2021 ACR指南——ANCA相关性血管炎治疗

ANCA相关性血管炎包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。美国风湿病学会（ACR）/血管炎基金会制定了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的管理指南指南，针对GPA/MPA提出了26条建议和5条未评级立场声明（Ungraded position statement），针对EGPA提出了15条建议和5条未评级立场声明。

GPA/MPA治疗重点内容一览：

GPA/MPA的治疗指导建议

相关定义

指南对于疾病活动、缓解等名词，给出了具体定义（表1）。

表1 相关名词定义

具体治疗建议

指南为活动性、重症患者的诱导缓解治疗和维持治疗提供了治疗指导，同时，对于难治性、复发性疾病也给出了指导建议（表2）。

表2 GPA/MPA的治疗指导建议

EGPA治疗重点内容一览：

EGPA的治疗指导建议

指南为不同疾病阶段患者的诱导缓解治疗和维持治疗提供了指导，同时，对于复发性疾病也给出了指导建议（表1）。

表1 EGPA的治疗指导建议

美泊利单抗：国内未获批EGPA适应症。

五因子评分法（ Five- Factor Score，FFS）：评分越高，预后越差。5个因素包括蛋白尿>1g/d、肾功能不全伴血清肌酐>1.58mg/dL、胃肠道受累、心肌病和中枢神经系统受累。

参考文献：Chung SA, Langford CA, Maz M,et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis[J]. Arthritis Rheumatol. 2021 Jul 8.

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