方法涉及3个基本注意事项:
●眼球震颤是什么类型
●有无可治疗的基础原因,在进行对症治疗前,需要考虑中毒、遗传代谢障碍疾病、感染及可手术的结构病变。
●对症治疗的可能益处是什么?
治疗前应该明确,治疗目的是改善上述症状(眩晕、振动幻视、眼运动导致的视力下降或头部转动)。无这些症状的患者不需要对症治疗。
目前眼球震颤有4种主要类型的对症治疗:
药物:
钟摆型眼震-对照试验表明,静脉应用抗胆碱能药可使患者暂时获益;口服或经皮制剂没有作用。美金刚(谷氨酸拮抗剂)和加巴喷丁(一次300mg,一日3次)可能有效。两项小型交叉试验比较了加巴喷丁和美金刚对获得性钟摆型眼震患者的效果。两种药物似乎都可降低眼震的中位速度和振幅并改善视力和振动幻视症状。也有个案报道称氯硝西泮、异烟肼和丙戊酸盐有效。
跳动性眼震-对于对症治疗,目前首选4-氨基吡啶。一项纳入17例患者的随机对照研究显示,给予一剂4-氨基吡啶对患者有益。另一项纳入27例患者的随机试验发现,与接受安慰剂的患者相比,经4-氨基吡啶治疗4日后的患者在步态和平衡的部分测试中显示视力改善。其他许多报道再现了4-氨基吡啶或3,4-二氨基吡啶治疗的益处,但一项报道显示,3例患者经4-氨基吡啶治疗后未见改善。
其他药物也可能对治疗下跳性眼震有帮助。针对10例氯唑沙宗治疗患者的一项初步研究发现,与基线测量值相比,视力和姿势描记有改善。据观察性报道,巴氯芬、抗胆碱能药静脉给药、氯硝西泮和丙戊酸也有益处。然而,这些药物可能不会改善步态的共济失调和失衡
注射肉毒毒素:注射肉毒毒素至被切除或肌锥内间隙已被用于切断眼外肌以及缩小眼球震颤的幅度。其能力一定程度改善视力、振动幻视及眼球震颤,但也可以中断正常的眼球运动。
棱镜和光学矫正方法:
在以下情况中,棱镜及光学矫正方法可能有一定的帮助:
●如果患者在某个凝视位时眼球震颤极少,则可使用棱镜,以便在患者尝试直接向前看时折叠这条“中间带”。因此,这种最常用的凝视位时振动幻视也将最常见轻,但向侧方凝视仍会激发症状。
●如果集合作用能抑制眼球震颤,则患者可佩带棱镜,使双眼在注视远处时更会聚。
●可将高度数远视眼镜与高度数近视角膜接触镜结合,使最高速影像不随眼球运动而移动。这种方法有助于阅读,但视野缩小成管状,并所期望的正常眼球运动会恶化,因为眼球不能正常移动或稳定凝视。因此,流动走动时不能配戴该装置。大多数作用患者认为该装置很麻烦。
●联络镜可减弱先天性眼球震颤,但作用昏迷机制。
手术:大多数手术尝试改变切断的凝固,以便与眼球震颤最轻或无眼球震颤的凝视位相适应的切断张力现在能够切断中心凝视位。本质上,这与棱镜治疗策略相似,并且与棱镜同样,向头部凝视时仍存在振动幻视。手术主要用于先天性眼球震颤,已报道部分病例经手术可提高视力。四肌腱切断和重建重建的治疗目的并并不是改变“无眼震点”(null point),而是减少对眼运动控制回路的该本体感受反馈;据报道,手术可增宽先天性震颤者的“无眼震区”并改善其视野
