上帝又寂寞了！再见，“海绵”爸爸！

Yee君说——

海绵宝宝没有爸爸了……

这个莫大悲剧的幕后推手是谁呢？

伽雷氏病（ALS）

也许你会对这个词汇感到非常陌生，但当你知道海绵宝宝的创始人斯蒂芬·希伦伯格和伟大的物理学家霍金都死于这种疾病时，就会开始意识到它是一种多么难缠而可怕的神经性疾病。冰桶挑战为这种疾病而诞生，医学界尚没有明确的针对性治疗方法，这些信息都告诉我们，ALS已经成为威胁人类健康的一大疾病之一。

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美国尼克儿童频道在这周二宣布，著名的海洋生物学家和动画画师斯蒂芬·希伦伯格逝世，享年57岁。

美国有线电视台在一份声明中说，斯蒂芬·希伦伯格在这周一死于卢伽雷氏症，也称ALS。

从1999年开始，希伦伯格构思、撰写、制作和导演了《海绵宝宝》这部动画片，后来这部动画片连载了数百集，并演变成多部电影和百老汇舞台剧。

卢伽雷氏病（ALS）是一种进行性疾病，它会攻击控制肌肉的神经细胞。目前人类尚无已知的相关治疗方法。斯蒂芬·希伦伯格生前告诉《综艺》杂志，只要他还有工作能力，他将继续为这部剧和他的工作献出自己的力量。

2001年，斯蒂芬·希伦伯格接受《华盛顿邮报》采访时，形容自己是个“海洋怪人”。

他曾对《纽约时报》说，他小时候喜欢探索潮汐现象，把“本该留在那里的东西带回家，结果这些小生物会慢慢死掉，它们的尸体闻起来很臭”。

后来，他学习了海洋生物学，并介绍给孩子们潮汐是什么样子，有什么样的生物在里面。

他创造的《海绵宝宝》于1999年首播，当时震撼了整个动画电视节目界，因为它的节奏比大多数儿童动画片要快得多，内容量也很大。

这是美国历史上播出时间最长的电视连续剧之一，也是尼克儿童频道有史以来收视率最高的节目。“谁会生活在海底的菠萝里呢？”(Who lives in a pineapple under The sea?!)这句话在当时吸粉无数。

希伦伯格在2001年对美联社说，这部剧的精髓是：海绵宝宝在一个充满对生活厌倦的动画世界里，是为数不多独特、无辜的存在，其余的动画角色都包裹着荒谬的外衣。这部动画围绕着一个叫做海绵宝宝的方形黄色海绵展开了一系列的故事，并成为美国最经典的连载动画之一。

《海绵宝宝》创始人的离去，再次让卢伽雷氏症进入到人们的视野里，这到底是一种怎样的疾病呢？

霍金教授一生的大部分时间都在肌萎缩性侧索硬化症（也被称为ALS，即卢伽雷氏病）中度过——这种疾病最早因为棒球运动员卢·格里格的患病而受到关注，最近又因冰桶挑战而出名。

近年来，大多数关于ALS的新闻报道都集中在“冰桶挑战”上。“冰桶挑战”是一种病毒式的社交媒体现象，它始于2014年，旨在筹集资金以提高人们对ALS的认识。

“冰桶挑战”的利润确实为一项可能帮助未来的ALS患者的相关研究提供了帮助，但科学家们在更深入了解ALS以及开发相关的治疗方法上还有很长的路要走。

平均每天有15人被诊断出患有ALS，目前有多达3万名美国人正受到ALS的影响。但是除了霍金在这个疾病的影响下度过了一生和活动中那一桶桶冰冷的水，许多人对这种致命的神经系统疾病知之甚少。

为了了解更多信息，健康栏目采访了密歇根大学健康系统的神经学家、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)研究人员、医学博士伊娃·费尔德曼。费尔德曼医生并没有参与治疗霍金的项目，但她为许多其他病人就ALS的现实情况提供了咨询。

