脑深部电刺激治疗Meige综合征

【Ref: Wang X, et al. Neuromodulation. 2015 Sep 24. doi: 10. 1111/ner. 12345. [Epub ahead of print] 】

Meige综合征主要表现为双眼睑痉挛，伴口下颌肌张力障碍、面部对称性不规则多动，属于成人多动症，是一种节段性肌张力障碍性疾病，治疗方法包括注射肉毒杆菌毒素或药物治疗等。内侧苍白球电刺激（GPi-DBS）和丘脑底核电刺激（STN-DBS）已应用于难治性节段性肌张力障碍。GPi-DBS或STN-DBS对于Meige综合征的疗效究竟如何？北京首都医科大学附属天坛医院神经外科Xiu Wang等结合文献复习报道4例经GPi-DBS或STN-DBS治疗的Meige综合征患者，发表于2015年9月的《Neuromodulation》。

该4例Meige综合征患者，均为药物疗效不佳者，其中2例行GPi-DBS，2例行STN-DBS（表1）。术后症状均有显著改善，未出现严重并发症。研究者以“deep brain stimulation”和“dystonia”为关键词检索2000年后发表的有关眼肌痉挛和面部肌张力障碍伴或不伴有颅颈肌张力障碍的英文文献，对纳入的研究对象使用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表（BFMDRS-M）和功能障碍评分量表（BFMDRS-D）进行评估。

表1. 4例Meige综合征患者的临床特征。

天坛医院神经外科的4例患者，术前BFMDRS-M和BFMDRS-D平均评分分别为16.9±5.0和7.0±2.9。术后随访三年以上，末次BFMDRS-M和BFMDRS-D评分分别为6.4±5.3和3.0±3.6，平均下降62.1%和57.1%，较术前显著改善（表2）。而且未发生严重的术后并发症。

表2. 随访期间的BFMDRS评分和刺激参数。

筛选文献后纳入20项报道中的71例行DBS治疗的Meige综合征患者，连同天坛医院的4例，共有75例进入系统分析。靶点选择仅6例为STN，其余69例均选择GPi。75例患者平均随访28.0±26.6个月。术前BFMDRS-M平均评分24.5±11.2，随访过程中BFMDRS-M平均评分8.1±5.7，下降66.9%。41例患者具有BFMDRS-D评分资料，术前BFMDRS-D平均评分8.1±4.6，随访过程中为?3.6±2.5，平均下降56.0%。随访期的平均BFMDRS-M和BFMDRS-D较术前均具有统计学差异。在疗效预测指标上，发病年龄和病程长短与BFMDRS评分的改善程度无明显相关性。术后BFMDRS-M评分和BFMDRS-D评分与术前相比显著改善。综上所述，GPi-DBS或STN-DBS是药物难治性Meige综合征的有效治疗方式，期待进一步的随机对照临床试验验证。

（福建医科大学附属第一医院丁陈禹编译，复旦大学附属华山医院花玮博士审校，《神外资讯》主编、复旦大学附属华山医院陈衔城教授终审）

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