自发性脑出血后阵发性交感神经兴奋伴肌张力异常

PSH是一种罕见的综合征，与创伤性脑损伤（TBI）所致过量肾上腺素分泌相关；病理机制可能是兴奋性自主神经被突发性抑制，导致分离综合征。症状包括大量出汗、心动过速、高血压、呼吸急促、发热和过度伸肌姿势。

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【Ref: Di Luca DG, et al. Neurocrit Care. 2019 Feb 6. doi: 10.1007/s12028-019-00677-9. [Epub ahead of print]】

研究背景

最近，美国迈阿密大学米勒医学院神经科的Daniel Garbin Di Luca等在2019年2月的《Neurocritical Care》在线，首次报道1例非创伤性双侧丘脑和小脑出血后继发性阵发性交感神经兴奋亢进（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）伴肌张力障碍（dystonia）的病例。

研究方法

53岁男性患者，因糖尿病、高血压和左壳核出血以及右基底神经节内囊出血，出现左侧面瘫而入院。初步检查显示左侧轻偏瘫和面瘫；生命体征平稳，收缩压（SBP）115mmHg、心率70bpm。入院后CT扫描示右侧小脑有新的脑实质内出血，左侧右基底节内囊区软化灶伴右侧丘脑出血（图1）。在入院的第三天，患者间歇性发热（37.3～38.9℃）、心动过速（59～127bpm）、发汗、瞳孔散大和高血压（SBP：120～189mmHg），伴颈部和四肢末端肌张力障碍。初步诊断为癫痫发作，但脑电图仅显示弥漫性慢波。排除感染、炎性和中毒性代谢病等可疑疾病；最终诊断为阵发性交感神经过度兴奋伴肌张力障碍。患者使用溴隐亭和普萘洛尔等治疗后，症状显著改善。溴隐亭是多巴胺受体激动剂，可能治疗PSH有效。

研究结果

PSH是一种罕见的综合征，与创伤性脑损伤（TBI）所致过量肾上腺素分泌相关；病理机制可能是兴奋性自主神经被突发性抑制，导致分离综合征。症状包括大量出汗、心动过速、高血压、呼吸急促、发热和过度伸肌姿势。

结论

研究者认为，该病例首次报道双侧丘脑和小脑出血性卒中后，出现罕见的PSH并发肌张力障碍症候群。作者建议，今后不仅是在TBI后，就是在弥漫性皮质病变后也应怀疑PSH。神经病学家和重症监护专家对PSH有早期认识是治疗该疾病的关键。

图1. CT扫描示丘脑和小脑出血。

组稿

杜倬婴 医师

复旦大学附属华山医院

编译

杨志荣

Friedrich-Alexander-

Universität 医学院

审校

陈衔城 教授

《神外资讯》主编

复旦大学附属华山医院