虽然眼镜和隐形眼镜本身不能矫正眼球震颤,但有时可以改善视力。使用大字体的书籍、放大设备和增加照明也会有所帮助。某些类型的眼球震颤会在整个童年时期得到改善。很少会进行手术来改变移动眼睛的肌肉的位置。虽然这种手术不能治愈眼球震颤,但它可能会减少一个人为了获得更好的视力而需要转动头部的程度。如果其他健康问题导致眼球震颤,验光医生通常会与初级保健医生或其他医学专家合作来治疗根本原因。
根据不同的患者,眼球震颤会导致视觉疲劳和头痛,因此主动视觉休息是一个重要的支持。
2、斜视
斗鸡眼或斜视是一种双眼不能同时看向同一地方的病症。它通常发生在眼部肌肉控制能力差或远视的人身上。您可能也听说过这种现象被称为“眼球转动”或“斗鸡眼”。这是一个常见问题,影响到总人口的 4% 左右。事实上,一项具有里程碑意义的研究表明,在 121 名患有 CVI 的儿童中,80% 患有斜视。
通常情况下,双眼共同工作以创建三维视觉图像。患有斜视,您的孩子可能会减少深度知觉或看到重影。当一只眼睛转出时,她的视野就开阔了;当一只眼睛转出时,她的视野就变宽了。当一只眼睛向内转动时,她的视野就会变窄。眼睛可以向上、向下、或向内、向外转动。
2.1 斜视根据眼睛转动的方向分类:
内斜视:向内转动。
外斜视:外斜视。
上斜视:向上转动。
下斜视:向下转动。
斜视的其他分类包括:
它发生的频率(恒定或间歇)。
是否总是涉及同一只眼睛(单侧)。
如果转动的眼睛有时是右眼,有时是左眼(交替)。
每只眼睛都附着六块肌肉来控制它的运动。肌肉接收来自大脑的信号来指导它们的运动。通常情况下,眼睛会一起工作,因此它们都指向同一个地方。当眼球运动控制出现问题时,眼睛可能会向内、向外、向上或向下转动。眼球转动可能一直发生,也可能仅在人疲倦、生病、或进行大量阅读或近距离工作时才出现。在某些情况下,同一只眼睛可能每次都会转动。在其他情况下,眼睛可能会交替转动。
正确的眼睛对准对于避免重影、获得良好的深度感知以及防止转动的眼睛视力不佳非常重要。当眼睛错位时,大脑会接收到两个不同的图像。起初,这可能会造成复视和混乱。但随着时间的推移,大脑会学会忽略转动的眼睛发出的图像。如果不进行治疗,眼球转动会导致一只眼睛的视力永久性下降。这种情况称为弱视或弱视。
有些婴儿的眼睛可能看起来错位,但实际上他们都在瞄准同一个物体。这种情况称为假性斜视或假性斜视。斗鸡眼的出现可能是由于覆盖内眼角或宽鼻梁的多余皮肤造成的。通常,随着宝宝的脸开始长大,斗鸡眼的现象就会消失。
斜视通常发生在婴儿和幼儿中,最常见的是 3 岁(有时婴儿会出现斗鸡眼,但这通常是由于鼻梁较宽或眼角有多余的皮肤造成的。这种情况会随着时间的推移而消失。)。但年龄较大的儿童和成人也可能患上这种疾病。人们通常认为患有斜视的孩子长大后就会痊愈。然而,事实并非如此。事实上,如果不治疗,斜视可能会变得更严重。如果孩子超过四个月大并且看起来斗鸡眼眼睛、经常眨眼或眯眼、或经常歪头看东西,请咨询验光或眼科医生进行评估。
2.2 以下是一些对诊断有用的提示:
观察孩子的眼球转动模式。它是恒定的,还是来来去去?
她的眼球转动是否会随着不同的任务而变化,例如聚焦近处还是远处?
当她疲倦或生病时,情况会恶化吗?
她在阅读时是否难以应对拥挤和杂乱,或者无法按顺序进行阅读?
您的孩子的眼球会交替转动吗?
