16张MRI影像征，助你“征”服中枢神经系统脱髓鞘疾病丨实战读片

中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白相关疾病（MOGAD）以及进行性多灶性白质脑病（PML）等。临床研究发现每种疾病有其特有的影像学特征，本文将对相关的影像特征进行简单介绍，助你“征”服这些中枢神经系统脱髓鞘疾病。

作者：倒影无痕

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MS 相关的 MRI 征象

中央静脉征（Central vein sign，CVS）

根据 MS 组织病理学研究中白质病灶最初形成时起源于小静脉或血管周围的炎性浸润，因此在过去的 10 年中，不同的研究小组已证实了多发性硬化头颅 MRI 中经常出现“中央静脉征”（CVS）（图1和2）。

CVS 是指在 3 个垂直平面中至少 2 个平面可见周围高信号病灶伴中心低信号（来自静脉）。在 T2*WI 上显示如下特征：以细线或点状的形式出现；可以在至少两个垂直的 MRI 平面上显示，并在至少一个平面上显示为细线状；表观直径较小（＜2 mm）；部分或全部穿过病灶；无论病灶的形状如何，都应位于病灶中心。

最近的研究表明，在不符合 McDonald 标准的病例中，CVS 的检测有助于 MS 与其他病变鉴别，包括 NMOSD、CNS 炎症血管病、偏头痛、Susac 综合征、脑血管疾病和脑白质病变。就 CVS 对 MS 的诊断而言，有研究提出“50% 规则”，即病灶中有至少 50% 的病灶存在 CVS 阳性，可通过排除其他病变来可靠地诊断 MS。但一项 meta 分析显示 40% 的比例即可达到 90% 的敏感性和 89% 的特异性。此外，有研究认为上述基于比例的方法耗时费力，提出了“3个 CVS 规则”，即至少三个病灶中存在 CVS 则高度提示 MS 或临床孤立综合征，诊断的敏感性为 89%，特异性为 61.9%。

图1 MS 患者 CVS 示例图。

A：T2* 加权 3D 回波平面成像（EPI）显示的 CVS（橙色箭头）。B：3D FLAIR 显示的 CVS（橙色箭头）。C：FLAIR* 显示的 CVS（橙色箭头）。

图2 MS 患者 CVS 示例图。

A和B：脑室旁病灶处的 CVS。C：皮质下病灶处的 CVS。D：近皮质病灶处的 CVS（左：T2 加权图像，右：T2/磁敏感加权图像）。

道森指征（Dawson fingers sign）

道森指征（Dawson fingers sign）是指沿室管膜下静脉分布，垂直于侧脑室的卵形细长脱髓鞘斑块，在 T2 和 FLAIR 上为高信号，在 T1 上为低信号（慢性病变），具体的标准如下：病灶边缘清晰，垂直于侧脑室，直径范围为 3-19 mm（图3）。道森指征是静脉周围炎症的表现，有助于 MS 与其他 中枢神经系统炎症性疾病鉴别。一项研究显示道森指征在 MS 中的阳性率为82%（41/50），而 NMOSD 为0%（0/26）；而国内学者的研究显示道森指征在 MS 中的阳性率为73.8%（59/80），NMOSD 为1.2%（2/163），MOGAD 为0%（0/10）。

图3 MS 患者道森指征示例图。

A：FLAIR 序列轴位图像显示垂直于侧脑室体和胼胝体交界处的卵圆形、高信号病灶。B：FLAIR 序列矢状位图像显示的道森指征。C：FLAIR 序列矢状位图像显示卵圆形、垂直于侧脑室的道森指征。D：T2 序列矢状位图像显示的道森指征。

室管膜点线征（Dot-Dash sign）

正常大脑在 FLAIR 序列矢状位图像上可见 1 mm厚的高信号室管膜线，而室管膜点线征（Dot-Dash sign）是指胼胝体下方的室管膜不规则条纹，平行于室管膜，在 FLAIR 上表现为正常室管膜条纹（破折号）连接至少两个圆形高信号病灶（点），室管膜点线征不垂直于室管膜（图4）。研究显示室管膜点线征在 MS 中的阳性率为 66.7%（28/42），而 NMOSD 为 21.7%（5/23）；室管膜点线征诊断 MS 的敏感性约为 91.4%，特异性为 65.7%。

图4 MS 患者室管膜点线征示例图。

A：非 MS 患者 FLAIR 序列矢状位图像显示正常光滑的室管膜条纹（箭头），无室管膜点线征。B和C：2 例 MS 患者 FLAIR 序列矢状位图像显示典型的室管膜点线征。

吻征（Kissing lesion sign）

根据“2017 年修订版的 McDonald 标准”，皮质灰质病灶以及皮质附近 U 型纤维中的病灶提示空间多发，因此提示 MS。最近研究显示在 MS 患者中可观察到一种独特的皮层病变模式，位于靠近软脑膜附近脑沟的两侧，称为吻征（Kissing lesion sign）（图5）。

