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一文读懂急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗

二军大 医谷 2022-12-12

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患者,女性,27岁,已婚,家庭妇女,因“进行性左侧面部麻木伴左侧肢体无力2周”入院。患者2周前出现左侧面部发麻,继而左手指发麻。至当地医院住院1周,按“脑梗死”给予活血化瘀等药物治疗,患者病情加重,出现左侧肢体不灵活,左手持物不牢,尚能站立行走,伴有嗜睡,小便潴留。无癫痫样发作和性格改变、无吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等。为求进一步诊治入院。

既往体健,无特殊病史,发病前1月内有上感史,自行服用感冒药后好转。无腹泻及疫苗接种史。患者无特殊个人史和职业史,无烟酒嗜好。否认近亲婚配史,否认遗传病家族史。

  一、体格检查

内科检查:T 36.7℃,P 72次/min,R 12次/min,BP 105 mmHg/65 mmHg。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐。各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,肝脾无肿大。四肢无水肿或皮肤干燥。

神经系统检查:嗜睡,精神差,双瞳等大,直径约3cm,左侧面部针刺觉减退,左侧鼻唇沟浅,伸舌偏左。左侧肢体肌力4级,左侧肢体腱反射(+++)>右侧(++),左侧偏身针刺觉减退,左侧巴氏征阳性,左上肢快复轮替差于右侧。

  二、实验室及影像学检查

血沉:67 mm/h。

血常规:白细胞计数及中性粒细胞略高。

生化:基本正常。

脑脊液:压力220 cmH2O,外观清亮。蛋白530 mg/L,糖2.1 mmol/L,氯110 mmol/L。

细胞数:白细胞18个,单核为主,红细胞0个。

脑电图检查:双侧较多散在和阵发性θ波、尖波。

头颅MRI检查(见下图)。


  三、诊治经过

1.诊断

急性播散性脑脊髓炎(acute disserminated encephalomyelitis,ADEM)。

2.处理

予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静滴5天后患者的运动症状明显改善,改为甲泼尼龙片60 mg口服,治疗2周出院时患者仅有感觉主诉,运动症状基本恢复,当时复查头颅MRI病灶强化消失。出院后嘱患者以甲泼尼龙片40 mg/d口服,每5天减一片(4 mg)维持。2个月后复查头颅MRI,病灶明显减小。

  四、病例分析

1.病史特点

(1)女性,27岁。

(2)有感冒前驱感染史。

(3)以“进行性左侧面部麻木伴左侧肢体无力2周”入院。

(4)病情进行性加重,首发症状为左侧面部发麻,继而左手指发麻,入院1周前出现左侧肢体不灵活、嗜睡、小便潴留等。

(5)体格检查:嗜睡,左侧面部针刺觉减退,左侧鼻唇沟浅,伸舌偏左,左侧肢体肌力4级,左侧肢体腱反射(+++)>右侧(++),左侧偏身针刺觉减退,左侧病理征阳性。

(6)MRI平扫+增强:提示多灶性弥漫性病灶。部位主要在右侧脑干、右侧内囊区、右侧顶枕叶。水肿明显,右侧顶枕区强化有结节状影,右侧内囊区轻度强化影,边缘较模糊。

(7)脑电图:双侧较多散在和阵发性θ波、尖波。

(8)脑脊液:压力、蛋白、细胞数增高。

(9)激素治疗后病情明显好转,病灶缩小。

2.诊断依据

(1)定位诊断:嗜睡(皮质?丘脑?);左侧面部针刺觉减退(右侧三叉丘系);左侧中枢性面舌瘫(右侧皮质延髓束);左侧肢体肌力4级,左侧肢体腱反射(+++)>右侧( ++ ),左侧病理征阳性(右侧锥体束);左侧偏身针刺觉减退(右侧脊髓丘脑束);小便潴留(脊髓受累);结合影像学提示多灶性病变。

(2)定性诊断:青年女性,有前驱感染史,亚急性起病,病情逐渐进展,病程中先出现感觉障碍,后出现运动障碍及小便瀦留,无脑血管病高危因素,病灶不按血管分布,结合影像学多灶性病变和脑脊液炎性改变,脑电图异常,激素治疗效果明显,病灶明显减少,考虑脱髓鞘病变。

(3)最后诊断:ADEM。

3.鉴别诊断

(1)多发性硬化( multiple sclerosis, MS):两者均为中枢神经系统脱髓鞘疾病,具有很多相似性,临床区分MS首次发作与ADEM较困难,一些临床特点可帮助进行临别:①好发人群:儿童中ADEM较MS多见,ADEM发病无性别差异,而MS多见于女性。②前驱感染或疫苗接种:以ADEM多见。③临床表现:ADEM神经系统症状较MS更为多样化,双侧视神经炎以MS多见,脑病表现及惊厥更多见于ADEM。④MRI:ADEM病变多以皮质下白质为著,而MS以中央区白质为著,胼胝体受累多见于MS,深部灰质受累多见于ADEM,且MS病灶边缘更加清晰。随访中ADEM多不出现新病灶,而MS会出现新病灶。

