突然聋了！宁波2岁男孩被确诊，难以逆转！问题竟出在……

Original 宁波晚报宁波晚报 2024-04-02

很多人都知道药物性耳聋，可他们不知道的是，有的人对一类药物特别敏感，即便最小的剂量，使用一次就可能致聋。这种一针致聋的患者身上，都携带有一种药物敏感性耳聋基因。对于这类人群来说，氨基糖甙类药物就像一颗悬在他们头顶的炸弹，随时可能爆炸，造成灾难性后果。

宁波大学附属妇女儿童医院（宁波市妇女儿童医院）耳鼻咽喉头颈外科主任杨一晖提醒说，对于已经发生的药物性耳聋，目前还缺乏理想的药物治疗，唯有助听器和人工耳蜗可以帮助一部分聋儿恢复听力。预防儿童药物性耳聋的唯一办法，就是通过耳聋基因检测，判断孩子对耳毒药物的敏感性。

打了一针后2岁孩子聋了
问题出在基因上

这1年多来，小王夫妇带着2岁的儿子，跑遍了上海、北京等地的医院，希望奇迹能够发生，可医生的回答把他们的希望一次次浇灭了：这种药物性耳聋已经难以逆转。

小王夫妇都是跑销售的，因工作太忙，儿子1岁多时就被送到乡下爷爷奶奶家，他们有空的时候就会回老家看看。这期间，他们看到儿子生长发育的各项指标都蛮正常。

可是有一次，孩子妈妈回去看望的时候，发现孩子没有了往日的活泼和灵动，看到她也没有像以前那么亲近，叫他也是爱搭不理的。

妈妈很纳闷，以前回来孩子都会扑过来，亲热得不行，这次怎么变得冷淡了？老人说可能是太久没见认生了。此后，情况并没有好转。妈妈有点急了，特地请假两天陪孩子，这才发现孩子耳朵可能出了问题。在交流过程中，其实孩子根本听不清他们在说什么，于是赶紧送到医院，随后被确诊为药物性耳聋。

老人这才想起来，前段时间孩子感冒发热，到村卫生室打过抗生素，可能问题就出在那里。

小王夫妇把责任归咎到村卫生室，可最终查明，卫生室使用的药物及剂量都没问题，根源在于孩子携带有一种药物敏感性耳聋基因。

18类100多种药物对听力有影响
药物性耳聋是致聋的主要原因

杨一晖介绍说，近年来，公众对药物性耳聋的认知逐渐提高，但药物性耳聋依然是新生儿先天性耳聋及成人后天性耳聋的主要原因。截至目前，已有18类100多种药物被证实对听力有影响，主要药物是氨基糖甙类药物。

据介绍，氨基糖甙类抗生素致聋有两种情况。一种是使用了毒性剂量所致的耳聋，目前公众熟知的就是这种情况，很多家长知道耳毒性药物用得过多剂量过大，就会对听力造成损害。而另一种情况，就是像小王夫妇的孩子那样有遗传背景，携带有药物敏感性耳聋基因，所以即使是常规剂量，或者仅仅一次接触，就可导致不可逆的听力损失，因此又称一针致聋。

据介绍，药物敏感性耳聋基因存在于线粒体上，属于线粒体遗传，遗传规律为母系遗传，即母亲将她的线粒体DNA传递给儿子和女儿，但只有女儿能将其线粒体DNA传递给下一代。也就是说，这种药物敏感性耳聋基因是娘传爹不传。

杨一晖说，所有被诊断为药物性耳聋基因携带者的人群，表面看起来完全正常，但只要使用了庆大霉素等氨基糖甙类药物，就会一针致聋。药物性耳聋一旦发生难以逆转，目前还缺乏理想的药物治疗，唯有助听器和人工耳蜗可以帮助一部分聋儿恢复听力。因此，通过耳聋基因筛查，尽早发现这类人群的意义重大。

她强调，筛查出携带有这种基因的儿童，要终生禁用氨基糖苷类药物，同时因为药物性耳聋具有母系遗传的特点，母亲会遗传给子女，所以检测结果不仅对本人有意义，还可以对孩子的母亲、外婆、阿姨等亲属的健康情况进行预估，家族中所有母系成员，也要禁止使用这类药物。