图5 MS 患者吻征示例图。

A：3T 3D FLAIR 轴位图像显示的吻征。B：3T 3D DIR 轴位图像显示的吻征。C：注射钆时的 3T 3D T1 MPRAGE 轴位图像显示的吻征。

开环征（Open-ring sign）

开环征（Open-ring sign）是指在增强序列上可在病灶外缘检测到一个不完整的增强环，环的开口指向灰质（图6）。开环征对 MS 的诊断具有高灵敏度和特异性，在区分脱髓鞘病变与感染或肿瘤方面的特异性为 84.4%-93.8%。值得注意的是，在罕见的 MS 病例中，除了大脑之外，还在脊髓中观察到开环征。

图6 MS 患者开环征示例图。

A：T1 增强序列轴位图像显示大脑存在“开环征”。B：T1 增强序列图像显示在C4-5水平存在“开环征”，开口向背侧。

NMOSD 相关的 MRI 征象

拱桥征（Arch bridge sign）

拱桥征（Arch bridge sign）是胼胝体压部弥漫性分布的高信号病灶，病灶后部凹陷，类似拱桥（图7）。拱桥征是 NMOSD 的一个特征性表现，其在 NMOSD 中的阳性率（57%）明显高于 MS 患者（27%)。但这两个患者群体胼胝体受累的频率可能相似，而增强序列为异质增强伴边缘模糊更提示 NMOSD，而非 MS。

图7 NMOSD 患者拱桥征示例图。

A：FLAIR 序列轴位图像显示压部受累的拱桥征。B：MS 患者 T1 序列矢状位图像可见胼胝体外周的“卵圆形”低信号病灶。C：MS 患者 T1 增强序列矢状位图像上胼胝体为“局灶性”、“均匀”强化病灶。D：NMOSD 患者 T2 序列矢状位图像上胼胝体为“弥漫性”和“放射状”、边缘“模糊”病灶。E：NMOSD患者 T1 增强序列矢状位图像上胼胝体为“不均匀”强化、“云状增强”。

云状增强征（Cloud-like enhancement sign）

云状增强征（Cloud-like enhancement sign）指T1增强上可见的边缘模糊的斑片状强化病灶（图8），该征象在 NMOSD 的频率（90%，9/10）明显高于 MS（8%，1/13）。但有研究显示云状增强征也可见于 MOGAD。

图8 NMOSD 患者云状增强征示例图。

一例AQP4阳性NMOSD患者T1增强序列冠状位图像图像显示斑块状、边界不清的实质增强病灶（箭头）。

泼墨征（Spilled ink sign）

泼墨征（Spilled ink sign）是指类似于溢出墨水样的广泛、融合的半球白质病变（图9）。泼墨征是 NMOSD 的典型 MRI 表现，可能与较高的抗体滴度有关。

图9 NMOSD 患者泼墨征示例图。

A：DWI 序列轴位图像显示左侧半球广泛融合的白质病变。B：FLAIR 序列轴位图像显示的广泛、融合的半球白质病变。

大理石花纹征（Marbled pattern sign）

大理石花纹征（Marbled pattern sign）是指胼胝体中伴水肿的大病灶，病灶边缘信号较高，病灶核心可见低信号病变（图10）。有研究显示 NMOSD 胼胝体病灶特点是弥漫性和异质性 T2 高信号，而 MS 的胼胝体病变通常是局灶性的，常累及胼胝体下方。

图10 NMOSD 患者大理石花纹征示例图。

FLAIR 序列轴位图像显示胼胝体受累的大理石花纹征。

铅笔线征（Pencil-thin sign）

铅笔线征（Pencil-thin sign）是指 T1 增强序列上可见线样、薄的沿脑室系统管膜（侧脑室、第三脑室或第四脑室和/或脑导水管）表面的钆增强表现，为连续性、局灶性或不连续性（图11）。铅笔线征是 NMOSD 特有的常见增强模式，有助于 NMOSD 与 MS 的鉴别。然而，铅笔线征也可见于感染性脑室炎、肿瘤和结节病，但结合其他特点可鉴别。

 图11 NMOSD 患者铅笔线征示例图。

A：一例 AQP4 阳性 NMOSD 患者 T1 增强序列冠状位图像显示室管膜周围线状增强。B：一例 21 岁女性 NMOSD 患者 T1 增强轴位图像显示室管膜周围线性高信号和沿侧脑室额角的线性增强。C：一例 35 岁女性 NMOSD 患者 T1 增强轴位图像显示脑导水管室管膜周围线性高信号和线性增强（箭头）。

亮斑征（Bright spotty lesion）

亮斑征（Bright spotty lesion）是髓内病变，在脊髓 T2 上表现为非常高信号的斑点状病灶，信号强度类似于或高于周围脑脊液信号强度，但无流空效应（图12）。有研究显示轴位上亮斑征在 AQP4 阳性 NMOSD 患者（6/15，40%）的阳性率明显高于 MOG-IgG 相关脊髓炎（0/4，0%）、MS（0/27，0%）、特发性横贯性脊髓炎（0/15，0%）或脊髓梗死（0/4，0%）患者，轴位图像上的亮斑征对 NMOSD 的特异性为 94.0%，敏感性为 40.0%。

