与罕见病抗争11年，她踏上公益路：“我甚至这样憧憬过”
2006年，隆琳24岁。
这一年6月，她与男友携手步入了婚姻的殿堂。“蜜月”还没过完，隆琳被确诊患上了“淋巴管肌瘤”。“淋巴管肌瘤”，简称LAM，是一种只发于育龄女性、严重的肺部罕见疾病，随着病情的发展会导致呼吸衰竭。通常患者从发病到死亡大约5-8年。目前不可治愈。
隆琳觉得自己的世界就此覆灭。她在黑夜难眠中痛苦、煎熬、哭泣;又在每一个黎明晨曦中满怀希望的醒来，祈愿上天赋予自己生命的奇迹。她只有一个愿望：活下去。
2017年，隆琳35岁。除了“淋巴管肌瘤患者”，她还多了几个身份：“蓝梅公益创始人”、“蓝梅淋巴管肌瘤罕见病关爱中心发起人”、“淋巴管肌瘤病国际公益联盟中国地区爱心大使”。
隆琳究竟走过了一段什么样的人生轨迹?她和自己的伙伴是以怎样的方式，为病友们支撑起这一片关爱的天空，在为生存与命运搏斗的同时，还成为爱的“摆渡人”?
带着这些疑问，《公益时报》记者与蓝梅公益创始人隆琳面对面，听她讲述那些有关生存与死亡、坚持与放弃的故事。
隆琳创办的“蓝梅公益”位于北京市内大观园附近的一栋居民住宅楼内，办公条件特别简陋，是和其他几个罕见病机构合租使用的。8月14日，接受《公益时报》记者采访当天，隆琳穿了件淡粉色的圆领T恤，上面印着卡通图案。齐眉的刘海，修剪得整整齐齐的娃娃头，圆圆带笑的大眼睛，加上一副红边的眼镜，身上透着股浓浓的书卷气，整个人似乎还保持着一种大学生的清新和简约。
如果不是交谈过程中，由于语速过快导致呼吸不适，隆琳不得不偶尔停顿下来稍事调整，怕是没人看得出，她是一位生命随时可能遭遇危险的罕见病患者。
隆琳祖籍四川内江，2000年考入中国传媒大学，主修应用语言学专业。2004年大学毕业后，在一家文化公司负责文案策划工作。
2006年7月的一天，新婚一个月，还沉浸在甜蜜中的隆琳清晨醒来后，突然感到呼吸困难，整个身体无法直立，每呼吸一口气，都会浑身剧痛。
从未见过隆琳这种状况的丈夫很快将妻子送医急救，医院胸片结果显示：隆琳的肺部已经被压缩了70%，病灶部位在左侧。气胸相当严重，医生建议立即手术。
手术时间超过6个小时。医生告诉隆琳的家人，隆琳的肺部和普通气胸患者的情况很不相同，不仅肺组织器质性残缺，而且各种肺大泡遍布肺组织。这些此起彼伏的肺大泡，就像鼓涨的气球一样，随时会发生爆裂，一旦爆裂，则生命受到威胁。但隆琳的这种病症究竟该如何界定，当时的主治医生也拿捏不准，建议他们再多跑几家医院查查看。
最终，隆琳被协和医院确诊为“淋巴管肌瘤”。淋巴管肌瘤(Lam，中文代称蓝梅)，这是仅发生于女性的罕见免疫系统疾病，病发可导致患者急速呼吸衰竭而死亡。截至目前病因不明，尚无有效治疗方法。
隆琳的家人无法面对这个残酷的事实，更不知该如何告诉隆琳。他们决定暂时保守这个秘密。
手术结束之后，隆琳在医院住了一个多月。本以为磨难就此过去，不想出院的当晚，病魔再次“突袭”，右胸痛到几乎无法呼吸的隆琳又被送进了医院。