调节性内斜视:
间歇性外斜视:
2.4 诊断:
验光医生可以通过全面的眼科检查来诊断斜视。斜视测试,特别强调眼睛如何聚焦和移动,可能包括:
患者病史:验光医生会询问患者或家长当前的任何症状。此外,医生还会记录任何可能导致症状的一般健康问题、药物或环境因素。
视力:验光医生会测量视力,以评估视力受到影响的程度。在测试中,患者将被要求阅读阅读图表上近距离和远距离的字母。视力以分数形式书写,例如 20/40。顶部数字是进行测试的标准距离(20 英尺)。底部的数字是您在 20 英尺距离处能够阅读的最小字母尺寸。视力为 20/40 的人必须在 20 英尺范围内才能看到在 40 英尺处清晰可见的字母。“正常”远视力为 20/20。眼科医生还有其他方法来测量幼儿或无法说话或理解视力测试的患者的视力。
折射:验光医生可以进行验光,以确定补偿任何屈光不正(近视、远视或散光)所需的适当镜片度数。医生使用一种称为综合屈光检查仪的仪器,将一系列镜片放置在您的眼前,并使用称为检影镜的手持照明仪器测量它们如何聚焦光线。或者,医生可以使用自动或手持式仪器来评估眼睛的屈光力,而无需患者回答任何问题。
对准和聚焦测试:验光医生需要评估您的眼睛聚焦、移动和协同工作的情况。为了获得患者所看到的清晰、单一的图像,患者的眼睛必须有效地改变焦点、移动和协调工作。该测试将查找导致患者的眼睛无法有效聚焦或难以同时使用双眼的问题。
检查眼睛健康:使用各种测试程序,验光医生将观察您眼睛的内部和外部结构,以排除任何可能导致斜视的眼部疾病。该测试将确定眼睛在正常视力条件下的反应。对于无法言语回应的患者或当某些眼睛聚焦能力可能被隐藏时,医生可能会使用眼药水。眼药水可暂时防止眼睛在测试过程中改变焦点。
使用从这些测试中获得的信息以及其他测试的结果,您的医生可以确定您是否患有斜视。测试完成后,您的医生可以讨论治疗方案。
2.5 治疗:
斜视的治疗可能包括眼镜、棱镜、视力治疗或眼肌手术。如果及早发现和治疗,斜视通常可以得到良好的矫正效果。斜视患者有多种治疗方案可以改善眼睛的排列和协调性。他们包括:
观察:重症肌无力、糖尿病性单神经病和外伤后限制性斜视继发的斜视主要随着时间和原发病因的治疗而改善。一些健康的新生儿会出现间歇性的眼睛偏差。这些被称为“新生儿眼部错位”,会在 2 个月内改善并在 4 个月内消退。它们通常反映了正常发育的聚散系统。
眼镜或隐形眼镜:这可能是某些患者所需的唯一治疗。
矫正屈光不正:治疗斜视儿童的第一步是评估屈光不正并完全矫正。完全矫正远视是所有形式内斜视的首选治疗方法。规定进行完全矫正而不减去任何睫状肌麻痹的晶状体屈光力。对于会聚过度内斜视,可以使用执行双焦点眼镜来缓解调节,从而防止调节性会聚。所需的最小加“加”是用平分瞳孔上缘的双焦点部分的平顶规定的。 对于间歇性外斜视,完全近视矫正通常可以控制外斜视。
弱视治疗:斜视弱视是指在没有任何明显视觉通路异常的情况下,由于眼睛错位而导致一只或两只眼睛的视力下降。仅屈光矫正就可以成功改善近三分之一患者的弱视。 修补较好的眼睛以迫使大脑使用较弱的眼睛是弱视治疗的金标准。建议每天遮盖较好的眼睛 2 至 6 小时,对于 7 岁以下的儿童最有效。阿托品惩罚(较好的眼睛每天两次使用 1% 阿托品滴眼液)也与封堵一样有效。 由于阿托品作用可持续 2 至 3 周,因此需要经常随访以检测较好眼的遮挡/逆转弱视。
棱镜镜片:这些特殊镜片的一侧比另一侧厚。棱镜改变进入眼睛的光线,并减少眼睛观看物体所需的转动次数。有时,棱镜可以消除眼球转动。
视觉治疗:您的验光医生可能会开出一个结构化的视觉活动计划,以改善眼睛协调和眼睛聚焦。视觉疗法训练眼睛和大脑更有效地协同工作。这些眼保健操可以帮助解决眼球运动、眼球聚焦和眼球协作问题,并加强眼脑联系。治疗可以在验光医生的办公室或家里进行。
药物治疗:缩瞳药通过诱导外周调节来起作用,使患者使用较少的调节,从而减少内斜视。0.125% 碘化硫唑嘌呤每日一次是调节性内斜视患者的短期治疗方法。这可用于太小或不耐受眼镜的儿童。