(2)视神经脊髓炎( neuromyelitis optica, NMO):NMO和ADEM均可累及双侧视神经,均有脊髓和脑干受累。但ADEM除视神经、脊髓和脑干受累的症状和体征外,往往还有意识障碍及精神行为异常,头颅MRI检查可表现为大脑半球的多发的大片(直径1-2 cm以上)皮质下和近中线的白质病灶,病灶累及大脑半球皮质、皮质下白质及基底节,界限不清楚。而81. 5%的NMO患者虽然均存在不同类型的头部病灶,如非特异性病灶、非典型性病灶、多发性硬化样(MS like)病灶及脑室-导水管-中央管周围病灶,但NMO的头部病灶没有相应的症状和体征,更没有意识障碍和精神行为异常。此外,NMO的血清NMO- IgG(+)可资鉴别。

(3)急性病毒性脑炎(acute viral encephalitis,AVE):AVE和ADEM的共同点包括病毒感染后出现发热、头痛、精神症状、行为异常、脑膜剌激征、抽搐及意识障碍,两者鉴别比较困难。但AVE是病毒感染直接引起的脑损伤,而ADEM的病毒感染仅作为前驱症状出现;AVE可发生在任何年龄,而ADEM大多数发生在儿童;脑部受累仅仅是AVE的多系统损伤的一一个部分,AVE可以累及心脏、肝脏、肌肉系统等,而ADEM仅仅累及神经系统;两侧视神经和脊髓受累及周围神经受累更多见于ADEM,而AVE罕见。ADEM和AVE都可以有脑膜刺激征和脑脊液白细胞升高或蛋白升高,但脑脊液的病毒PCR阳性只见于AVE。MRI检查对鉴别ADEM和AVE非常重要,额、颞叶皮质和近皮质的白质受累及多见于AVE,尤其是单纯疱疹病毒性脑炎,纹状体和丘脑受累多见于日本森林脑炎。虽然基底节的灰质和脑干受损在两者都可见到,但更多见于ADEM。脊髓的病灶多见于ADEM,罕见于AVE。

  五、处理方案和理由

早期使用足量糖皮质激素能减轻脑和脊髓的充血,保护血脑屏障,抑制炎性脱髓鞘过程。目前主张静脉使用大剂量甲泼尼龙[20-30 mg/(kg·d),最大量1000 mg/d]冲击治疗,连用3-5天,随后改为1-2 mg/(kg·d)口服1~2周,6周内逐渐减量至停药,疗程少于3周可能会增加复发风险。

对皮质激素治疗无效的患者可以考虑使用血浆置换(隔日疗法,7-10天)或者免疫球蛋白[0.4g/(kg·d),连续用5天]治疗;容易复发者可给予免疫抑制剂治疗如环磷酰胺。

除了上述治疗外,对症支持治疗非常重要:①高热、昏迷患者可以采用物理降温和冬眠疗法;②有头痛、呕吐等颅内压增高者,可给予20%甘露醇等药物降低颅压;③高热昏迷的患者除物理降温外,可考虑使用冬眠疗法;④癫痫发作患者,应用抗癫痫药;⑤躁动兴奋患者,给以镇静剂或抗精神药物;⑥补充营养,维持水及电解质平衡。

  六、要点与讨论

ADEM是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病,常见于儿童与青少年,常与病毒感染或免疫接种有关。64% -93%的患者发病前有感染史,首发症状于感染后2-4周出现。

1. ADEM 的临床特点

ADEM病情常进展迅速,平均达峰时间4.5天。常见的症状包括发热、头痛、精神萎靡等;常见的体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫,偏身感觉障碍及共济失调,1/3的患儿有脑膜刺激征。癫痫在ADEM儿童中多见,且以局灶运动性癫痫为主,有的会发展成癫痫持续状态。ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎,表现为受损脊髓平面以下运动、感觉和自主神经损伤。几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损,80%-90%的患者出现感觉障碍或感觉异常,50%的患者出现截瘫。

2. ADEM的影像学特点

ADEM可表现为多发的大片状(至少有1个病灶直径>1cm)的皮质下白质和脑中线附近的白质病变,如基底节、脑干、小脑和脊髓;病灶也可以累及基底节的灰质或大脑半球的灰白质交界处,界限不清楚,基底节病灶多呈对称性分布。ADEM患者脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎或脊髓中央受损。T2WI和FLAIR呈高信号,T1WI呈低信号。由于ADEM的多发病灶在同一时间出现,病灶的强化表现为一致性(都强化或不强化)。

3. ADEM的诊断

ADEM的诊断目前尚无统一的标准。国际儿童MS研究小组( International Pediatric MS Study Group)提出了ADEM诊断要点中必需包括脑病表现和多部位损伤的临床表现。脑病的表现包括行为异常,如过度兴奋和易激怒等,意识改变如意识模糊、昏睡、昏迷;多部位损伤的临床表现,如大脑半球、小脑、脑干和脊髓的症状、体征。ADEM脑病在MRI检查上表现为多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径>2 cm),不仅病灶位于白质,而且可累及灰质,尤其是基底节的灰质。

仅仅根据MRI的异常表现诊断ADEM是不可靠的,其诊断必须密切结合临床表现与脑脊液的检查结果。ADEM的脑脊液蛋白和细胞数常常升高,寡克隆带(OB)常常阴性。

文 | 医谷 二军大

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