中间神经痛| The Neurosurgical Atlas全文翻译
今天为大家分享的是由四川攀枝花市中心医院鄢克坤医师翻译的：中间神经痛（Geniculate Neuralgia），欢迎阅读、观看。
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1. Nervus Intermedius Transection for Geniculate Neuralgia
2. MVD for Geniculate Neuralgia-Alternative Operative Findings
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3. Posterior Fossa Exploratory Surgery for Geniculate
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相关回顾
中间神经痛也被称为中间神经痛或者原发性耳痛，是一种十分罕见的面部疼痛类型，具有疼痛位于耳朵深部和持续几秒或几分钟的断续发作特征。这种神经痛综合征常常被外耳道后壁的感觉或机械刺激所触发。迄今为止在英文杂志上报道的该病病例不到150例，因此关于该病的发病率、诊断、和治疗的精确数据仍然不可知。
中间神经的命名来源于其位于面神经和前庭上神经之间。它首先在1563年被确定，1977年Heinrich August Wrisberg将之命名为“面神经的中间支”。这个神经常被称为Wrisberg神经，输送副交感神经纤维到泪腺和鼻腭腺，传输来自舌和外耳及鼻子的不同的皮肤区域的感觉信息。它走行在面神经的运动成分旁边，被认为是这个神经的一部分。
中间神经包含来源于三个不同核团的纤维：①来自上唾液腺的副交感促分泌纤维；②来自延髓味核（孤独核上极）的感觉纤维；③来自三叉神经脊束背部的皮肤感觉纤维。副交感传出纤维在经岩浅大神经使神经分布于舌下腺、下颌下唾液腺以及主泪腺副泪腺之前，传到中间神经节，与神经节有或无突触。
特殊的感觉传出纤维传递来自舌的前2/3、口底、部分上颚等处的味觉感受器的神经冲动，经鼓索到孤束核。皮肤表面的传入纤维传递来自位于耳廓外耳、耳朵后面、外耳道后壁、和鼓膜外层等处的感觉接收器的神经冲动。
中间神经和面神经运动支的行程可以被分为脑池部、内听道部、迷路部、颅外部。中间神经按照与位听神经和面神经的关系被分为三段，三段中的每段的平均长度接近2cm。第一段紧贴位听神经的根部，第二段独立走行于面听神经之间，第三段在内听道内加入面神经运动支。
诊断和评估
因为没有可以发现的影像或者检测模式来确定诊断，中间神经痛像其它颅神经压迫综合征一样主要靠明确的临床症状来确定诊断。
尽管中间神经痛的临床表现是变化多端的，但它特征性地表现为急性阵发性以耳朵为中心的刺痛，疼痛可能位于外耳道、耳廓、耳后区域，甚至软腭，有时放射到颞区或者下颌角。疼痛可能被感觉或者机械刺激所触发，例如淋浴时的水、一股风、或者其它的皮肤刺激触及外耳道后壁。疼痛可能与流泪、味觉、唾液分泌等紊乱相关。
为了正确的诊断，所有其它可能的非神经痛的耳痛原因必须要排除。这些疾病包括：外耳或中耳炎；耳廓、外耳道、颞骨、鼻咽部位的恶性肿瘤；牙科起源的病变；颞下颌关节疾病；血管病变；涉及来自鼻咽部和喉部病变的疼痛；桥小脑角的颅内病变；以及罕见综合征例如依格尔综合征（Eagle syndrome,茎突过长综合征）。因此必须执行详细的神经学、牙科学和其它详尽的耳鼻喉科的检查。
鉴别中间神经痛和其它的神经痛也很重要。耳的感觉由第五、七、九、十等神经供应，以及第二和第三颈神经，因此与其它的面部神经痛重叠并不罕见，而最可能的鉴别诊断是三叉神经痛和舌咽神经痛。它们的疼痛特征非常相似，唯有疼痛的部位和分布可资鉴别。
当评估一个疑似中间神经痛的患者时，作为诊断性全面检查的部分，必须行桥小脑角的薄扫MRI检查，这可以确定压迫第七八颅神经复合体的血管环。其它的检查包括纯音测定、脑干听力诱发电位、前庭功能检查等，可以帮助排除其它原因的耳痛。
手术指证
需要再次强调的是大多数有顽固性耳痛的患者并不是中间神经痛。我在给患有中间神经痛的患者提供手术干预时是非常谨慎的，经验在选择恰当的患者时是最重要的。
中间神经痛首要的治疗是内科治疗，手术只作为顽固性患者的选择。通常使用的药物是卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪。因为这些药物影响兴奋的不同部位，所以联合用药可能对那些使用单药治疗标准疗程无效的患者有益。另一种替代药物治疗的选择是区域神经阻滞。
手术程序
在药物不耐受、无效、过敏、副作用等情况下可以考虑选择手术。最常见的两种手术是：中间神经脑池段切断术和邻近脑干的神经根入口区显微血管减压术。
我愿意选择通过乙状窦后开颅术行中间神经脑池段切除术。下面的讨论将描述这种方法。
术前分析
如上描述，对于中间神经痛而言详尽的耳鼻喉检查对排除所有的其它原因是必要的，并且必须在术前完成。疼痛应该是神经源性的，而不是神经病理性的。由于对第八神经的操作导致的术后顽固性眩晕的风险影响重大，所以只有“肯定”诊断的患者才能接受手术。皮肤触发对于要考虑手术的患者是必须要做的。