图12 NMOSD 患者亮斑征示例图。

A和C：分别为 2 例 AQP4 阳性 NMOSD 患者 T2 序列矢状位图像显示的亮斑征和长节段脊髓病。B和D：T2 序列轴位图像显示的亮斑征。

MOGAD 相关的 MRI 征象

H征

H 征是指局限于脊髓的中央灰质和附近的前角和后角的纵向病变，在 T2 轴位上高信号，类似于 H 的形状（图13）。有研究显示 MOGAD 中 H 征的阳性率（29%）明显高于 NMOSD（7%）和 MS（0%），H 征有助于三者的鉴别诊断。

图13 MOGAD 患者 H 征示例图。

A：一例成年 MOGAD 患者，其矢状位 T2 高信号线（蓝色箭头）被较弱的 T2 高信号（黄色箭头）包围，在轴位上可见相应的 T2 高信号局限于灰质，形成 H 标志（红色箭头）。B：一例儿童 MOGAD 患者，其 T2 高信号矢状线（黄色箭头）局限于轴向图像上的灰质，形成 H 标志（红色箭头）。C：一例成年 MOGAD 患者，在颈髓中有 2 个不连续的 T2 高信号病变，延伸 2.5 和 1 个椎体节段（黄色箭头）；轴位序列显示中央管的中央 T2 高信号最突出，周围的信号较弱，仅限于灰质，类似于 H 标志（红色箭头）。

PML 相关的 MRI 征象

杠铃标志（Barbell sign）

杠铃标志（Barbell sign）是指在 T2 和 FLAIR 图像上可见的融合性双侧枕顶高信号病变，累及胼胝体压部和皮层下U型纤维，无占位效应或占位效应极小（图14）。这些病灶无增强，而在弥散加权成像上，可以观察到在演化边界的狭窄弥散边缘。杠铃征可用于区分 PML 与其他炎症或肿瘤疾病。

图14 PML 患者杠铃征示例图。

A：FLAIR 序列轴位图像显示在疾病进展过程中，枕顶叶皮层下白质病灶（白色箭头）融合，以及疾病在胼胝体压部（白色向上弯曲的箭头）的扩散导致类似杠铃的特征性成像外观。B：DWI 序列轴位图像显示在进展病灶边缘（白色块箭头）处有限制扩散的边缘。

磁敏感环征（SWI-hypointense rim）

磁敏感环征（SWI-hypointense rim）是指在磁敏感序列（SWI）上显示的沿 U 型纤维分布的边界清晰的细线、低信号病灶（图15）。有研究显示在18例PML患者中，有13/18例患者（72.2%）在 SWI 上在病灶外围可见边界清晰的细线、低信号边缘，位于皮层侧，边缘仅累及 U 型纤维，在 PML 病变的中心或朝向深部白质和脑室的一侧未检测到。此外，幕下 PML 病变未显示磁敏感环征。

图15 PML 患者磁敏感环征示例。

A：FLAIR序列轴位图像上，在双侧额叶、内外部囊以及右侧顶叶中均观察到多灶性 PML病变。B：SWI序列轴位图像上在病灶的皮质侧观察到线性、相对较薄的低信号边缘。

皮层高信号征（Hyperintense cortex sign）

皮层高信号征（Hyperintense cortex sign）是指在T1序列上可见皮层高信号改变的征象（图16）。有研究对 49 例 PML 患者分析显示，30 例（61.2%）存在皮层高信号征。既往研究认为皮层高信号是皮质层状坏死的标志，因其易受到能量消耗（如缺氧）或高能量需求的影响（如癫痫持续状态）。

在组织学上，层状坏死表现为神经元死亡和坏死，随后是巨噬细胞浸润和星形胶质细胞增生、组织丢失和皮质萎缩。但有研究对两例存在皮层高信号征的 HIV-PML 患者的病理检查显示出不同于皮质层状坏死的组织学特点：皮质下区和皮质 U 型纤维完全脱髓鞘；受脱髓鞘影响的皮层存在强烈的巨噬细胞浸润；相同皮质区域反应性星形胶质细胞增生；普鲁士蓝染色未显示铁沉积，GRE/SWI MRI 序列和组织切片未见微出血。

图16 PML 患者皮层高信号征示例图。

A：一例 MS 患者使用那他珠单抗治疗，随后诊断为 PML，T1 序列轴位图像可见皮层高信号征。B：图1患者在抗癫痫药后影像；该患者停用那他珠单抗后出现免疫重建炎症综合征并出现癫痫发作，需要长期使用抗癫痫药；4个月后仍可见皮层高信号征，但信号稍减弱（箭头）。C：一例先天性 HIV-PML患者T1序列轴位图像显示右额叶皮层高信号征。

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