每天喝10L水，喝完就尿，3小时内血钠升到175mmol/L

一般患者很难在短时间内出现这样剧烈的变化。之所以将这个病例介绍给大家，就是为了避免再次发生这种错误。

记得三菱电梯有句广告词：“上上下下的感觉。”

这里说的事情与三菱电梯无关，而是一例尿崩症患者的血钠，犹如坐了一次过山车。

患者是从外地辗转来求医的18岁男孩。听孩子母亲说，孩子从五岁开始就特别“爱喝水”，一天要喝5-10 L水。

喝了就尿，往少了说一天也得尿十几二十次，一次能尿一盐水瓶。

最近三年，孩子走路逐渐走不稳了，去过不少大医院看过，也没看出个所以然来。

神经内科接诊的王医生是医院学霸级的人物，而且不是那种只会读书的呆子。一边听着孩子母亲絮絮叨叨的讲，王医生一边仔细检查着患者，试图发现一些蛛丝马迹。

患者的颅脑MRI提示双侧小脑半球脑白质疏松，小脑是管理运动平衡的，这可能与病人近3年来的运动障碍有关。

患者发育情况明细迟缓，18岁了，就像十三四的初中生，但智力没有问题。脊柱有些侧弯。

满口几乎找不到一颗完整牙齿，残存松动的牙齿就像是悬浮在牙龈上。专科查体发现典型的共济失调性步态，双眼球垂直、水平两个方向均有粗大震颤，肌腱反射亢进，双侧病理征阳性。

听孩子母亲说，十岁前孩子的右侧眼睛有些往外突出，后来就不明显了。

王医生很快提取出几个关键词：尿崩症、弥漫小脑病变、一侧凸眼、悬浮齿。

诊断一时不好明确，王医生嘱咐下级医师做常规检查处理后，将患者的资料发到了专业互联网上搜索相似的病例。很快初步诊断出来了：韩薛柯综合征！

这是一种比较罕见的儿童朗格汉斯组织细胞增生症，典型表现就是：单侧凸眼、尿崩和溶骨性病变。

这个患者的悬浮齿就是由于下颌骨的溶骨性病变所致。

患者尿崩是由于分泌抗利尿激素（AHD）的神经垂体受损所致。于是针对尿崩症，加用了垂体后叶素和双克。

出人意料的是，在加用垂体后叶素的第二天上午，患者突然出现了癫痫持续发作，并伴有呼吸困难。紧急给予地西泮、苯巴比妥钠、利多卡因等抗癫痫药物治疗无效，王医生将患者转到了ICU。

还好，经过气管插管和机械通气患者呼吸好转了，而且在镇静药丙泊酚的作用下，癫痫也很快缓解。缓过一口气后，急查的电解质结果回来了：钠120 mmol/L、氯77 mmol/L、钾1.9 mmol/L、钙1.98 mmol/L，钾钠氯钙全线飘绿！

表1.血钠血氯变化曲线图

注：25日加用垂体后叶素，26日下午停用，28日下午再次加用，29日停用

表2.血钾血钙变化曲线

可就在两天前患者的所有电解质还都在正常水平！

最要命的是血钾到了随时会导致心脏熄火的水平。刚刚缓解的气氛立刻又紧张起来了。考虑到垂体后叶素的主要作用就是促进肾小管对水的重吸收，重吸收的大量水分会因稀释作用进一步加重低钠血症，ICU停用了垂体后叶素，并严格限制水的摄入。

鉴于血钠水平并不是特别低，同时为了避免过快纠正低钠带来的中枢神经脱髓鞘，所以也没有补充高渗钠，只是常规补充了生理盐水，而是把重点放在了救治严重低钾血症上。

患者尿崩，所以不用担心尿量问题。于是胃管、中心静脉导管伺候，口服、静滴、微量泵一起上，效果确实也给力。

一天后血钾就恢复到了3.3 mmol/L、血钠恢复到了132 mmol/L。

第二天早晨再次复查电解质，让我们傻了眼的是血钠如同坐了过山车，从一个低谷，一下子冲到了巅峰：钠160 mmol/L、氯122 mmol/L！！！

立刻停用所有含钠液体，同时胃管内补充淡水，仍无济于事。

三个小时后，更是百尺竿头更进一步，钠175 mmol/L、氯133 mmol/L！！！

这感觉就好似一下子从北极窜到了海南岛。
晕头转向后，终于想起来从头开始把患者捋一下：患者尿崩是由于缺乏ADH，导致大量低渗的“淡水”从尿液丢失，而钠并没有随之排除，这样体内就成了“晒盐池”，钠会越来越高。
为了解决这个问题，患者就会不停的喝水，来冲淡体内越来越高的钠盐。
在能保证足够淡水供应情况下，患者倒不至于把自己变成咸鱼。

治疗尿崩的特效药垂体后叶素的作用正是补充ADH，这就像关上了水库的闸门。问题是在补充垂体后叶素的同时，却没能控制住患者的嘴，患者还是在惯性作用下依旧大量饮水。
这就像关上了泄水的闸门，却没能截住上游涌来的大量淡水。
开源节流的后果就是大量低渗的水在体内聚集，导致稀释性低钠血症，也就是急性水中毒。水中毒进一步诱发了癫痫发作，癫痫发作后因为低钠血症停用了垂体后叶素，同时限制了饮水摄入。居然在两天之内，导致血钠从谷底爬到了山顶。

痛定思痛，唯一的选择就是原路返回。

于是在血钠爬到钠175 mmol/L后，重新加用了一片垂体后叶素。

5个小时后，血钠终于开始从峰顶渐渐下滑，159 mmol/L！

1天后，血钠降到了接近正常的146 mmol/L，血钾也恢复正常，患者成功脱机拔管，转出ICU。

鉴于控制患者饮水的困难，为了避免再一次出现过山车，我们停用了垂体后叶素，一切转了一圈又无奈的回到了原点：尿崩就尿崩吧，多买几桶水也比住ICU强......

编  后
这例患者短时间内电解质尤其是血钠氯过山车式的变化关键在于尿崩症特殊的病理生理特点。
一般患者很难在短时间内出现这样剧烈的变化。之所以将这个病例介绍给大家，就是为了避免再次发生这种错误。每一个患者都是我们的老师，这话永远没错。

来源：医学界呼吸频道

作者：白丁

校对：臧恒佳

责编：郑华菊

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