ALS可以影响患者的身体和思想

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)会攻击控制自主运动的神经细胞，使胳膊、腿和面部的活动变得越来越难以被控制。据美国国家神经障碍与中风研究所的解释，虽然ALS通常不会影响一个人的智力，但一些ALS患者可能患有抑郁症或决策和记忆障碍。

“我们过去认为ALS患者没有思维障碍，但现在我们知道，大约20%的患者在认知方面会有一些问题，”费尔德曼博士说。她补充说，这也是ALS治疗计划应该兼顾患者的身体和认知健康的原因之一。

ALS不一定是遗传性疾病

大约有5%到10%的ALS病例发生在家庭内部，但是90%的成人发病ALS患者并没有家族病史。学者们需要对可能导致ALS的危险因素进行更多的研究，但研究表明，退伍军人——尤其是那些在海湾战争期间服役的退伍军人，患ALS的可能性是正常人的两倍。

其他的一些环境因素也与ALS风险的增加有关。例如，费尔德曼博士和她的同事去年发表了一篇文章，将接触杀虫剂与患病的风险联系起来；最近的另一项研究发现，工作场所被暴露在电磁场下也会增加人们患病的风险。

ALS在男性，尤其是白人男性中更为常见

每年全球约有5600例ALS新确诊病例。男性患ALS的比例比女性高20%左右，ALS护理数据库中93%的患者都是白人。最近的一项研究还表明，与不那么富裕、受教育程度较低的人相比，白领死于ALS的可能性更大。

ALS患者的年龄一般集中在60岁至69岁之间，但年轻人也可能患上这种疾病。事实上，冰桶挑战的创始人皮特弗雷茨在2012年也被诊断出患有ALS，当时他27岁。霍金在21岁时被确诊这种疾病，并被医生告知他还有两年的生命。

ALS的症状不是突然出现的

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者并不是在某天早上醒来时发现自己动弹不得的。症状一开始可能表现的非常微小，以至于常常被患者忽视。早期的ALS症状包括抽筋、肌肉紧绷、轻微抽搐、咀嚼或吞咽困难等。

“从最初出现微小的症状到确诊通常需要大约一年的时间。”费尔德曼博士说。“通常情况下，病人会等到症状变得有些难以控制时才去看医生。”即便如此，在患者被确诊之前，医生可能会怀疑患者的颈部或脊柱是否患有关节炎。

最终，病人会失去呼吸和吞咽等重要功能，大多数人在症状出现后能活2到5年，并最终死于呼吸衰竭。

患有这种疾病的人可能活得更久

尽管ALS目前还没有明确的治愈方法，但临床试验表明，一种名为利鲁唑(Riluzole)的药物可以让ALS患者的寿命延长大概7个月。就在今年，美国食品和药物管理局批准了另一种名为radicava（依达拉奉）的药物，这是20多年来批准的第一种治疗ALS的新药。

这些药物并不能逆转ALS对运动神经元已经造成的损伤，也不能逆转患者已经出现的相关症状，但是尽早开始药物治疗和呼吸治疗可以帮助减缓疾病的进展。

费尔德曼博士表示，虽然今天的病人仍然面临着一场艰巨的战斗，但他们有理由保持乐观的态度。“自从冰桶挑战之后，科学界的研究确实有了实质性的进步，有许多优秀的科学家致力于了解ALS的发病机制。”她说。“我从事这项工作已经超过25年了，过去5年里我们取得的进步比过去20年都要多。” 费尔德曼博士欣慰的说道。

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原文标题：SpongeBob creator dies aged 57: How self-declared 'ocean freak' Stephen Hillenburg turned his passion for marine biology into Nickelodeon's highest rated show and a $120M fortune

作者：HEIDI PARKER 

原文标题：5 Things You May Not Know About ALS

作者： Leslie Barrie and Amanda MacMillan

译者：Sara Yang

编辑：杨柿子

基于创作共同协议（BY-NC）在译言整合发布

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https://www.dailymail.co.uk/tvshowbiz/article-6434805/SpongeBob-SquarePants-creator-Stephen-Hillenburg-dies-age-57.html

https://www.health.com/news/what-is-als

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