因为距离上次手术时间过于接近，隆琳不能再马上接受第二次手术，便实施了插管治疗。
隆琳说，第二次治疗时插管的经历让她这辈子都刻骨铭心。
“我其实还算是个坚强的人，平时忍受疼痛的能力很强，这次实在是无法忍受。当时我痛得浑身冒汗，眼泪“吧嗒吧嗒”一直控制不住。
从肋骨里插管是一件非常费劲的活，即使是男医生来操作这个动作，也得使出浑身气力才能办得到，插完管，男医生几乎也累得快要瘫倒在地。你想想，他使出多大力气，我就得承受多大痛苦。”回忆起那时的情景，隆琳忍不住皱了皱眉头，然后又笑起来。
这一次，在医院里一住又是四十多天。
第二次出院之后，眼见很难再瞒下去，她的的丈夫才把埋藏在心底三个多月的秘密告诉了隆琳。
听完了丈夫的述说，隆琳始终安安静静地躺着，吃药，治疗，不哭不闹，只是每天都沉默。
隆琳想让家人觉得自己已经接受了现实。但只剩下她自己的时候，她的心底总会一千遍一万遍的嘶吼：“我的未来完了。我该怎么办?”她说仿佛感觉到胸腔里肆虐奔跑着一头狂怒又绝望的狮子，四处逃窜，却未见半点生机。
隆琳开始在网上疯狂地搜索“淋巴管肌瘤”患者的生存期能有多久?网上给出的答案基本一致：5-8年。
“从我来到这个世界，到长大懂事以后，对于生活和未来我有过太多设想，唯独生病这件事不在我的计划和想象之内。而且之前身体素质还是不错的，在学校的时候还参加过多次运动会，还取得了不错的成绩。我无论如何也不能接受，我这样一个看起来很棒的人，怎么会遭遇这样的一场严重的疾病，很长一段时间完全无法接受，真的。”
说到这里，隆琳嗓子有些发涩，差点哭出来，但最终她还是控制住了自己的情绪，自嘲似的，呵呵一笑收尾了这段话。
2007年下半年，隆琳病情又开始加重。
采访中，她对《公益时报》记者形容起那段时间的病情和状态，好像在讲述别人的故事，并无沉重与抱怨。
“这种病，它就像自来水管漏水一样，我们的淋巴管是会漏的。吃进去的各种食物和喝进去的水，它都会通过你的淋巴管漏到你的胸腔腹腔，那个时候我的胸腔包括心脏几乎全都被积水包裹着。因为没有药物可治，只能去医院抽水，但是因为你的病理一直存在，即使你当时抽完了水，它还会不断的有积水，始终在循环，吃东西吸收不了，身体不断被消耗，体重一下子减轻了30多斤。”
时隔很久以后，隆琳的丈夫告诉她，那段时间的她几乎已经瘦成了一座人体标本。而对于形体外在的变化，隆琳根本无暇顾及，因为咳嗽咳血、胸腹反复积水，已经让那时的她无力抵抗，基本崩溃。她觉得自己的身体已经彻底废了。
那段时间隆琳的脑子里只有一个念头：“我的生命到头了，我真的要跟这个世界告别了。”她甚至幻想自己哪一天睡过去之后就再也不用醒来。
有一天早晨，隆琳在惯常的疼痛中醒来。按她的话说，就在那一天那一刻那个半梦半醒的瞬间，她忽然就醍醐灌顶，想清楚了一件事——如果我走了，对自己固然是个解脱，因为离开了也就什么都不知道了。但是我的父母呢，他们只有我这一个孩子，他们怎么办?
