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一代影后离世,已确认捐赠遗体!上海专家:这个病易被误诊,早期可干预→

新闻坊
2024-11-05

美国当地时间7月17日

“武侠影后”郑佩佩女士

在美国旧金山去世

享年78岁

(点击图片回顾相关新闻↓↓↓)


很多影迷感到不舍

影视圈人士纷纷发文悼念


郑佩佩患罕见病
将捐献大脑用于研究

据媒体报道,2019年,郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 (Corticobasal degeneration, CBD)。这是一种罕见病,其症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法缓解病情


据悉,郑佩佩选择将大脑捐赠给Brain Support Network(BSN),用于医学研究


在早前的采访里,郑佩佩曾透露自己已签署器官捐赠同意书,希望自己去世后对这个社会还有一些贡献。


据悉,郑佩佩生前希望丧事从简,不必搞大型告别式。临终前,她的四个孩子也都陪伴在身边,走得很安详。


2015年底,在确诊此病前,郑佩佩曾在接受媒体采访时表示:“我曾对我的孩子们说,我走后,骨灰要洒在黄浦江里。不过因为前两年,我已经决定把遗体捐给香港大学,按照惯例,做完研究后,骨灰要洒在香港大学的校园里,所以可能就不会洒在黄浦江了,但我一直为我是一个上海人而自豪。”


郑佩佩得的这种罕见病

究竟是种什么病?

早期如何识别?如何干预?

上海瑞金医院专家

近日详细解读

⬇️⬇️⬇️



什么是CBD?

皮质基底节变性(CBD),是基于病理学改变的诊断,是神经退行性的大脑疾病,会使部分脑组织萎缩,随着时间推移,神经细胞被破坏并死亡患者常表现为偏于一侧的帕金森病样的症状,容易被误诊为帕金森病或者其他变性疾病。



怎么早期识别?


运动症状:


▶ 高级皮层症状:

1. 失用:受累肢体的失用是其核心症状之一。观念运动性失用为最常见的类型(患者失去依靠语义记忆完成动作的能力,表现为不能按照指令完成复杂动作或模仿动作,但患者知道如何做,并可说出,可自发完成相关动作。


2. 异己肢:表现为复杂无意识的肢体运动,或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志,也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。


3. 皮层感觉障碍:表现为麻木或刺痛,受累关节位置觉、两点辨别觉、实体感觉障碍,也可出现视觉忽视。


4. 言语障碍:表现为原发性进行性失语,其中进行性非流利性失语为最常见的类型。CBD失语可发展为缄默。言语失用症可以单独出现也可与失语同时出现。


5. 认知障碍和精神症状:可出现遗忘型的认知障碍,常常导致其误诊为阿尔茨海默病。精神症状常表现为淡漠、抑郁或额叶行为障碍(性格改变、行为异常、易激、冲动控制障碍、性欲亢进),很少出现视幻觉。




此外,约有37%的CBD患者早期有水平扫视困难,63%的患者病程中出现核上性眼肌麻痹,但常出现在疾病晚期。约有50%的CBD患者伴有腱反射活跃或亢进。



早期干预降低风险的办法

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消息来源|新闻坊综合上海瑞金医院、新闻晨报

本文编辑|小门耳

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