掌握原发性甲旁亢，先搞定这七个问题！
既往认为原发性甲旁亢为内分泌科罕见疾病，但是根据西方数据，原发性甲旁亢诊断人数在逐年增加。一方面是由于血钙检查的普及，另一方面是由于医生对该病认识的深入，使得原发性甲旁亢得以早期诊断。原发性甲旁亢临床表现复杂，缺乏特异性，容易误诊、漏诊，加强疾病认识十分必要。
哪些人群应格外警惕？
原发性甲状旁腺功能亢进症现已成为一种较为常见的内分泌疾病。该病可发生在任何年龄段，但最常见于成年人，发病高峰为30-50岁，以绝经后的妇女多见，女性发病率约为男性的4倍。在病因构成上，原发性甲旁亢患者中80%为腺瘤，15%~20%为增生，1%~2%为腺癌。
原发性甲旁亢患者有何表现？
该病起病缓慢，临床表现各异。经典的临床表现为骨痛、骨结石、高钙血症。有的患者反复发作肾结石，有的患者以骨痛为主要表现，有的患者以血钙过高而呈神经官能症症群起病，部分患者为多发性内分泌腺瘤病而被发现。大部分患者尤其老年患者在发现时无明显躯体症状，但神经精神症状明显。生化特点为高血钙、低血磷、高PTH血症。具有以下临床表现时应考虑原发性甲旁亢的诊断：
（1）复发性或活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症；
（2）原因未明的骨质疏松症，尤其伴有骨膜下骨皮质吸收和（或）牙槽骨板吸收及骨囊肿形成者；
（3）长骨骨干、肋骨、颌骨或锁骨“巨细胞瘤”，特别是多发性者；
（4）原因未明的恶心、呕吐，久治不愈的消化性溃疡、顽固性便秘或复发性胰腺炎者；
（5）无法解释的精神神经症状，尤其是伴有口渴、多尿和骨痛者；
（6）阳性家族史者以及新生儿手足搐搦症患儿的母亲；
（7）长期应用锂制剂而发生高钙血症者；
原发性甲旁亢如何治疗？
原发性甲旁亢的治疗包括手术治疗和药物治疗。本病以手术治疗为主，仅在高钙血症等极轻微（在2.9mmol/L或11.5mg/dl以下）或年老、体弱（如有重度肾衰竭）不能手术时可试用药物治疗。
有症状的原发性甲旁亢已经确诊若无禁忌证，原则上应进行手术治疗。早期明确诊断，及时手术治疗，可以预防并发症的产生，提高治愈率。手术指证包括：有症状的原发性甲旁亢的患者；无症状的原发性甲旁亢患者合并以下任一情况：（1）高钙血症，血钙高于正常上限0.25 mmol/L（1mg/dL）；（2）肾脏损害，肌酐清除率低于60 ml /min；（3）任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5 个标准差( T 值＜-2.5) ，和/或出现脆性骨折；（4）年龄小于50 岁；（5）患者不能接受常规随访。
用于原发性甲旁亢治疗的药物可分为3类：（1）抗骨吸收药物，如二膦酸盐和降钙素等；（2）抑制甲状旁腺激素分泌的药物如西那卡塞特，但目前仍无抑制甲状旁腺激素作用的有效药物；（3）直接降低血钙的药物如磷酸盐等。
无症状性甲旁亢如何处理？
目前认为血清钙＜3mmol/L，肾功能正常，可定期随访，但如果出现下列情况则需要考虑手术治疗：（1）有骨吸收病变的X线表现，骨密度降低；（2）活动性尿路结石或肾功能减退；（3）血清钙≥3mmol/L；（4）血清免疫活性甲状旁腺激素较正常增高2倍以上；（5）严重的精神病、溃疡病、胰腺炎。
与继发性及三发性甲旁亢的鉴别？
原发性甲旁亢与继发性及三发性甲旁亢的发病机制截然不同。继发性甲旁亢患者血清甲状旁腺激素可明显增高，但血清钙常降低，多见于慢性肾功能不全、维生素D缺乏、骨质软化症、肠道钙吸收不良等疾病。而三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢基础上，腺体受到持久、强烈的刺激，增生组织部分转化为具有自主分泌功能的腺瘤，本病主要见于久病的肾衰竭患者。
原发性甲旁亢如何做到合理诊疗？
原发性甲旁亢的诊治流程可参考如下流程图：
PTH：甲状旁腺激素；PHPT：原发性甲状旁腺功能亢进症；FHH：家族性低尿钙高血钙症
原发性甲旁亢的预后如何？
手术切除病变的甲状旁腺后高钙血症及高PTH血症即被纠正，骨吸收指标的水平迅速下降。术后1~2 周骨痛开始减轻，6~12个月明显改善。多数术前活动受限者于术后1~2 年可以正常活动并恢复工作。骨密度在术后显著增加，以术后第1年内增加最为明显。
参考文献
[1]2014原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南.中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志.2014,7(3):187-198.
[2]治疗指南：内分泌分册.化学工业出版社.
[3]内分泌代谢病学（第三版）.人民卫生出版社.
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