隆琳觉得身体内忽然莫名被注入了一股力量，有个声音在隐隐告诉她：“不能死，要活下去。尽一切可能，活下去。”
采访进行到这里，隆琳常常忽然就笑起来，她笑时的样子很可爱，眼睛笑成两道弯弯的月牙儿，很像卡通片里那个勇敢跟怪兽搏斗的的小女孩。
隆琳决定好好活下去。考虑到她的病情和现实状况，医生建议实施肺移植手术。
起初隆琳对这个提议很排斥。因为肺移植手术是个大手术，术后排异反应也是未知数，同时手术会花一大笔钱。不过隆琳的家人还是达成了一致共识：无论多难，全家人都要和隆琳“并肩战斗”，共同面对，钱不够，砸锅卖铁也要凑。
“就在这个当口，通过一位医生的介绍，我尝试了美国一种还在临床试验阶段、专门针对淋巴管肌瘤病的药物，这种药只对部分患者有效。真没想到，它对我起作用了。我真的很感恩。”
原来从卧室到卫生间，统共四、五米远的距离，走一步要喘三次，带着氧气机都很吃力，憋得嘴唇发紫。用药之后，她可以慢慢走楼梯了。再往后的日子，咳嗽减轻，食欲慢慢恢复，身体机能逐渐好转。
“2008年初开始吃药，到2009年的时候，我竟然长胖了，从此告别了‘人体标本’的日子，体重基本达到正常值了。”说到这里，隆琳有些得意的快乐。
据隆琳介绍，这种药只能在一定程度上控制病情，并不能根治。而且这种药的价格很昂贵，每个月的药量大约要花费3000多元，这笔费用对于大部分患者来说都是不小的经济负担。但对每一位患者来说，只要能救命，能活下去，再苦也要打掉牙往肚子里咽。
隆琳这样总结那段轨迹带给她的感悟：“有时候觉得人其实很神奇，内心那种无形的力量是有的，只要你自己愿意，那股力量就会赋予你勇气和信心，你就真的可以如有神助，能够挺过去。”
隆琳说，蓝梅公益机构的成立，离不开河南病友王晓莉长期以来的关爱和支持。
王晓莉确诊时间更早些，大概在2004年左右。那时她就和协和医院的医生共同创办了“蓝梅中国”的网站，主要介绍“淋巴管肌瘤”的背景、病症，国内情况和国际相关动态等内容。
2006年隆琳确诊后，与王晓莉在网络上建立了联系，两个人一边治病，一边为这个公益网站的丰富和充实想办法，同时开展了其他多种形式的社会公益活动，向社会各界和公众介绍“淋巴管肌瘤”这种罕见病，但始终不曾谋面。直到2010年全国首届淋巴管肌瘤病友大会，她们才第一次见面。那时的王晓莉身体已经很虚弱，走路都比较吃力。
2014年，隆琳赴美参加美国LAM基金会举办的专业会议，王晓莉的父亲打来越洋电话，告诉她：“晓莉走了。”
王晓莉离世后，隆琳很久不能释怀。在因病相识后的这些年里，她们早已经成了无话不谈的好朋友、好姐妹。隆琳说王晓莉留给她最深的印象是“坚强”，她走后的日子里，每每遇到困难和挫折，隆琳都会想起王晓莉那张恬淡微笑的脸，她会想象如果是王晓莉面对这件事，会怎么说、怎么做，仿佛她们还在一起，从来不曾分离。
说到王晓莉，隆琳的眼圈红了。她说自己很想念她，因为某些时候，其实她们两个是一个人，悲喜同心。现在那个最懂自己的人，走了。
或许正是那时候，隆琳下决心要通过自己的努力，让全社会都来关注淋巴管肌瘤患者。
上图：2013蓝梅姐妹相聚郑州；左图：LAM病友和儿子在一起；右图：LAM病友
隆琳还记得，2006年她发病那年，全国确诊的淋巴管肌瘤患者只有3例，现在登记在册的病友大概接近600人，且高发于25岁到30岁左右的年轻女性。但如果将漏诊、误诊的患者包括在内，按照中国人口基数的比例来计算，恐怕真实的患者人数要远超过在册病友人数。
身患这种罕见病，许多病友在生活和工作中屡屡受挫。这些年和病友们交流与接触，隆琳对此有深切的体会。
有人在求职过程中，例行体检被查出此病，即使综合条件再好，单位也会拒绝录用。
婚恋遭遇打击的就更多了。本来要结婚的，一查出这病，男方立马跑得没影了，一句话都没有留下;有的是婚后发病，丈夫选择离婚出走，只剩下患者面对冰锅冷灶，独守空房。更有甚者，患者在生下孩子后确诊此病，丈夫不仅很快办理离婚手续，还将襁褓中的孩子强行抱走，不允许母子相见。
