[演讲]天坛医院孙胜军:原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断 | 天坛中枢淋巴瘤专栏第2期
天坛中枢淋巴瘤专栏
第2期 之演讲整理
神外前沿讯,由北京天坛医院血液科主办的2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛于7月7日-8日在京举行。目前,原发性中枢神经淋巴瘤的治疗模式早已发生巨大转变,联合化疗是首选治疗手段,相关内容详见[会议纪要]2018原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛举行
在本次会议上,北京天坛医院神经放射科孙胜军教授做学术报告《原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断》 ,发言要点:近十年高度恶性的中枢淋巴瘤呈增长趋势,总体来看中枢淋巴瘤的单发常见,平均发病年龄55岁。不典型的中枢淋巴瘤,要和胶质瘤和肿块脱髓鞘去鉴别,一般要去做病理穿刺。肿块脱髓鞘是鉴别的重点,淋巴瘤成熟阶段容易鉴别,但不成熟时就是不典型的,鉴别难度大。
演讲PPT及要点:(已获发言者审核)
概述
脑原发恶性淋巴瘤发病机制不详,可能来源于网状细胞、小胶质细胞或血管间叶细胞,也有人认为是淋巴细胞浸润脑细胞,总之,认为是肿瘤细胞来源于中胚层组织。
免疫正常与免疫抑制人群中发病率均逐年增加,总体约占颅内原发肿瘤的1-6%。Nuchols等研究发现75%CNS原发淋巴瘤有免疫损害,且检测出EB病毒并与免疫缺陷相关。
回顾约15年前,我院PCNSL影像病例资料,数量较少,而现在几乎每周均有新发淋巴瘤病例,从远程会诊的经验来看,不仅是天坛医院单中心,全国整体的发病率都是有所增加的,和国际文献报道一致。
原发性中枢神经系统淋巴瘤病理
Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”,20世纪70年代Yulie确认为恶性淋巴瘤,Non-Hodgkin,B细胞为主90%以上,T细胞罕见。肿瘤细胞常在Virchow-Robin间隙内聚集,呈多层环状向心性排列,并向脑实质内浸润。原发CNS淋巴瘤细胞弥漫密集,核大,染色颗粒粗。
除了发病率的变化,近十年内,CNS淋巴瘤高度恶性型增加,中度恶性型减少。2016WHO中枢神经系统淋巴瘤的分类中,大多数均为恶性肿瘤,仅淋巴瘤样肉芽肿这一种被归为生物学行为未确定的分类。
原发性中枢神经系统淋巴瘤临床特点
单发常见,男性多于女性,平均年龄55岁,30~40%呈多发,AIDS多发常见,平均年龄31岁。肿瘤可通过自身免疫调节缩小、甚或消失,对皮质类固醇及放疗治疗敏感,但可复发。颅压增高、颅神经症状常见,癫痫、精神错乱、痴呆、乏力、共济失调等也可见,与肿瘤发生部位相关。脑脊液可查出瘤细胞。
CT影像表现
可发生于任何脑叶、室管膜、可累及灰质并侵及脑膜。
· CT扫描呈等或稍高密度肿块影、结节状影,密度均匀,可单发或多发,周围水肿程度轻重不一。CT呈稍高密度是基于淋巴瘤富于细胞成分,肿瘤组织间质成分少,细胞核大、染色质数量多。增强扫描强化明显,是由于BBB破坏、肿瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润。
· 位于室管膜病灶可呈匍匐状生长
· 肿瘤可出现坏死囊变
· 脑膜瘤样病灶可累及脑实质、骨板向颅外生长
· 肿瘤内有丰富的网状纤维分布,主要为胶原蛋白,水分少
· 损伤血管内皮紧密连接
· 肿瘤内新生血管少,肿瘤供血血管受压
· CTP检查:rCBF、rCBV降低
MR影像检查
除了常规序列,也有很多功能性检查,值得多加利用,可以更好衡量肿瘤组织病理生理改变,更好地评估肿瘤,进行预测性的诊断,辅助治疗选择。
MR常规检查:T1WI、T2WI、T1WI增强扫描
MR功能检查:观察脑实质内细微解剖结构,脑组织的病理生理改变导致的细胞内、外氢质子含量变化…PWI、DWI、DTI、MRS、SWI、fMRI…
常规MR检查影像表现:
MR检查:等或略低T1WI、等或略低T2WI
DWI呈高信号,ADC值图信号减低:弥散受限
注药后:多呈均匀明显强化,免疫缺陷患者因肿瘤内坏死而环状强化
胼胝体压部肿瘤,打药后呈蝴蝶样强化。
右侧基底节,CT呈稍高密度,MRI示肿瘤周围水肿明显,打药后明显均匀强化。
鞍区淋巴瘤,左下角DWI显示弥散受限。
对于表现不典型的淋巴瘤,不能盲目进行激素冲击治疗,应及时进行穿刺活检。
继发性中枢神经系统淋巴瘤,除了颅内占位,也存在全身病灶,DWI与原发性中枢神经系统不同,弥散不受限且为低信号。
MR功能检查:
MRS:鉴别肿瘤与非肿瘤,原发与转移,评价疗效
DWI+ADC:鉴别肿瘤与非肿瘤,肿瘤分级,评价疗效
