时隔十年，美国成人先天性心脏病管理指南更新！

8月16日，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）发布了更新版《2018 AHA/ACC成人先天性心脏病（ACHD）患者管理指南》，这是对2008版指南的更新，纳入了新的研究证据，提出了全新的ACHD AP分类系统。

新的ACHD分类系统

新版指南提供了一种新的ACHD分类系统——成人先天性心脏病解剖和生理（ACHD AP）分类系统，保留了2008版基于疾病结构复杂性的传统分类，并同时考虑了患者的功能状态以及其他因素，包括心血管和非心血管问题。这一新的分类系统从解剖学和生理学两个方面评估ACHD的复杂性，而不是仅仅依据解剖学。

解剖分类包括I级（简单）、II级（中等复杂）和III级（非常复杂）。生理分类分为A-D四个阶段，总体上类似于AHA心力衰竭分类，考虑了患者的功能状态和其他因素，包括瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末器官功能和紫绀。

表1 ACHD AP分类系统

举个例子：

法洛四联症修复术后患者，无明显的肺动脉反流，无症状，也没有其他后遗症，ACHD AP分类为IIA；

法洛四联症患者，有严重肺动脉瓣反流和运动不耐受，ACHD AP分类为IIC。

ACHD AP分类系统能够为临床随访间隔和随访方式（例如，心电图、经胸超声心动图、心血管磁共振和运动试验）提供参考依据。

关于ICD植入和药物治疗的部分建议

对于存在多个心脏性猝死（SCD）危险因素的法洛四联症的成人患者，植入ICD进行一级预防是合理的（COR IIa，LOE B-NR）。SCD的危险因素包括左心室收缩或舒张功能障碍、非持续性室性心动过速、QRS持续时间≥180ms、广泛的右心室瘢痕以及电生理检查中可诱导出现持续性室性心动过速。

对于右心室收缩功能障碍，指南未提出相关药物治疗的建议。肺部血管活性药物有助于提高Fontan修复术成人的运动能力（COR IIa，LOE B-R）。

医脉通编译自： Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2018;Aug 16:[Epub ahead of print].

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