相比之下，隆琳是幸运的。她的丈夫是她第一个供职单位的同事。从她生病到现在 11年了，隆琳的丈夫始终如一地守护在她的身边。
2015年， 隆琳牵头创办了“蓝梅公益”、“蓝梅淋巴管肌瘤罕见病关爱中心”。
隆琳与蓝梅姐妹
隆琳创办的蓝梅公益目前专职工作人员就她一个，还有三位小伙伴属于兼职。他们与病友们的联系主要通过微信群、QQ群，在线保持沟通的有400多人。
蓝梅公益这几年有少量的社会捐助，主要是用作三部分的开支。一是探访全国各地病情较重的病友，定期掌握病情和生活情况，必要时给予一定捐助;一部分用作外宣、网站、以及社会联络;再就是本机构牵头发起的大会、论坛等会务费用。费用的收支情况通过网络每个月都会在病友群里进行财务公示。
迄今为止，由蓝梅公益发起主办的全国淋巴管肌瘤病友大会已经分别于2010年和2014年成功举办了两届，2017年9月份将在北京举办第三届病友大会。
2017世界淋巴管肌瘤病关爱日探访北京病友
隆琳说，下一步蓝梅公益要做的事还很多，但现实阻力也大大超出预期。
“现在想把病友们使用的这种药推进医保系统，但纳入医保的前提是首先要有适应症，所以我们现在正在联合药物研究所做药物适应症的推进，纳入适应症以后，才有可能推入医保系统，这个难度是很大的。这其中也需要得到药企的大力支持。”说起这事，隆琳忧心忡忡。
隆琳还说，南京大学医学院某科研所目前正在搞关于“淋巴管肌瘤”的科研项目，这项工作已经推进了两年，当下最缺乏的就是资金。现实情况是，如果科研机构就这个项目申请专项科研经费，是根本不可能通过审批的。原因只有一个：该疾病覆盖面太小。
期间，隆琳也曾听政府部门某官员说起对此事的看法：“中国人那么多，常见病还顾不过来呢，罕见病还怎么弄?”
这位官员的话不那么中听，但也的确是事实。据有关资料显示，基于庞大的人口基数，估计中国罕见病患者数量高达1600万。遗憾的是，中国至今没有明确的罕见病定义，也没有针对罕见病患者的流行病学调查，因此也无法得到罕见病发病的确切人数。患者人数都没谱，更别提针对性治疗和帮扶了。
可隆琳更认同钟南山院士说过的一句话：“罕见病是常见病的一种极端表现，罕见病其实都很复杂。如果你把某一种罕见病研究透彻了，你可能会覆盖到很多种常见病。”
钟南山院士一直很关注淋巴管肌瘤病在国内的情况，且一直与隆琳及其机构保持联系。第一届病友大会的时候，钟南山院士是大会主席。隆琳将钟南山院士的鼓励记在了心里，她希望自己不会让钟院士失望。
钟南山院士与LAM病友
国际交流方面，蓝梅公益目前与美国LAM基金会保持着密切的互动和联系，隆琳觉得双方未来合作的的重点是中美科研团队联合开发新药，早日攻克淋巴管肌瘤病，让全球的病友尽早康复。
“蓝梅公益”在美国（隆琳与美国蓝梅基金会工作伙伴合影）
在隆琳看来，目前国内所有的淋巴管肌瘤患者面临的最大的问题是：患者大面积漏诊误诊的问题。下一步工作重点会从这个角度着手，尽可能减少漏诊误诊。
《公益时报》记者问隆琳：“在鬼门关走了一遭之后，你觉得人来到这个世界上走这么一段路究竟是为了什么?生命的意义究竟是什么?”
隆琳突然低下头，哽咽了。
“你问这个问题的时候，我脑子里就浮现出很多已经去世的病友，还有很多病情在日益加重的病友，我不知道，未来我们还有多远的路要走……”
平复了一下情绪之后，隆琳说：
“其他人的经历我不了解，但我觉得我来到这个世界上是为了接受爱和回馈爱的一个过程。因为我被很多人爱着、支持着、关心着，所以才能走到今天。所以我希望通过我个人的力量去带动更多人的爱和力量去帮助到更多的病友姐妹。我甚至畅想，有一天我们都被治愈了，然后我们这个组织不存在了，我还可以去帮助其他的群体，我甚至这样憧憬过。”
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来源| 公益时报
责任编辑| 于俊如
微信编辑| 吴丽萍
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