抽丝剥茧，条分缕析，53岁阿姨重获新生： 原来“换血救人”并非传说
8月19日深夜，伴随着一阵急促的救护车鸣笛声,杭州市第一人民医院急诊科又开始忙碌起来。
“53岁，女性，高热气急，氧合低，初步怀疑病毒性肺炎。”
当地医院的医生一边把患者抬下车，一边与市一医院急诊科医生交代病情，并按既定流程将病人张女士送入抢救室隔离区。
当地胸部CT提示两肺弥漫渗出性病变，动脉血气提示氧分压仅42.4mmHg，并出现咯血。值班医生立即给予呼吸支持及抗病毒抗感染等综合治疗。经过一系列标准化的救治流程，张女士的病情得到了暂时稳定。此时，天已破晓。
可是，真的是病毒性肺炎么？接班后急诊科副主任医师吴锦鸿的内心出现一个问号，追问病史：今年8月初，首次出现气急，干咳，伴低热乏力咽痛。当时以为是普通感冒，就在当地医院挂了盐水。20天来，咽痛好转，虽然一直干咳乏力，并未引起特别重视，直到这一天突发40°C高热，气急加重。
吴锦鸿立即组织呼吸内科、内分泌科、肾内科等相关科室进行MDT多学科会诊，综合病史及临床表现、影像学表现，大家一致认为符合弥漫性肺泡出血综合征诊断标准，但究竟病因是什么？大家已经隐隐有了答案，需等待血管炎相关抗体检查结果，真相呼之欲出。
病情进展迅速，预后凶险，吴锦鸿即刻申请加急做血管炎相关检测，中心实验室不负众望，在最短时间内出具报告：抗肾小球基底膜抗体IgG阳性。同时，另一份流感病毒核酸阳性的检测报告也一并递交。
原来，张女士患的是罕见的goodpasture综合征。
吴锦鸿介绍，goodpasture综合症中文名为肺出血-肾炎综合症，又称抗肾小球基底膜病（抗GBM），特点为血清抗GBM抗体在肾小球基底膜和肺泡基底膜沉积，临床并不常见,发病率为0.5-1.6例/百万/年[1]，确切病因和发病该过程尚未完全清楚，较为肯定的诱因是呼吸道感染。
张女士抗GBM抗体阳性，结合肺出血，贫血等一系列临床症状已符合诊断标准,而流感作为该疾病的常见诱发因素，其阳性结果又进一步证实了大家的判断。
既已确诊，立即针对病因制定了血浆置换+激素的标准治疗。其中，强化血浆置换治疗用来快速清除血中抗GBM抗体，可以有效缓解病情。
在输血科的积极配合下，急诊科主任王弋亲自上阵，带领EICU团队为张女士置入股静脉临时血透管,隔日1次行血浆置换治疗，共行3次血浆置换，总置换血浆达4200ml。4天后，张女士症状明显减轻，25日顺利转入急诊普通病房。
患者家属感慨：“这台机器真是太神奇了！要是咱们早点来‘换血’就好了！现在终于安心了。”
吴锦鸿提醒，该病临床表现为肺出血，肾小球肾炎和抗肾小球基底膜抗体效价升高三联征,如不及时处理，可出现不可逆性肾损伤和呼吸衰竭。但部分患者临床症状不典型，仅表现为孤立性肺部疾病，或呈慢性过程,很容易导致误诊和漏诊。特别是男性患者,在感冒后如果出现以上症状时,应及时到医院明确病因，避免错过最佳治疗时机。
张女士目前情况稳定，已于8月28日转入肾内科进行后续治疗。
参考文献：
[1] Scott R. H., Alan D. S. Diagnostic and management challenges in Goodpasture’s (anti-glomerular basement membrane) disease. Nephrology Dialysis Transplantation, 2018, 33 (2): 196-202.
文/王文婷 图/急诊科
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