还记得高中生物学课本中那个生活在无菌房中的男孩吗？他现在怎么样了？
本文资料来自公众号SME科技故事
大家还记得高中生物学课本中
那个生活在无菌房中的孩子吗？
对，就是他↓
下面请大家回答我几个问题：
1.它是男孩还是女孩？他叫什么名字？
2.他患的是什么病？病名的英文缩写是什么？
3.他接受过基因治疗吗？
4.他还活着吗？
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1.男孩，大卫·菲利普·维特尔
2.严重联合免疫缺陷症（SCID）
3.没有接受过基因治疗，接受的是他姐姐的骨髓移植
4.可惜，只活到12岁。
一、为什么会问它是男孩还是女孩？
是因为教材在介绍基因治疗时，是用4岁小姑娘艾姗蒂（D. Ashanthi）作为例子的。
基因治疗是指用正常基因取代或修补病人细胞中有缺陷的基因，从而达到治疗疾病的目的。1990年，美国科学家实施了世界上第一例临床基因治疗。患者是一位患有严重复合型免疫缺陷疾病的4岁小姑娘艾姗蒂（D. Ashanthi）。由于基因的缺陷，她的体内缺乏腺苷酸脱氨酶（ADA），ADA的缺乏导致她不具有正常人所具有的免疫力。科学家从她体内取出白细胞，转入能够合成ADA的正常基因，再将导入了正常基因的白细胞输入她体内。经过2年的持续治疗，终于使她恢复了健康。此后不久，科学家又运用这一疗法治疗了数十例严重复合型免疫缺陷疾病。
教材配图配的是大卫·菲利普·维特尔的照片，他接受的是他姐姐的骨髓移植。下面就来说说泡泡男孩——大卫·菲利普·维特尔的故事。
二、泡泡男孩的故事
1971年9月21日，大卫在美国休斯敦的一间儿童医院里出生了。但是刚从母亲的胎盘里呱呱落地，这个可爱的小男孩立马被送进一个无菌的泡泡里。谁料到大卫这一进去就再也出不来了，他被诊断患有严重联合免疫缺陷症（SCID）。
这是一种先天性遗传病，特征是X染色体上存在缺陷。所以只有男孩有可能患病，而女孩只可能是携带者。
在人体免疫系统的三道防线中，淋巴细胞是最后一道防线中最强劲的杀手锏。T细胞和B细胞互相配合着把病毒、细菌等入侵者一网打尽。
而SCID患者体内的免疫系统中这两种细胞存在缺陷，这把杀手锏在基因的影响下失灵了。
在攻击癌细胞的T细胞
大卫曾经有一个哥哥、这个家庭曾经的一个大儿子也患有这个病。他在7个月大时就夭折了，这个阴影始终在他们心里萦绕。
这也说明了大卫的父母携带有SCID的致病基因，后代男孩都有可能患病。当怀上大卫时他们就知道风险依旧存在，但天主教的宗教信仰不允许他们堕胎。
这种遗传病还算比较罕见，新生儿只有十万分之一至五万分之一的几率患病。而在这个家庭中，男孩有50%的患病率。
医生的一个建议给他们打了一剂强心剂：可以尝试用大卫的姐姐凯瑟琳的造血干细胞给大卫做骨髓移植手术。这样一来，大卫体内也许可以借助姐姐的造血干细胞重新分化出正常的免疫细胞。
然而，才刚看到曙光，一盆冷水就泼了下来——凯瑟琳和大卫的配型不成功。
于是大卫只能继续在泡泡里生活，等待着发现一种可靠的治疗方法可以让他逃离泡泡。泡泡给大卫提供了无菌的洁净空间，在这里他度过了相对安全而孤独的日子。
为了防止大卫无聊，他的父母给他准备了许多玩具和零食。但这些物品要拿进泡泡可得经过重重关卡。
大卫收到的物品必须先装在充满环氧乙烷气体的室内，在60℃的高温下放置4个小时，彻底杀灭细菌。
然后进行充气除去有毒的环氧乙烷。视物件的大小而定，充气时间持续1~7天。
经过一系列繁琐而漫长的步骤之后，物品才可以通过气闸送进泡泡里。
这种常人难以理解的泡泡生活吸引了媒体前去造访。大卫的悲惨事迹被报道出来，他也因此得到了全国人民的密切关注。
