立体定向射频毁损下丘脑错构瘤
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【Ref: Kameyama S, et al. J Neurosurg. 2016 May; 124(5): 1503-12. doi: 10. 3171/2015. 4. JNS1582. Epub 2015 Nov 20】
下丘脑错构瘤（HH）是少见的先天性疾病，特征性症状是难治性痴笑样癫痫发作。手术治疗HH是控制该类癫痫发作的重要手段。治疗HH方式较多，包括显微手术切除、内镜辅助肿瘤切除和立体定向放射外科等，其选择常根据HH的类型、大小和手术者的偏好，也可采用分期和不同的外科入路。日本新潟西区中心国立病院功能神经外科下丘脑错构瘤中心的Shigeki Kameyama等总结分析该医学中心于1997年至2013年间，采用MRI引导立体定向射频热毁损术（SRT）治疗难治性痴笑样癫痫的HH患者疗效，结果发表于2016年5月的《J Neurosurg》上。
该回顾性研究共纳入100例患者，其中男性66例，女性34例；年龄1岁至50岁，平均年龄为10岁。小于16岁的儿童组70例。除难治性痴笑样癫痫发作外，患者其他临床表现包括，性早熟（33%），行为异常（49%）和智力发育迟滞（50%）。性早熟发病者无性别差异。90%患者合并其他类型的非痴笑发作癫痫。肿瘤最大直径5mm至80mm，平均为15mm，其中15例为直径≥30mm的巨大型肿瘤（表1）。术后随访1年至17年，中位为3年，观察癫痫发作、神经功能状况和手术并发症。
表1. 患者的人口学和临床特征。
†：儿童组和成人组差异；*：曼-惠特尼U检验；**：Fisher精确检验。
患者术前进行头颅MRI扫描，获取MRI-T1、T2加权像和FLAIR序列像的轴位、冠状位、矢状位和3D MRI影像学资料，根据MRI冠状位图像将HH分为四个亚型（表2）。
表2. HH患者MRI分级和临床特征。
手术过程共分三步。第一步，采用多维图像重建手段，在MRI引导下定位病灶靶点，以避免射频损伤HH外的神经和血管（图1）。3D的 T1加权像和FLAIR像及X线坐标指示对手术前施行计划分析至关重要。除了轴位像外，冠状位和矢状位等方位的重建，有助于决定目标靶点，可避免损伤正常脑组织。第二步，利用立体定向仪、原始设计靶点及人工显微操作器械对每个靶点进行定位。颅骨钻孔后，应用直径2mm的射频探针探测，探针中心位置误差是4mm时，实际1mm。如果需要3个以上轨迹时，可以钻2个或3个孔。第三步，开启视频加热，30秒内加热到60℃；确定安全后60秒内加热目标靶点至70℃，实施热毁损治疗。术后CT显示，病变处有低密度灶，无大量出血或水肿。SRT术后常规随访3月、1年、2年、3年和5年。根据MRI随访结果评估消融区精确位置和体积，如果有残留HH或癫痫复发，则需进行二次手术。
图1. SRT术前单侧额叶轨迹计划图。A. MRI- T1加权像轴位计划图；B. 重建矢状位计划图；C. 冠状位计划图；D. 经眼眶路径图；E. 电弧平行图；F. 电弧正交图。绿色或红色圆圈表示计划靶点，代表5mm的球形病灶。
100例患者共进行140次SRT治疗。对巨大型或其亚型HH和患者有无先前手术史或并发症，SRT治疗并无限制。68例患者进行一次SRT治疗，32例进行多次SRT治疗。儿童组和成人组的SRT治疗率无显著差异。SRT术后并发症，包括9%的患者性早熟，2%的患者垂体功能紊乱，7%的患者体重增加及一过性下丘脑症状（表3）。
表3. SRT治疗的手术过程和手术结果。
†：儿童组和成人组差异；*：Fisher精确检验；**：曼-惠特尼U检验。
86%的痴笑样癫痫患者和78.9%的非痴笑样癫痫患者发作停止。总体上，癫痫患者术后发作停止率为71%。对非痴笑样癫痫患者，二次手术无效果。癫痫发作停止的同时，患者的行为异常也消失，智力得到改善。
该研究指出，SRT治疗HH，既微创又高效。适合所有形式癫痫的HH患者。痴笑样癫痫发作早期的HH患者也可考虑SRT治疗。HH患者癫痫的尽早控制可以促使神经功能恢复，提高患者的生活质量。
（新乡医学院李信晓编译，复旦大学附属华山医院王知秋教授审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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