病例问答 | NO.175 PCOS相关的原发性闭经

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本期《病例问答》栏目由山西省太原市妇幼保健院李艳老师答：“PCOS相关的原发性闭经”。

问

17岁女孩，一直未来过月经。体重指数26kg/m²，乳腺发育Ⅴ级，痤疮明显，左乳房有2根长毛，肚脐下有多根长毛；肛查：外阴发育正常，阴毛浓密；探针探查阴道为6.5cm；B超子宫稍小，内膜0.7cm，双卵巢呈多囊样改变。性激素检查：E₂ 141pmol/L，PRL 9.1ng/ml，FSH 6.73mIU/ml，LH 14.6mIU/ml，P 0.64nmol/L，T  0.69nmol/L。接下来该怎么治疗?

答

孩子现在17岁，未来月经，首先明确诊断，满14岁无第二性征发育或者16岁有第二性征发育但是仍无月经来潮称为原发闭经，故患者目前诊断为原发闭经。

分析化验单:FSH 6.73mIU/ml，LH 14.6mIU/ml，E₂ 141pmoL/L，结合患者乳房已发育成熟，说明性腺轴已经启动了(因为如果性腺轴没有启动，则FSH、LH、E₂，均很低)，患者乳房发育Ⅴ级，说明不缺少生理剂量的雌激素,按闭经的诊断流程，患者阴道、子宫发育正常，首先需要做孕激素试验，如果患者为孕激素试验阳性，则为II型排卵障碍，以后定期给予孕激素治疗。分析患者可能为多囊卵巢综合征引起的原发性闭经（PCOS患者中有一部分表现为原发闭经），但是我们此时不着急下多囊卵巢综合征的诊断，因为青春期患者，性腺轴刚刚建立，还未成熟，故此阶段可以出现稀发排卵或无排卵，并且此时存在生理性胰岛素抵抗，生长激素和胰岛素样生长因子-I分泌比较多，则会有高雄激素临床表现或生化表现，所以与多囊卵巢综合征难以鉴别。故我们不着急下诊断，但是大家要明白，不诊断并不等于不治疗，此时治疗方案都是一样的。

对于有正常月经周期的人来说，月经中期雌激素对LH产生正反馈作用，从而诱发排卵产生孕激素。但青春期的孩子性腺轴刚刚建立,还没有成熟，故雌激素不能对LH产生正反馈作用，从而不能排卵，也就没有孕激素产生，进而导致月经紊乱。我们需要给这些孩子3~5年的时间让其性腺轴成熟，在此期间月经紊乱，对症使用孕激素调整月经周期即可。

这个孩子因为排卵障碍,可能的原因有性腺轴未成熟或多囊卵巢综合征或2者兼有，导致原发闭经，但是不管什么原因,都首先需要做孕激素撤退试验,肌注黄体注射液观察。如果孕激素撤退试验阳性，说明患者有生理剂量雌激素，而且下生殖通畅，以后每个月后半周期补充孕激素即可。如果患者排除了血栓的高危因素,为了改善高雄激素临床表现，也可以使用复方短效口服避孕药治疗。

2016年我国青春期PCOS诊治共识中建议：复方短效口服避孕药作为青春期PCOS患者高雄激素血症、多毛和痤疮的首选治疗药物。对于有高雄激素临床和生化表现的初潮前女孩，若青春期发育已经进入晚期（如乳房发育≥TannerIV级），亦可选用COC治疗，但在使用时，要注意其禁忌证。

目前治疗方案：

1、给予黄体酮注射液20mg，每天1次，3-5天，停药后则会发生撤退性出血。

2、患者肥胖，需要减肥，改善生活方式：加强锻炼、饮食控制、心里调整、戒烟戒酒、控制体重，减脂增肌。生活方式干预可以显著改善PCOS合并糖耐量异常患者的体重、体脂、骨骼肌水平、降低胰岛素水平、降低游离脂肪酸水平、降低雄激素水平。所以生活方式的改善，成为PCOS首要的治疗方案。

3、需要进行相关检查，了解患者是否存在胰岛素抵抗、糖耐量异常及其它代谢性疾病，如果存在，需要在调整月经周期的同时给予积极治疗。

4、以后可以每月后半周期给予黄体酮或地屈孕酮治疗；如果患者排除了血栓的高危因素，为了改善高雄激素临床表现，也可以使用复方短效口服避孕药治疗。

专家简介

李艳

李艳，太原市妇幼保健院生殖内分泌科、青春期保健科、更老年保健科主任。现为中国医药教育协会生殖内分泌专业委员会常务委员、中国医药教育协会生殖内分泌专业委员会更年期教育培训中心常务委员、中国妇女发展基金会“人人健康公益巡讲中国行”项目指导专家、中国科普作家协会医学科普创作专业委员会委员、山西省女医师协会科学普及专业委员会副主任委员、山西省女医师协会生殖与遗传专业委员会常务委员、山西省女医师协会妇产科专业委员会常务委员、山西省妇幼保健协会女性生殖内分泌专业专家委员会常务委员、山西省优生优育协会理事会常务理事、山西省基层卫生健康促进与教育专业委员会常务委员、山西省医学会科学普及专业委员会秘书长、省级健康教育专家委员会专家、太原市健康教育专家委员会专家、山西省科协科学传播专家、山西省科学普及专业委员会女性健康学组组长。

与贾彤（网名：大狐之舞）在2015年组织明玥妇科内分泌团队，在中国妇产科网专栏——妇科内分泌频道中分别担任主编与副主编，并在妇产科网12个微信及QQ平台进行实时答疑，制作讲课视频约300多个，编写病例问答共约500多个，浏览次数高达400万。

2016年编著出版妇科内分泌系列书籍《妇科内分泌知识轻松学》4本；2017年编著出版科普书籍: 《坊间”泌”闻——妇科内分泌那些事》；同年8月创建了科普订阅号：大狐医坊（FOX10322234），努力向非医学人士普及妇科内分泌知识；2018年编著发行《妇科内分泌知识轻松学》第5册，预期2019年仍继续出版第6册。为全国20000余名专业妇科内分泌医生提供了学习资源和专业指导。

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