术中应该常规监测脑干诱发电位。
手术解剖
下列图像展示了相关的手术解剖。
图1. 右侧乙状窦后入路桥小脑角内的颅神经暴露。（A）.中间神经位于前庭上神经和面神经之间（B）.中间神经的另一种视角被展示（C）上、下前庭神经被分开以暴露面神经和蜗神经（D）.小脑前下动脉（AICA）迷路支显现清楚（承蒙AL Rhoton,Jr免费提供图片）。
图2. 左侧乙状窦后暴露。注意上、下前庭神经之间的分裂平面（C）。内听道后面观（D）。注意中间神经和面神经之间的密切联系。内听道内神经的放大视角（E）。上下前庭神经之间的分裂面被扩大以显现各自的神经束（F）（承蒙AL Rhoton,Jr免费提供图片）。
中间神经切断术
中间神经切断术的乙状窦后入路和三叉神经痛的入路是相同的。我用的是小脑上外侧入路暴露第七八颅神经复合体的上表面。
请参考章节乙状窦后开颅术了解详细的入路描述。
图3. 到达桥小脑角的手术通路和轨迹：三叉神经痛（小脑上外侧入路-蓝色箭头）、面肌痉挛、舌咽神经痛（小脑下外侧或绒球下入路-绿色箭头）的显微血管减压通路如图解。我用小脑上外侧通路到达中间神经。
图4. C型硬膜切口可以广泛打开并充分暴露第V-X颅神经。
硬膜内操作
在中间神经痛、三叉神经痛、舌咽神经痛等疼痛综合征中有明显的重叠。通常我的工作原则是探查三叉神经行MVD术，切断中间神经，探查舌咽迷走神经做MVD术。
暴露第五—十颅神经的相关细节以前已经在三叉神经痛和面肌痉挛的MVD的章节中讨论过。
平行第七、八颅神经复合体的小脑应避免向内侧牵拉，以免直接的牵拉传输到这些神经。交替间隙性的牵拉向量应平行于第五和第九颅神经。在探查期间，注意我不使用固定牵开器，反而用吸引装置动态地牵开小脑。随着颅神经上方的局部蛛网膜被广泛打开，这种策略减少了听力损失的风险，吸引器的动态牵拉只会在需要暴露的地方才会间断暴露。固定闹压板的侵入性牵拉常常会将不必要的地方进行暴露。
图5. 暴露第V-X颅神经之后，三叉神经入口区进行详细检查以排除出现的任何压迫性动脉环。如果没有任何责任动脉环，我认为引起神经变色的大静脉潜在地是神经血管接触的原因。
图6. 术中图片演示左侧三叉神经根入口区的暴露和探查（上图）。第七、八颅神经上、下面水平的脑干要检查看看是否有任何明显的压迫血管（下图）。请看下面的图像C和D了解下一步骤。
图7. 在放大镜下用一个细的剥离器，我仔细而轻柔地移开第七或第八颅神经，在他们周围寻找中间神经，它应该在上前庭神经和面神经之间。任何对前庭神经的粗重操作将会明显增加术后致残性眩晕和平衡障碍的风险。
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图8. 大多数情况下，我用一个细小的尖部为球形的剥离器在第七、八颅神经之间及沿着它们的下缘寻找中间神经。这个神经常常由1-4支细股组成。蜗神经常用脑干诱发电位仔细监测寻找。
图9. 这个术中图片图解了用一个尖端球形的剥离器从第七、八颅神经复合体暴露和分离中间神经。
图10. 然后用显微剪刀剪断中间神经。细剥离器可以在中间神经被剪断时让其远离第七、八颅神经。
图11. 一旦中间神经被切断，确保没有责任血管环在邻近脑干处接触第七、八颅神经复合体是必要的。如果责任血管环是确定的，应该沿着血管环的整个长度用多块撕成碎片的Teflon棉垫开。沿着第九、十颅神经的根部入口区垫开任何责任血管也是很重要的。舌咽神经痛的非典型形式可能表现为中间神经痛。
图12. 这幅术中的视野图显示了在责任血管环和第七、八颅神经之间撕碎的Teflon棉植入的位置。
关颅
硬膜近似严密缝合即可。我并不常规进行硬膜水密缝合，很少有经过切口或者鼻子的脑脊液漏，乳突气房用骨蜡严密封闭（从里到外），骨瓣回置或者行甲基丙烯酸甲酯材料颅骨成形术。肌肉和皮瓣按解剖层面缝合。请参考乳突后开颅术章节了解更多的关于关颅的细节。
术后注意
术后患者常被送到ICU观察一晚上然后转回到普通病房呆几天再出院。应该特别注意血液动力学参数、神经科学检查、切口护理。
已经报道的中间神经切除后副作用包括泪液、唾液、味觉的减退。术后眩晕可能发生并且可能是致残性的，需要康复治疗。如果患者选择恰当，那么大多数的疼痛都会缓解。
总结
膝状或中间神经痛是一种罕见的面部神经痛，具有间隙性的疼痛发作位于耳朵深部、持续几秒或几分钟的特点，而且常被外耳道后壁的感觉或机械刺激所触发。
中间神经痛的症状与三叉神经痛和舌咽神经痛的症状重叠，通过详细的耳鼻喉检查，耳、颞下颌关节、鼻咽的病理学应该能被区分开来。
平行于第七、八颅神经路径的小脑的牵拉应该最小化。锐性蛛网膜切开以及策略性的小脑动态牵拉有利于小脑牵开而不会置颅神经于危险之中。这些策略将会充分的暴露并且安全的探查颅神经并切除中间神经。第V-X颅神经入/出口区都应该探查。
贡献者: Aqueel Pabaney
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch04
参考文献
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（神外资讯编辑、四川攀枝花市中心医院鄢克坤医师翻译）
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