指南速递 | 2019年ACOG委员会意见（No.779）:急性梗阻性子宫阴道发育异常的管理（上）

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翻译： 潘宏信  深圳大学第三附属医院

审校专家：罗光楠 深圳大学第三附属医院 

摘要

梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。对疑似梗阻性子宫阴道发育异常患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。妇科检查是区分处女膜闭锁与小阴唇粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁的关键。对于周期性盆腔痛和闭经患者或持续性痛经的患者，盆腔超声是推荐的首选影像学检查方法。重要的是要注意，由于青春期前的子宫很小，子宫内膜缺乏刺激和阴道缺乏月经扩张，通过影像学成像诊断子宫或阴道发育异常既是一种挑战，也容易发生误诊。与有子宫阴道发育异常影像学阅片经验的放射科医生会诊有助于明确诊断。一般来说，梗阻性阴道和子宫发育异常不是外科急症，考虑到此类发育异常的复杂性，最好由熟悉相关手术治疗的妇科医生来处理。考虑到与阴道横隔、阴道远端闭锁和宫颈闭锁相关的术后阴道狭窄和其他手术并发症发生的风险，转介到具有处理这些发育异常的专业知识的诊疗中心是最重要的。通过完整的评估、清楚了解发育异常的特点、调动适当的手术资源、充分的术前咨询和有计划的手术干预，可实现最佳的长期预后。

意见和结论

美国妇产科学会在2019年6月发布了第779号委员会意见，提出以下建议和结论：

1、一般来说，梗阻性阴道和子宫发育异常不是外科急症，考虑到此类发育异常的复杂性，最好由熟悉相关手术治疗的妇科医生来处理。

2、梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。

3、肾脏、脊椎、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢发育异常是梗阻性子宫阴道发育异常患者常见的伴发异常。对于有梗阻性发育异常高风险的女性，在青春期和月经初潮期间应密切监测其早期体征和有无梗阻症状。

4、如果诊断不明确，或者担心存在阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或子宫角阻塞的可能，建议使用磁共振成像(MRI)检查。

5、不应该进行简单的闭锁部位血肿切开和引流，因为它与上行感染和败血症的高发生率密切相关，并可能使最终的手术复杂化。

6、考虑到青少年可能还没有发育成熟或未准备好在术后坚持进行阴道扩张，妇产科医生和其他妇科护理提供者应该考虑通过抑制月经以推迟手术干预的时间，直到病人准备好进行术后阴道扩张。

7、通过完整的评估、清楚了解发育异常的特点、调动适当的手术资源、充分的术前咨询和有计划的手术干预，可实现最佳的长期预后。

背景

妇产科医师应熟悉子宫阴道发育异常，因其发生率在女性中可能高达7%(1)。阻塞性子宫阴道发育异常在青春期后可能出现闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。对疑似阻塞性生殖道畸形患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。准确的诊断对正确处理梗阻至关重要。通过完整的评估、清楚了解发育异常的特点、调动适当的手术资源、充分的术前咨询和有计划的手术干预，可实现最佳的长期预后。

胚胎学

在胚胎发生过程中，苗勒氏管融合并发展成输卵管、子宫、子宫颈和阴道上段。在远端，泌尿生殖窦分化为尿道和阴道远端。任何部分的分化或腔化的过程的异常，这将导致苗勒氏管发育异常。妇产科医师应注意因苗勒氏管融合失败而导致的阻塞性疾病。尾管与阴道球根不完全融合导致宫颈闭锁、阴道横隔或阴道远端闭锁。子宫或阴道隔膜的不完全吸收导致子宫角发育不全和阻塞，或阻塞性阴道斜隔和同侧肾异常(也称为OHVIRA或Herlyn-Werner-Wunderlich综合征)。有单发或多囊性发育不良肾脏病史的患者有发生残角子宫或同侧阴道斜隔的风险。残角子宫可在腹股沟疝、盆腔外或与对侧单角子宫相连处发现。退化的宫角（始基子宫）最常见于阴道发育不全或肾脏异常。肾、脊椎、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢异常的患者更容易发生苗勒氏管梗阻性疾病。对于有较高梗阻性疾病风险的女性，在青春期发育和月经初潮期间应密切监测其早期体征和梗阻症状。

