大脑半球切除术治疗难治性癫痫持续状态
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【Ref: McGinity M, et al. World Neurosurg. 2016 Jul 1. pii: S1878-8750(16)30471-5. doi: 10.1016/j.wneu.2016.06.086. [Epub ahead of print]】
癫痫持续状态常危及患者生命，必须急诊治疗。如果一线和二线药物治疗失败，需要药物诱导突发性抑制，但患者长期预后不佳。对于长期药物治疗仍处于昏迷的患者可考虑手术。美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心神经外科的Michael McGinity等报道2例成人难治性癫痫持续状态患者，药物和既往手术治疗失败后进行大脑半球切除术，取得良好效果。结果发表于2016年7月的《World Neurosurg》杂志上。
病例1. 48岁女性患者，孩童起癫痫发作，而抗痫药物治疗（AED）依从性差，故反复出现全身性癫痫持续状态。曾行右侧前颞叶部分和枕叶切除（图1、2）。多次药物浓度试验调整用药，包括拉科酰胺、丙戊酸、苯妥英、奥卡西平、苯巴比妥、扑米酮、托吡酯和噻加宾等；接受过迷走神经刺激器植入术。但仍反复出现局灶性强直性发作和继发性全身强直性痉挛发作，联合服用卡马西平、唑尼沙胺和左乙拉西坦3周无效，行I期电极植入术。术中EEG显示病灶位于右顶叶，即同步行顶叶和多处软膜下皮质横切术。皮质标本病理学检查结果，提示皮质发育不良。术后癫痫依旧发作，每天持续10-15分钟（图3）。从右侧半球皮质发作开始，广泛播散至左侧半球。最后决定作右侧大脑半球切除术。术中先行颞叶前部切除，再切开侧脑室三角区后部和远端枕叶，随后切开额部脑室环状沟，呈C字形切除额叶和右侧胼胝体。术后患者左侧轻度偏瘫和左侧偏盲，仍有癫痫发作的电活动（图4）。曾出现真菌性脑膜炎和脑积水，行脑室-腹腔分流术。伴有切口感染，经去骨瓣和抗生素治疗，切口愈合后，作颅骨修补术。患者继续服用左乙拉西坦，随访50个月，癫痫发作消失。
图1. 病例1患者大脑半球切除术前、后脑电图表现。A.头皮EEG显示非惊厥性癫痫持续状态；B.入院前3个月头皮EEG基线；C.右顶叶切除至大脑半球切除前的颅内EEG；D.大脑半球切除后头皮EEG。
图2. 病例1患者大脑半球切除术前MRI：部分右侧颞叶前端和枕叶已切除。
图3. 病例1患者右顶后叶切除术中作颅内EEG深部电极植入。
图4. 病例1患者大脑半球切除术后的MRI-T1加权像。
病例2. 38岁男性患者，左侧阵挛性癫痫发作6年，主要表现在面部和手反复抽搐，逐渐发展至左侧偏瘫。MRI-FLAIR成像显示右颞叶高信号。入院后给予药物治疗，包括拉莫三嗪、苯妥英、氯硝西泮和鲁米那等。但患者继续发展为局灶性癫痫持续状态，多种药物无法控制。即行I期颅内电极植入，脑电图记录显示右侧额叶、枕叶、顶叶和颞叶弥散性异常脑电波。患者无法配合神经心理学测试。最终进行大脑半球切除术（图5、6），手术步骤如同1993年Villemure报道的方法。病理标本检查结果显示，右颞叶病变与Rasmussen脑炎表现一致。术后住院期间癫痫持续状态消失；EEG显示右顶叶仍有异常脑电波，给予服用左乙拉西坦。随访8年为左侧偏瘫，但能行走，有语言功能，可独自在家。
图5. 病例2患者大脑半球切除术后头皮EEG表现。
图6. 病例2患者大脑半球切除术后MRI-T1加权成像。
作者通过文献回顾结合2例成人难治性癫痫持续状态的治疗经验指出，对超难治性癫痫或弥漫性大脑半球癫痫持续发作者可考虑行大脑半球切除术。
（新乡医学院李信晓编译，复旦大学附属华山医院花玮审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）
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