中国狼疮肾炎诊治指南发布，治疗推荐一览！
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。
一、治疗原则
LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
二、治疗反应评估
LN治疗期间需要定期随访。评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。
三、基础治疗
除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。
四、免疫抑制方案的选择
肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。
五、Ⅱ型LN的治疗
对无蛋白尿的Ⅱ型LN。激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。
六、狼疮足细胞病的治疗
肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议联合CD20单克隆抗体治疗。
七、增生性LN(III型、Ⅳ型)和增生性LN伴Ⅴ型(Ⅲ／Ⅳ+Ⅴ型)的治疗
Ⅲ型和Ⅳ型LN，推荐MMF方案、静脉注射环磷酰胺(IV-CYC)或多靶点方案作为初始诱导治疗。MMF和IV-CYC方案诱导缓解后优先选择MMF维持，多靶点诱导缓解后继续多靶点维持治疗。Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型LN。优先选择多靶点方案诱导和维持。
(一)MMF诱导和维持方案
Ⅲ型和Ⅳ型LN。尤其伴有新月体或有生育需求的LN，首选MMF诱导，缓解后继续MMF维持。MMF总疗程超过2年后可切换为AZA维持。
(二)多靶点诱导和维持方案
多靶点方案可作为Ⅲ型和Ⅳ型、Ⅲ，Ⅳ+Ⅴ型(尤其表现为肾病综合征)LN的首选诱导方案。
(三)CCYC诱导-MMF／AZA维持方案
Ⅲ型、Ⅳ型LN，尤其SCr>265.2μmol／L(3 mg／dl)，或肾组织慢性指数高(CI>3分)时，可选择IV-CYC诱导方案，缓解后优先选择MMF维持。
(四)Tac方案
肾功能正常或轻度受损伴有大量蛋白尿的Ⅲ型、Ⅳ型、或Ⅲ／Ⅳ+Ⅴ型LN。可选择Tac作为诱导治疗。
八、Ⅴ型LN的治疗
蛋白尿≥2 g／24 h的Ⅴ型LN应进行免疫抑制治疗。选择多靶点方案或CNI(Tac／CsA)方案诱导，或雷公藤多苷(TW)短疗程治疗。维持期可采用激素联合MMF或CNI方案。尿蛋白<2 g／24 h的V型LN采用激素和肾素-血管紧张素系统抑制剂减少蛋白尿。治疗过程中如肾损伤加重(尿蛋白增加，或肾功能减退)应进行免疫抑制治疗。
九、狼疮TMA的治疗
狼疮TMA患者，如果肾功能进行性减退，或严重肾功能不全需肾脏替代治疗，除传统大剂量甲泼尼龙静脉冲击和免疫抑制治疗外。应联合血浆置换或双重血浆置换(DFPP)治疗。血清aPL阳性，或伴有APS者，应使用抗凝剂和HCQ。
十、顽固性LN的治疗
对顽固性LN建议进行重复肾活检。根据病理改变、血清学和临床指标调整免疫抑制治疗方案。可调整为多靶点方案、自体干细胞移植、抗CD20单克隆抗体。
十一、LN复发后的治疗
对于LN复发患者，建议再次使用原诱导和维持治疗方案。若重复使用原治疗方案将导致CYC过量。推荐使用不含CYC的诱导治疗方案。
十二、非免疫抑制治疗
除免疫抑制药物外，应强调非免疫抑制措施在LN治疗中的应用。对尿蛋白持续存在，无法获得完全缓解的LN应加强抗肾脏纤维化的治疗。
十三、感染的预防
诱导治疗初期是感染的高危期，应加强感染的预防和监控。
LN患者妊娠管理
LN患者妊娠管理参见中国SLE患者围产期管理建议及慢性肾脏病患者妊娠管理指南。LN患者妊娠应由多学科团队定期随访。评估LN活动性和妊娠合并症。调整治疗和决定是否继续妊娠。
以上内容摘自：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南编写组. 中国狼疮肾炎诊断和治疗指南 [J] . 中华医学杂志,2019,99( 44 ): 3441-3455.
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