症状

梗阻性疾病最常见的症状是疼痛。在出现腹部疼痛的病人中，月经的存在并不意味着可以排除梗阻。疼痛可以是周期性的，也可以是连续性的。然而，在闭经患者中，一种症状的识别可能更具挑战性。其相关症状包括尿频、排尿困难、血尿和尿潴留。在系列的病例报告中，多达46%的血肿性阴道出血患者因处女膜闭锁而导致尿潴留。由于阴道低阻，血肿压迫直肠使直肠压力升高，患者可能报告有排便的需要，但可能无法排便。阴道横隔伴自发性穿孔的患者可能报告突然出现大量月经出血。如果有一个慢性微穿孔上行感染，症状可能包括慢性持续阴道分泌物或盆腔炎性疾病。阴道纵隔或处女膜隔的患者可能报告难以放置或移除卫生棉条。患者也可能报告放置卫生棉条或者性交困难出血。其他的风险包括性交时纵隔撕裂和难产。

体格检查

检查应从性成熟评估(坦纳分期)开始，以评估青春期发育的程度。由于扩大的梗阻性的子宫的存在，腹部检查可以发现压痛或腹部肿块。妇科检查是区分处女膜闭锁与阴唇粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁的关键。把阴唇往下牵引可以充分打开和分离大阴唇和小阴唇，使远端开口可视。有阴道积血的闭锁处女膜可表现为前庭中央深色或淡紫蓝色膨隆，无可识别的处女膜缘。远端阴道闭锁表现为前庭粉红色粘膜无颜色改变。如果病人可以耐受顶压检查，明显缩短的阴道及不可触及子宫颈可符合阴道横隔、宫颈闭锁、阴道发育不全。如果有自发性穿孔，阴道近端可能有也可能没有膨隆。阴道斜隔的患者出现同侧的肾脏异常,斜隔侧阴道膨隆压迫另外一侧阴道。正常侧的宫颈因梗阻侧阴道的挤压从而导致难以被触诊。病人常常不能忍受窥镜检查。如果患者能忍受窥镜检查，使用更小的、缩短的Huffman窥镜或鼻窥镜可以看到阴道纵隔微穿孔，这可能是一个小点或开口，可见暗色血或脓性分泌物。对于青少年来说，直肠指诊通常比阴道指诊的痛苦要少一些，尤其有助于确认子宫颈的存在，或评估有阴道或处女膜阻塞时从阴道积血端到会阴的距离。

影像学检查

对于周期性疼痛和闭经或持续性痛经的患者，盆腔超声是推荐的影像学初筛方法。在进行检查前与放射科医生讨论是有帮助的。在青少年中，推荐首选经腹盆腔超声检查，然后再进行阴道超声检查，特别是那些没有使用卫生棉条或没有性生活的患者。检查中通常可在膀胱后方发现积血腔。梗阻性残角子宫很难通过盆腔超声检查来确定，因为它们可能位于盆腔的侧面，而且位置要高得多。如果诊断不确定，或者担心阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或梗阻性残角子宫，建议进行MRI检查。MRI在识别和定位子宫体、子宫内膜腔、宫颈和近端阴道方面非常有用。使用维生素E胶囊或者阴道凝胶放置在远端阴道可能协助确定远端和近端阴道之间的距离，这将有助于制定阴道横隔切除术的手术方案。

值得注意的是，利用影像学手段对青春期前子宫或阴道发育异常进行诊断是具有挑战性的，而且也容易出现误导，因为青春期前的子宫的尺寸小，子宫内膜生长未被激发，缺乏经血对阴道的扩张。与有子宫阴道发育异常影像学经验的放射科医生会诊可能有助于作出最准确的诊断。

对于已确诊的苗勒氏管发育异常患者，应进行肾显像。如果不能清楚地将膀胱和输尿管与阴道积液分开，可考虑进行磁共振尿路造影或输尿管支架植入。

专家简介

罗光楠

罗光楠，1939生，妇产科主任医师，沃医妇产名医集团专家。1961年毕业于湖南医学院（现中南大学湘雅医学院），原从事外科专业18年,于1980年因工作需要改行从事妇产科专业。从医50余年来，在基层艰苦环境中锻炼了刻苦的意志,积累了丰富的临床经验,并勇于创新,取得了令人瞩目的成绩。曾任湖南省医学会理事,妇产科专业委员会委员,围产医学专业委员会委员。社会兼职：美国腹腔镜内镜医师协会（SLS）名誉主席，深圳大学第三附属医院（罗湖医院）妇产科及生殖医学终身名誉主任，《中国微创外科杂志》常务編委，美国妇科腹腔镜医师学会（AAGL）会员，海峡两岸医药卫生交流协会海西妇产科专家委员会常委，深圳市众循精准医学研究院理事，深圳市医学继续教育中心兼职教授。沃医妇产名医集团签约专家。

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