DTI:活检引导,功能区手术计划
SWI:鉴别诊断,辅助肿瘤分级
PWI:鉴别肿瘤与非肿瘤,原发与转移,肿瘤分级,疗效评价,假性进展
BOLD:观察神经元活动,手术计划
MRS序列:
提供脑组织的代谢信息的非创伤性检查方法(H1、Na23、P13、F9);
NAA(N-acetylaspartate):N-乙酰天冬氨酸盐,神经元为主也包含化合物中存在的物质;
Cho(Choline):脑组织中的总胆碱储存,包括乙酰胆碱、磷酸胆碱、以及卵磷脂膜,与细胞膜代谢相关;
Cr(Creatine/phosphocreatine):肌酸/磷酸肌酸,提供磷酸转化ADP为ATP;
Ml(Myo-inositol):磷酸肌醇,可能是传递激素物质的储存形式;
Lactate/Lip:葡萄糖的终末产物/脂质坏死;
Glutamate谷氨酸盐,Glutamine谷氨酰胺,Glucose;
局限性:代谢物质聚集量低、对磁场的微小变化敏感。
淋巴瘤MRS表现
在原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断中应特别关注NAA、Cho、Lip
Cho升高:与肿瘤细胞增殖细胞膜上磷酸胆碱酯酶升高密切相关
NAA中度降低:与单位体积内神经元减少有关
Lac升高:与肿瘤局部低灌注无氧代谢有关
Lip升高:可能与肿瘤富含脂质及局部小坏死有关
MRS评价指标的准确性:
典型淋巴瘤MRS,Lip峰明显增高;Lip峰诊断淋巴瘤的敏感性略低,但特异性很高,可达95.2%(76.2,99.9)。
DWI序列、ADC值图
DWI序列:检测人体组织中水分子扩散运动(水分子的布朗运动)的一种MR检查技术,水分子弥散程度决定信号强度,弥散受限可通过表观弥散系数(ADC)测量。
ADC(Apparent Diffusion Coefficient )表观弥散系数:自由水ADC值2.5x10-3mm2/S,正常脑组织ADC值0.7-0.9x10-3mm2/S;脑组织急性病变ADC值多降低,慢性病变ADC值多升高;ADC异常变化波动于0.4x10-3mm2/S至2.5x10-3mm2/S。该值的出现使得弥散受限程度得以量化。文献报道,ADC值越低,PCNSL越易复发,传统化疗药物不敏感。
灌注磁共振成像
动态增强扫描(需注射对比剂)
DCE(Dynamic Contrast Enhancement)
DSC(Dynamic Suseptibility Contrast Enhancement)
动脉自旋标记(不需注射对比剂)Artery Spin Labeling
DCE灌注参数
近年来,DCE灌注参数逐渐在肿瘤治疗领域引起了大家的重视。Ktrans值高,毛细血管通透性高,药物更容易通过血管间隙。在鉴别诊断和药物代谢上均可应用。
PCNSL鉴别诊断—肿块样脱髓鞘是难点和重点
肿瘤样脱髓鞘病(Tumorfactive Demyelinating Lesions,TDLs)
MRS:TDLs患者β,γ-谷氨酸峰值升高,而在高分化脑肿瘤中却少见;当胆碱/肌酐比值>2.58,胆碱/NAA比值>1.73更倾向于PCNSL。
DWI:PCNSL在DWI上为高信号,增强见中心型强化。TDLs早期可表现为在强化出现前的DWI高信号,随后的影像表现为DWI高信号逐渐减弱,增强扫描上逐渐出现强化病灶。
DTI:Toh等发现与高级别胶质瘤相比,TDLs患者在DTI时病灶中心区的高信号发生率相对较高,病灶周边的高信号发生率相对较低;在病灶周边的增强区和周围水肿带FA值均降低,
另外,临床上的动态观察也非常重要,如果患者通过激素冲击治疗后病情反复或者加重,应警惕PCNSL。
总结
• 神经影像已从单一的解剖图像向融合了形态学、病理、生理、细胞外运动、细胞内代谢及血液动力平衡的综合影像转化,并对诊断-指导临床治疗-评估疗效起着重要作用;
• 淋巴瘤的影像表现与WHO分类一样存在不同的亚型,需要不断积累 ;
• MDT多学科团队合作,可以明显改善诊疗流程,推进实现精准治疗。
孙胜军,男,医学博士,主任医师,研究生导师,毕业于首都医科大学。
研究方向:神经系统疾病影像诊断
《中国卒中杂志》,《实用放射学杂志》,《中西医结合影像学杂志》, 《中国医学影像技术杂志》编委;近五年来,参与国家自然基金两项,国家科技部“十二五”重点支撑项目科研工作,作为分课题负责人参与北京市科委重大科研项目一项;以第一负责人在研北京市自然基金面上项目一项,首都发展专项基金一项。
近五年来,发表SCI论文10余篇,国内核心期刊论文20余篇。
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天坛中枢淋巴瘤
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