儿童炎症性肠病的诊断，看新版专家共识如何建议？

炎症性肠病（IBD）是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病，包括克罗恩病（CD）、溃疡性结肠炎（UC）和未定型IBD（IBDU）。近年来，我国儿童炎症性肠病（IBD）发病率显著升高，中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家在更新完善2010年儿童IBD诊断规范共识意见上增加治疗内容，形成《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》，为IBD患儿的临床管理提供指导意见。关于儿童IBD的诊断标准，共识主要涉及以下内容。

CD的诊断 

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诊断标准

CD 缺乏诊断的金标准，需要结合临床表现、内镜检查、组织病理学检查以及影像学检查进行综合分析，采取排除诊断法，主要排除肠结核、其他慢性肠道感染性疾病、肠道恶性肿瘤以及自身免疫性疾病的肠道病变，并随访观察。

（1）临床表现：儿童CD最常发生于学龄期和青春期，发病高峰年龄为9~17岁。CD临床表现多样，包括慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛伴明显体重下降、生长发育迟缓，可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛周病变以及发热、贫血等全身性表现。要注意的是，经典的“三联征”（腹痛、腹泻和体重下降）只在25%的CD患儿中出现，少部分CD患儿以肛周脓肿和肛周瘘管起病。

（2）内镜检查：内镜下胃肠道典型表现为病变呈节段性、非对称性、跳跃性分布，可见阿弗他溃疡、裂隙样溃疡、纵行溃疡、铺路石样肠黏膜、肠腔狭窄、肠壁僵硬等。结肠镜检查是CD诊断的首选检查，镜检应达回肠末端。对于疑似IBD患儿需常规进行胃镜检查和小肠镜检查，小肠镜检查优先考虑胶囊小肠镜（SBCE），气囊辅助式小肠镜（BAE）只在特殊情况下考虑，如经胃镜、结肠镜检查联合组织活检以及SBCE检查后，仍不能确定IBD 者，需考虑BAE 进行组织活检进一步明确。

（3）组织病理学检查：内镜检查需进行黏膜组织活检行组织病理学检查，要求多段（包括病变部位和非病变部位）、多点取材。除了常规的组织病理学检查外，对于有条件的单位，尚需进一步行抗酸染色、活检组织结核杆菌的核酸检测、EB病毒的免疫组织化学及原位杂交、巨细胞病毒免疫组织化学等检查明确是否存在结核杆菌、EB病毒及巨细胞病毒感染。CD组织病理学特点为全层肠壁淋巴细胞增生、非干酪样肉芽肿、局灶性隐窝结构异常、局灶性固有膜深部的淋巴细胞浆细胞增多、裂隙样溃疡、阿弗他溃疡、黏膜下神经纤维增生和神经节炎、杯状细胞通常正常。如为手术标本，手术切除标本大体病理特点为肠管跳跃性病变、融合的线性溃疡、铺路石样外观、瘘管形成、肠系膜脂肪包绕、肠腔狭窄、肠壁僵硬。

（4）影像学检查：初诊患儿用磁共振小肠成像（MRE）或CT 小肠成像评估小肠病变，可发现IBD 的特征性改变、评估肠道的炎症范围以及破坏的程度（狭窄或穿孔性病变）。对于年龄小于6岁患儿首选MRE进行小肠影像学检查。盆腔磁共振成像用于检测疑似或合并肛周病变的CD患儿，评估肛瘘及肛周脓肿的位置及范围，评估手术及对药物治疗疗效。腹部超声检查对回肠末端病变的敏感性较高，超声检查结果的精确性与检查者的经验及专业程度有关。

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诊断要点

世界卫生组织曾提出CD诊断标准的6个诊断要点，已在2010年儿童IBD诊断规范的专家共识意见中详细说明，可供参考。CD完整的诊断包括临床类型、疾病活动度、有无并发症（狭窄、肛瘘）等。

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疾病评估

CD 诊断成立后，需进行全面评估病情，制定治疗方案。

（1）临床类型：可按巴黎分类进行分型。

（2）疾病活动度的评估：临床上用儿童克罗恩病活动指数（PCDAI）来评估儿童CD的疾病活动严重程度以及进行疗效评价。将PCDAI<10.0定义为缓解期，10.0~27.5定义为轻度活动期，30.0~37.5定义为中度活动期，40.0~100.0为重度活动期。

UC的诊断 

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诊断标准

UC的诊断主要综合临床表现、内镜以及组织活检病理的特点进行分析，依靠典型的内镜下连续性结肠慢性炎症及组织学表现，在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上作出诊断。

（1）临床表现：持续性血便伴腹泻是UC的最常见临床症状，伴不同程度的全身症状，包括关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。肠外表现在6岁以上患儿多见。

（2）结肠镜检查：典型UC病变多从直肠开始，逐渐向近端发展，呈连续弥漫的黏膜炎症。结肠镜下表现为黏膜呈颗粒状，充血、质脆易出血、血管纹理模糊或消失，弥漫性点状糜烂，浅溃疡或小溃疡，伴脓性分泌物附着，反复发作的UC可表现为假息肉及黏膜桥形成。如果全结肠炎伴回盲瓣累及，末端回肠可表现为非糜烂性红斑或水肿，称为“倒灌性回肠炎”。若非全结肠累及的UC，回肠末端黏膜应为正常。

（3）组织病理学检查：无论黏膜组织活检标本还是手术标本，特征性的组织学表现为隐窝结构改变和炎性浸润。①隐窝结构改变包括隐窝的分支、扭曲、萎缩和黏膜表面的不规则。②炎性浸润即局灶性或弥散的基底部浆细胞增多。

（4）不典型UC：对于儿童UC，典型的表现不多见，需认识5种不典型病变。

①直肠赦免，即内镜下直肠黏膜无典型UC表现，但组织学检查符合典型UC表现。

②短病程，即患儿在起病不久就接受结肠镜检查并活检，活检组织提示片状炎性病变或缺少典型的隐窝结构异常，多见于10岁以内诊断UC的儿童。初次评估UC诊断后不迟于6周内重复活检可提高诊断准确性。

③盲肠斑片，即表现为左侧结肠炎合并盲肠炎症（常为阑尾周围炎症）。盲肠炎症部位活检可表现为非特异性炎症病变。

④上消化道累及，即UC患儿可存在上消化道病变，可表现为胃内糜烂或小溃疡，但非匍匐形或纵形。组织学表现为散在的或局灶性炎症，无肉芽肿（隐窝周围肉芽肿除外）。

⑤急性重度UC，即病理上可表现为黏膜全层炎或深溃疡，其他特征不典型。无淋巴细胞浸润，V 形的裂隙样溃疡。

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疾病评估

UC诊断成立后，需进行病情的全面评估，包括临床类型、病变范围、疾病活动度。

（1）临床类型：分为初发型和慢性复发型。初发型指无既往病史而首次发作；慢性复发型指在临床缓解期再次出现症状。

（2）病变范围：推荐采用巴黎分类。

（3）疾病活动性的严重程度：UC病情分为活动期和缓解期，活动期的疾病按严重程度分为轻、中、重度。儿童UC 疾病活动指数（PUCAI）可以用来评估疾病活动性。将PUCAI<10定义为缓解期，10~34定义为轻度活动期，35~64定义为中度活动期，≥65定义为重度活动期。

诊断流程 

IBD诊断流程见图1。

以上内容摘自：中华医学会儿科学分会消化学组,中华医学会儿科学分会临床营养学组.儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2019,57(7):501-507.

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