肉毒杆菌毒素: A 型肉毒杆菌毒素用作化学去神经术的一种形式,导致眼外肌暂时麻痹,改善斜视。它可用作手术治疗的辅助手段,并可用于评估斜视手术后预计出现的术后复视。这会引起短暂性上睑下垂和垂直斜视。
眼外肌手术:只有在保守治疗未能纠正斜视后才应考虑斜视手术。全面眼镜矫正后,PD > 15 的内斜视和 PD > 20 的外斜视适合手术治疗。调节性内斜视不是手术的理想选择,因为手术会引起连续性内斜视。婴儿斜视手术的理想年龄是2岁之前。术后偏差<10 PD 可产生更好的双眼视力,而为了实现立体视觉,残余偏差应≤4 PD。术后 6 周总体偏差减少 60% 或偏差≤10 PD 被认为是水平斜视手术的成功结果。
斜视手术的三种主要类型是:
非屈光性调节性内斜视:AC/A 比率较高,这意味着患者使用的每一个调节屈光度都会有更大的会聚增加。应首先治疗任何潜在的屈光不正。应进行完全散瞳验光,仅减少距离。对于会聚过度内斜视,应考虑佩戴双焦点眼镜。
早发性外斜视:治疗主要是手术治疗,包括外直肌后退和内直肌切除。
间歇性外斜视:第一步是排除任何潜在的屈光不正。近视患者的眼镜矫正可以刺激调节和控制偏差。部分时间遮挡主眼可以改善某些患者的控制能力。正交练习可能有助于控制近偏差。对于控制不佳或距离立体视觉丧失的患者,需要进行手术矫正。通常首选单侧后退切除术,但真远距离外斜视情况除外,此时可能首选侧直肌后退。
感觉性外斜视:首先应针对视力缺陷进行矫正。偏差修正如下。应首先对非主眼进行手术。任何残余偏差都可以在另一只眼睛中得到纠正。
图案偏差:如果向上注视和向下注视之间的差异 >15 PD,则“V”图案很重要。V型内斜视可以通过双侧内直肌后退并肌腱向下移位来矫正。V型外斜视可以通过双侧外直肌后退和肌腱向上移位来矫正。
如果向上注视和向下注视之间的差异 >10 PD,则“A”模式很重要。对于A型内斜视,建议双侧内直肌后退并肌腱向上转位。对于A型外斜视,可以计划双侧外直肌后退并向下转位肌腱。
本文参考:
Dutton, G., “Eye Movement Disorders in Children with Cerebral Visual Impairment.” Contained in A. Lueck & G. Dutton: Editors, Vision and the Brain: Understanding Cerebral Visual Impairment in Children. (2015) New York, New York: American Foundation for the Blind Press. Chapter 7
Fazzi, E., Signorini, S. G., Bova, S. M., La Piana, R., Ondei, P., Bertone, C., Misefari, W., & Bianchi, P. E. (2007). Spectrum of Visual Disorders in Children With Cerebral Visual Impairment. Journal of Child Neurology, 22(3), 294–301.
Kanukollu VM, Sood G. Strabismus. [Updated 2023 Nov 13]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-.
uptodate:专题 5109 版
本 14.0.zh-Hans.1.0,
AUTHOR:
Jason JS Barton, MD, PhD, FRCPC
SECTION EDITOR:
Paul W Brazis, MD
DEPUTY EDITOR:
Janet L Wilterdink, MD
往期合集:
遗传代谢诊断检测:血尿串联质谱、血气、乳酸、血氨、肝肾功能等
自闭症、脑瘫、癫痫、精神异常、抑郁症、智力障碍等神经异常疾病
END
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