2021 KDIGO肾小球肾炎指南（微小型肾病与局灶节段性肾小球硬化篇）

本篇主要针对于2021 KDIGO肾小球肾炎指南草案中膜性肾炎的章节进行编译，由于2021 KDIGO肾小球肾炎指南草案涵盖10种疾病，篇幅较长，因此按照病种分类发布其中文编译版本。本篇为微小型肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。

微小型肾病

01

诊断

成人微小型肾病（MCD）只能通过肾活检被确诊。

02

预后

对糖皮质激素治疗有反应的MCD患者肾脏长期生存率很好，但对无反应的患者肾脏长期生存率不高。

03

治疗

对于MCD的初始治疗可以参考以下流程图（图1）：

图1 MCD患者初始治疗流程图

使用大剂量糖皮质激素治疗MCD不应超过16周；

在完全缓解2周后开始减少糖皮质激素的使用。

04

疗效评估

对于患者接受治疗后有以下几种情况

①完全缓解：蛋白尿<0.3 g/d或蛋白质肌酐比（PCR）<300 mg/g(<30 mg/mmol)，血清肌酐和血清白蛋白>3.5g/dl(或35 g/l)；

②部分缓解：蛋白尿维持在0.3-3.5 g/d或PCR维持在300-3500mg/g(30-350 mg/mmol)， 并且比基线时降低了50%以上；

③复发：完全缓解后，蛋白尿>3.5 g/d或PCR >3500 mg/g(或350 mg/mmol)；

④激素抵抗性MCD：尽管已使用泼尼松1mg/kg/d或2mg/kg/qod持续16周以上，但蛋白尿持续>3.5 g/d或PCR >3500 mg/g(或350 mg/mmol)，并与基线时相比下降<50%

⑤频繁复发性MCD：每6个月复发2次或以上(或每12个月复发4次或以上)；

⑥激素依赖性MCD：在糖皮质激素治疗完成后的≤2周时复发。

指南建议使用环磷酰胺、利妥昔单抗、钙调神经蛋白抑制剂或麦考酚酸类似物(MPAA)治疗频繁复发性MCD或激素依赖性MCD，而不是单独使用泼尼松进行治疗或不再进行治疗（1C）。

局灶节段性肾小球硬化

01

诊断

患有局灶节段性肾小球硬化（FSGS）但没有肾病综合征的成年人应该评估继发原因，如下图和表所示（图2，表1）

图2原发性或继发性FSGS的鉴别与治疗建议

表1 继发性FSGS筛查表

02

分型

为了明确不同类型的FSGS组织学变化过程，KDIGO指南草案将FSGS分为了原发性FSGS、基因遗传性FSGS、继发性FSGS和不明原因的FSGS。其中，原发性FSGS通常症状为FSGS伴弥漫性足突消失和肾病综合征(常突发，可治疗)；而不明原因的FSGS则是节段性足突消除、有蛋白尿但无肾病综合征和无继发性FSGS的证据。

此外，较为重要的更新为，从FSGS术语库中删除特发性FSGS的描述，仅使用原发性FSGS作为描述。专家认为原发性FSGS可能是由一种尚未明确的足细胞毒性因子引起的疾病，通常易于治疗。不明原因FSGS的患者需要仔细检查，因为他们的临床特征常常发生变化，导致第二次肾活检。

03

治疗

治疗原发性FSGS的关键建议与2012的指南一致，即高剂量糖皮质激素建议作为1线治疗方式（1D），对于糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者，建议使用钙调神经蛋白抑制剂（1C）。由于大剂量口服强的松疗法的剂量为1mg/kg/d，有潜在的严重毒性，因此需要密切监测，防止毒性，最长使用期限为16周。

此外，预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-6周时，蛋白尿会有所改善。若患者没有反应和/或糖皮质激素副作用较大，则建议使用钙调神经蛋白抑制剂。糖皮质激素总疗程为6个月（高剂量期+减量期），钙调神经蛋白抑制剂则为12个月。目前治疗FSGS的手段较为有限，如果以上2种干预手段都收效甚微，则可尝试其他免疫抑制剂。虽然，这些治疗方式可能有效，且毒性较低，但是没有决定性的证据支持他们作为原发性FSGS的1线治疗方式。

既往激素敏感的复发原发性FSGS成人患者可以使用与MCD复发成人患者相同的方法进行治疗（请参照MCD章节）。

参考文献：

1.KidneyDisease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of GlomerularDiseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.

2.RovinBH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guidelinefor the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4):753-779.