[演讲]宣武医院单永治:射频毁损治疗下丘脑错构瘤相比手术和伽马刀的优势何在 交叉毁损效果可媲美激光LITT
神外前沿讯，由首都医科大学宣武医院、中国国际神经科学研究所、意大利米兰 Niguarda医院癫痫中心、首都医科大学北京脑重大疾病研究院主办的2017 中意SEEG 论坛暨癫痫微创治疗学习班于 2017 年 10 月 28-29 日在北京召开。
首都医科大学宣武医院神经外科单永治教授做学术报告《下丘脑错构瘤发作症状学网络和微创治疗》。
据了解，下丘脑错构瘤引发的痴笑样发作癫痫，在药物治疗无效，伽玛刀效果差的情况下，以往的治疗方式是开颅手术切除，但因为下丘脑错构瘤位置深在，毗邻重要结构，手术风险大创伤大并发症高。目前，宣武医院神经外科功能组已经开始尝试使用机器人辅助电极植入毁损的微创治疗方法治疗下丘脑错构瘤。这种方法避免了开颅手术，取得良好效果，而且此项目现在得到国家专项资金支持，现在对病人进行临床招募，详见[患者招募]宣武医院赵国光团队-机器人引导SRT微创治疗下丘脑错构瘤 每例减免2万元治疗费（点击标题打开）
根据会场现场报道，未获得发言者审核修改
下丘脑错构瘤概述：
下丘脑错构瘤在临床比较少见，是一种异位的灰质组织，有自发放电及内分泌功能。临床表现第一个就是最常见的痴笑样癫痫，抗癫痫药物通常治疗无效，后期癫痫进展会出现复杂部分性发作或者说PCS（局部复杂的癫痫发作）；第二个是性早熟，但近年来已经出现了药物治疗，还是在手术治疗干预之外的。所以现在手术治疗主要针对于痴笑样癫痫，再有长期癫痫发作患者可能会出现行为和认识方面的问题。
通常起并年龄在1-2岁左右，往往早期只是痴笑样发作，性别上没有显著差异，发病率上有些争议，有的说发病率在20万分之一，也有的说是10万分之一，但总体来说是显著低于其他肿瘤的，当然严格意义上来说下丘脑错构瘤不是肿瘤，而是灰质异位。
下丘脑错构瘤的分类，国内目前采用的最多的是北京天坛医院罗世琪教授总结的200多例后的分型，共分为四型，I型和II型主要在脚间池内，根据与下丘脑附着面宽窄分为I型和II型；这两个分型要么没有症状，要么性早熟更多一些；III型和IV型，多是癫痫为首发症状。
下丘脑错构瘤治疗手段：
1、手术：
下丘脑错构瘤周围毗邻重要血管和器官，其手术对神经外科医生来说还是很有挑战性的，因为周围结构非常复杂。通常肿瘤和脑组织之间还有边界，但错构瘤一般和下丘脑没有明显边界。所以如果手术切除不彻底，那对癫痫起不到满意的效果，但如果切的过度，累及到正常下丘脑之后就会造成手术并发症。
我们也统计了目前几组比较大的病例，手术上不管从哪个入路，无论切除还是内镜离断，手术治愈率最高的一组才达到了53%，而手术并发症高达48%。可见手术风险还是非常大的。
2、伽马刀：
最大一组教授法国报道的一组病例，但伽马刀治疗起效缓慢，并且在下丘脑位置的剂量不敢给很大，所以伽马刀治疗效果也不是很理想。我们中心这组病例中就有三个患者做过伽马刀治疗但是没有效果，来到我们中心做的微创手术。
3、射频毁损：
射频毁损分两种方法，一种是单纯的用毁损电极做毁损，还有一种是SEEG引导下的射频毁损，两种各有各的优缺点。文献报道是1997年做了第一例的射频毁损治疗下丘脑错构瘤，患者是34岁男性，随访20个月没有发作。以后各国纷纷开展此类技术，但是都是一个散在的报道，没有大宗病例的总结。
2016年，日本发布了目前最大一组病例，通过18年收集共100例病例，平均随访3年，结果令人振奋，对痴笑性的治愈率达到86%，对加上其他类型癫痫总体治愈率达到了71%，而只有10%的并发症。
宣武医院的探索
我们中心（宣武医院神经外科）做了9例，大部分都要痴笑样发作，分级上基本上都是III级、IV级。
第一例下丘脑错构瘤患者是个女孩，痴笑性发作伴有强直阵挛发作，植入一根电极，因为肿瘤体积并不大。在病人清醒状态下局麻做了毁损治疗，手术很简单，目前一直没有发作。
第二例下丘脑错构瘤病例，男性，17岁，1岁起病，痴笑样癫痫，14岁出现强直阵挛发作，开始治疗，三种药物治疗无效。我们右侧植入2根，左侧植入1根，共植入3根电极，靶点是瘤体。患者随访1年多了，无发作，效果还不错。
9例随访情况，最长随访两年多，不到三年，远期效果需要不断随访和观察。
其他问题：
毁损到哪里，目前还是有争议的？瘤体还是交界区？我们把这两种因素都考虑了，尽量多放入电极以充分毁损瘤体，另外交界区也是我们重点毁损的区域。另外，对于一次毁损无效的病人，是否还可以做重复毁损？日本研究认为重复毁损还是可以令一部分病人获益的，显著改善症状。我们中心目前还未出现重复毁损，但是有一例病人是体积巨大的错构瘤，做完毁损之后症状显著改善，我们建议再做一次毁损，但患者对现状改善已经很满意了。
激光（LITT）在北美很流行，目前没有引进到国内，目前也用在治疗错构瘤、颞叶癫痫等（什么是LITT，详见[专访]北京天坛医院王群: 对脑深部癫痫及肿瘤的治疗应关注局部激光手术(LITT)新技术）。
激光（LITT）的优势，在磁共振引导下去毁损，所以毁损范围更精确，因为可以做适形并且有温度反馈，但其缺点没有记录功能，只有治疗功能。要分两期，第一期植入记录电极，确定错构瘤是致痫灶之后二次植入激光毁损，增加了一个手术环节和风险。而SEEG的电极可以既记录又治疗，治疗后还可以继续监测，如果不满意还可以再次毁损，很方便。其缺点是微电极的毁损范围有限，所以我们团队近期提出了交叉毁损的概念，在三维空间内增大了毁损面积，基本达到激光治疗的效果，但手术风险比激光低。
单永治，主任医师，硕士毕业，在宣武医院神经外科从事临床工作20余年。在导师凌锋教授的指导下进行系统神经外科培训， 2004年赴奥地利维也纳大学总医院神经外科进修学习，师从著名神经外科专家Knosp教授和Kitz教授进行显微神经外科和立体定向神经外科训练。长期从事神经外科临床工作，有丰富临床经验，擅长治疗各种颅内肿瘤，难治性癫痫，脑外伤和脑出血等疑难病症。