NASA得知大卫的遭遇后，为他设计制作了一种可以透过胶手套伸进泡泡的新居所。有媒体为他拍摄了成长纪录片，向大众展示他的日常生活动态。
人们既心疼大卫一出生就要与疾病顽强对抗，又从中生出敬佩。
在广泛的关注下，SCID逐渐被人们所知道，也促进了医学界对疾病治愈的研究。但大卫却活成了现实版《楚门的世界》。
其实对于大卫来说，在4岁前他并没有觉得自己和别人有什么不同。他在泡泡里生活得好好的，定时有人送来好吃的、好玩的。父母和护士有时从通过泡泡壁上的手套伸进来与他嬉闹、拥抱，生活得无忧无虑。
但随着逐渐长大，他开始意识到自己的与众不同。原来自己脆弱得不能离开这个泡泡，甚至不能得到母亲的一个亲吻。
隔着泡泡亲吻母亲的大卫↑
医疗手段难以突破，但生活的环境却总归是有办法改进的。3岁时，大卫就可以离开医院，回到家里专门为他打造的一个无菌房间。这是他第一次完成一趟“短途旅行”，从医院到家里。
6岁时，NASA为他专门制作了一套特殊的宇航服。换上宇航服的大卫甚至可以到室外与姐姐玩起水枪。
但是这套宇航服在他穿过7次之后就失去了兴趣。因为这套衣服要通过一根2.5米长的导管连接到泡泡上，而且穿着的步骤极其复杂。大卫每次穿宇航服都需要通过一条无菌的轨道完成泡泡与衣服之间的转移。还需要专业人员帮忙完成繁琐的出舱连接和穿衣步骤。
即使无菌环境的不断改进让大卫行动更加自由，但他始终不能彻底摆脱这个该死的泡泡。
有时候他呆坐在自己的庇护所里，脸上露出与年龄不符的忧愁。
大卫就这样生活了12年，对于被治愈的希望逐渐被磨灭。直到他12岁生日过后的一个月，医生突然告知这个不幸的家庭一个好消息——他们研发出了一种不需要配型匹配也能进行的骨髓移植技术。
这个消息无疑让全家人，甚至对大卫密切关注的全国人民都为之振奋。于是他们继续提取凯瑟琳的造血干细胞，给大卫进行手术。手术非常成功，大卫体内没有出现任何排斥的现象。
这是对于泡泡男孩治疗的第一次成功，而大卫也终于准备开始体验迟到了12年的正常人生活。
医学技术把大卫从死亡的边缘拉回来，但未曾料想到的意外却直接把他推进鬼门关。
完成骨髓移植四个月后，大卫患上了淋巴癌，不久后就去世了。
成功就在眼前，却在最后一步功亏一篑，一条致命的“漏网之鱼”也被转移到了大卫体内。原来凯瑟琳的血液中含有一种休眠而且未发现的病毒，爱泼斯坦-巴尔病毒。这种病毒在大卫体内重新活跃，破坏了大卫即将修复好的免疫系统，夺走了他的生命。
大卫的丧礼
大卫的生命终究没能挽救，但他来世间一遭，却点亮了SCID治疗的曙光。因为这种治疗方法在一定程度上是实现了成功地移植骨髓。
大卫的死亡也具有空前的意义，它第一次证明了病毒可以导致癌症的发生。
为了应对出现类似大卫移植得到休眠病毒的情况，有人提出用基因疗法治疗SCID。
用一种无害的病毒作为载体，把一段健康的基因注入体内，这段基因就承担起缺陷基因的工作。
1990年，一位四岁的患者成为第一位成功接受基因治疗的患者。这位四岁的小患者就是上文（课本中）提到的小姑娘艾姗蒂（D.Ashanthi）
但这种方法由于技术不成熟，成功率不高，而且治疗好的患者还有较高的几率诱发白血病。因此基因治疗SCID很快就被停止使用，等待研究出更完善的治疗方法。
“泡泡男孩”大卫的12年生命短暂地让人心疼，但他给人类留下极具意义的医疗遗产。生而患病、在拘束中成长、过度被关注、验证治疗新技术，大卫未曾体验过真正属于自己的人生，但他却用生命给人类医学留下了宝贵的启发。
正如他的墓志铭上写道：“他从未触摸这个世界，但这个世界被他触动。”
资料来自：SME科技故事
编辑：蒋世禄