血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识（2017年）
血友病是一组遗传性出血性疾病，出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前，血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。
目前儿童影像评估检查中，磁共振成像（MRI）仍被认为是发现血友病性骨关节病（HA）的金标准影像学方法。但是超声具备价格低廉、容易操作、无需预约、无辐射、小年龄患儿不需要镇静等较大优势，并能发现如少量积液及轻度滑膜增厚等软组织方面的微小病变，因而成为临床常用的影像评估方法。
（1）存在或可疑软组织病变，如出血、积液、滑膜增厚、含铁血黄素沉积；
（2）由于镇静不成功或肢体疼痛未能完成或拒绝做MRI 的小年龄患儿；
（3）已明确存在关节血肿及滑膜病变，需检测治疗效果及协助理疗决策；
（4）对于由于肢体运动障碍而临床查体病变关节不明确的多关节筛查；
（5）关节变形严重无法完成MRI 检查的患儿；
（6）对于存在骨软骨病变的患儿，可作为常规评估方法，但由于中心盲区的存在，为减少病变遗漏，建议每1～2年行MRI检查，进行全面评估；
（7）对于已经明确存在严重骨-软骨病变的患儿，近期又无新鲜出血的病例，不建议超声检查，而建议X线片随访。
1设备要求及检查体位
选用5～12 MHz高频线阵探头，选择骨骼肌肉低速血流条件。根据患儿不同受检关节采取不同体位，取患儿坐位或平卧扫查关节前方及两侧区域，患儿俯卧位扫查关节后部及两侧区域，对关节分别行矢状位、冠状位、轴面扫查。范围需包括关节的L1、L2、L3 3个解剖部位，见图1 a～c扫查，采集图像标准层面见表1、2。
◆膝关节：关节肿胀不能伸直，患儿取软垫下置于腘窝处。探头扫查范围包括：髌上囊区、髌骨两侧区域、髌下囊区、关节内侧面、关节外侧面、腘窝区。
◆踝关节：扫查范围包括关节前后隐窝、内踝、外踝、胫骨远端关节面及距骨上缘关节面。
◆肘关节：肘关节伸直或屈曲。扫查范围包括：前方肱桡关节、肱尺关节、内侧关节及外侧关节面，背侧尺骨近端及肱桡关节情况。
1受累关节
在血友病患儿中，80%～90%的出血发生在骨骼肌肉系统内，尤其膝、踝、肘这些大关节容易受累，另外，肩关节、髋关节等大关节及指（趾）小关节也可见受累。
1超声病理病变的内容和影像特征
◆关节积液或血肿
关节积液或血肿定义为：
（1）积液是无回声或低回声，血肿的回声根据出血的时期表现各异，可为低、混杂或高回声；
（2）关节积液压迫可变形，彩色多普勒无增强血流回声；
（3）测量位置选择积液最大层面以短轴方向测量径线。
◆滑膜增厚
滑膜增厚定义为：
（1）位置固定且压迫不变形，增厚的滑膜为低回声或不均匀等或高回声带，分布不均匀，探头按压不变形，可见索条状或结节状突向关节腔；
（2）可伴随血流信号增强；
（3）测量位置选取滑膜增厚的前后径最大层面。少量积液和轻度滑膜增厚界定，需要参考是否二者伴随存在，当两种征象同时存在时更具临床意义。
◆含铁血黄素沉积
（1）含铁血黄素沉积呈不规则低回声，沿增厚的滑膜表面分布或与增厚的滑膜团混杂分布，部分呈“蜘蛛脚样”改变，含铁血黄素也可表现为等或高回声；
（2）相对于积液，位置较固定且不易变形；
（3）含铁血黄素沉积阳性即提示病理改变。
◆软骨缺失
软骨缺失征象为软骨表面毛糙，局部正常软骨的带状低回声变薄或消失。
◆骨破坏
骨破坏定义为骨表面不连续或在至少两个层面显示边缘清晰的骨质缺损；明确的骨皮质中断与髓腔中断在至少一个层面显示，关节面皮质边缘不光整，呈锯齿状改变、“虫蚀状”改变、皮质缺损，骨质凹陷处与正常骨皮质夹角为钝角。
◆关节面下囊肿
关节面下囊肿为关节面下小囊性改变，病变处与正常骨皮质夹角为锐角，部分呈狭颈瓶样改变，关节面局部骨质缺损下类圆形异常回声，通常为狭颈状，内部为液性回声，亦可见增厚滑膜延伸其内。需与骨质破坏鉴别。
◆其他
需加彩色多普勒检查增生肥厚的滑膜具有丰富的毛细血管，在彩色多普勒上表现为滑膜及绒毛内较丰富枝条状红蓝血流信号，脉冲多普勒可记录到动静脉血流；通过彩色多普勒观察关节腔内滑膜分布区域是否存在血流增强，观察是否有活动性滑膜炎情况。
既往在血友病超声检查过程中，只对异常征象进行描述，无定量分级标准，目前有文献报道对软组织病变中关节积液或血肿、滑膜增厚、含铁血黄素沉积的病变分级通过测量的径线结果进行了界定（表3、4），肘关节软组织病变的测量径线分级参考踝关节评估标准，此分级标准被应用于最新的超声评分标准。
2015年最新出炉的超声评分细则（表5）则与2012年世界血友病联盟（WFH）通过的MRI评分方法——国际血友病预防治疗协作组（IPSG）评分相对应。
需要指出的是，2015 年WFH 年会初步通过了血友病骨关节超声检测评分（HEAD-US），此评分方法在检测软组织病变方面，并不包括关节出血或积液的评估条目。关节出血或积液是评价血友病关节的重要指标，尤其对于关节急性出血及随诊观察转归的患者尤其重要，因此，本共识不建议用HEAD-US 作为超声的量化评估工具。
随着超声仪器分辨率不断提高，操作人员技术水平和对血友病认知能力不断提升，经过诊断经验的不断积累、标准探查切面的建立，超声将在血友病A的诊断及随访中发挥更大的作用，联合超声和其他检查可显著提高关节病变的检出率。超声评分标准的建立，将关节病变的各项病变量化，对于随访过程中关节的变化更加直观，方便临床医生记录及与相应的临床指标进行相关性分析。尤其对于小年龄幼儿，早期发现关节病变，抑制关节病变进展，能最大限度减少关节出血对关节损害的病理改变，对提高其以后的生活质量意义重大。
文中稍有筛减，点击查看指南原文
参考文献：血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识（2017年）.中国实用儿科杂志2017年1月第32卷第1期
医脉通血液科
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