作者丨李勇 苏州市立医院呼吸科
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肺动脉高压（pulmonaryhypertension, PH）是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高的病理状态，定义为海平面下、静息时右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。肺动脉高压早期临床表现非特异性，部分患者早期可能仅表现为基础疾病相关的症状，为非特异性的心血管与呼吸症状，包括呼吸困难、活动后气促、疲劳、胸痛、心绞痛与晕厥等。绝大多数患者就诊时间明显延迟。右心导管检查是确诊肺动脉高压的“金标准”，但属于侵入性的检查手段，需要一定的技术条件，临床开展并较少。超声心动图是临床上最常用的肺动脉高压的筛查诊断及病情评价方法。胸部CT除了可以估计气道、肺实质及纵隔病变以外，还可提供心脏、血管的详细信息，主要用于肺动脉高压的病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评价预后。胸部CT有利于肺动脉高压的早期识别筛查，进而早期干预以改善预后。肺动脉高压的CT影像学表现主要表现为以下几方面。
在水平位（横断位）选择肺动脉分叉层面，左右肺动脉长轴呈直角状，分别测量肺动脉主干与升主动脉直径。正常情况下肺动脉（PA）主干直径<29mm，肺动脉主干与升主动脉横径比值（PA/A ratio）<1（图1）。图1 肺动脉直径的测量，应取水平位的肺动脉分叉层面，红线为肺动脉直径测量处。AA=升主动脉，DA=降主动脉，RPA=右肺动脉，LPA左肺动脉。
当肺动脉主干直径≥29mm或/和肺动脉主干/升主动脉直径≥1则提示肺动脉高压（图2）。
图2 测量肺动脉及升主动脉直径用于诊断PH，示升As横径31mm，PA主干横径47mm，PA/A >1。需要注意的是，升主动脉异常增宽时，PA/A比值的可靠性下降，应结合PA横径考量（图3）。
图3 PH继发于系统性硬化病，（A）肺动脉主干与升主动脉比值<1，因升主动脉有扩张（4.0cm）。但右肺动脉（B）与左肺动脉（C）均有扩张。其它发现包括（D）食管扩张（*）与（E）肺纤维化（箭头）。2014有meta分析研究纳入了20篇出版物共2134位受试者，发现PA主干直径≥29mm诊断PH的敏感性79%，特异性83%；而PA/A比值≥1诊断PH的敏感性74%，特异性81%。由此可见，肺动脉主干直径≥29mm、肺动脉主干与升主动脉直径比值≥1诊断肺动脉高压的敏感性与特异性均较高。
生理情况下右室（RV）与左室（LV）相比是相对低张的系统，所以正常情况下右室横径<左室横径，且室间隔应拱向右室（图4）。
图4 正常情况下左室压>右室压，所以室间隔（虚线）应拱向右室（RV）。PH时右室压力增高，导致右室扩大，然而右室扩大的并无明确的阈值，通常是参考同一层面左室的横径，如RV/LV横径比值>1则倾向于右室高压（图5）。
图5 特发性肺动脉高压患者（第1组）。右室（RV）扩张，RV与LV比值2.65>1。右室压力增高到等于甚至大于左室力，室间隔可表现为平坦甚至拱向左室（图6），此高度提示右室高压。
图6 PH继发于先天性心脏病的CTA。可见严重的右室壁增厚（双箭头），室间隔反向拱向左室（虚线）。
肺实质疾病可导致低氧或肺毛细血管床闭塞，进一步导致肺动脉高压，以肺气肿与弥漫性肺纤维化相对常见。PH的CT肺实质改变多与基础肺疾病相关，如肺气肿、肺纤维化等，直接相关的肺实质影像学改变不多，多为间接表现且敏感性特异性不高，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）引起肺动脉分支狭窄或收缩，导致肺灌注不足，可表现为马赛克灌注（图7）等。
图7 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）因异质性肺灌注而表现为马赛克灌注，虚线区域内相对较暗，为低灌注区。1. 肺动脉主干直径≥29mm、肺动脉主干与升主动脉直径比值≥1，高度提示肺动脉高压，可靠性较高，简便易于识别；
2. 右室扩大、室间隔平坦甚至反拱向左室提示右室高压，间接提示肺动脉高压；
3. 肺实质可有肺动脉高压的相应改变，但干扰因素较多，较难识别。
参考文献
1. 中华医学会心血管病学分会肺血管病学组, 中华心血管病杂志编辑委员会. 中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J]. 中华心血管病杂志, 2018, 46(12): 933-964.2. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et.cl. Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119.3.Aluja Jaramillo F, Gutierrez FR, Díaz Telli FG, et al. Radiographics. 2018 Mar-Apr;38(2):357-373.4. Shujaat A, Bajwa AA, Al-Saffar F, et al. Clin Respir J. 2018 Mar;12(3):948-952.5. François CJ, Schiebler ML. Radiol Clin North Am. 2016 Nov;54(6):1133-1149.6. Shen Y, Wan C, Tian P,et al. Medicine (Baltimore). 2014Dec;93(27):e256.