一种新标记物可预测获得性血友病预后

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Blood

获得性血友病A（AHA）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病。第八因子相关抗原抗体（FⅧ）也称为FⅧ抑制物，在Bethesda试验和改良Bethesda试验中通过检测灭活正常血浆中FⅧ的能力对其进行量化。然而，FⅧ抑制物并不代表全部抗FⅧ自身抗体。

最近，发表于《Blood》上的一项研究旨在探讨亚型、免疫球蛋白G亚型及抗FⅧ自身抗体表明亲和力对AHA预后的预测价值。研究人员分析了纳入前瞻性GTH-AH 01/2010研究的患者的基线样本。

数据显示，抗FⅧ免疫球蛋白A（IgA）是一种AHA预后差的预测因子。抗FⅧ IgA阳性患者与抗FⅧ IgA阴性患者所达到的部分缓解率相似，但随后复发的可能风险更大。因此，IgA阳性患者的完全缓解率较小（调整危害比[aHR]），0.35；95% CI， 1.11-6.22；P <0.05），死亡风险更高（aHR，2.62；95% CI，1.11-6.22；P <0.05）。

抗-FⅧ IgA可显著负向预测患者部分缓解后的无复发生存，并且在调整了基线人口统计学和临床表现后预测价值仍然很明显。总之，抗FⅧ IgA代表了一种潜在的新标记物，可帮助预测AHA患者适宜的免疫抑制治疗及其预后情况。

医脉通编译自：Anti–factor VIII IgA as a potential marker of poor prognosis inacquired hemophilia A: results from the GTH-AH 01/2010 study.Blood.2016

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