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【病例分享】异常T淋巴细胞增多还要考虑这种疾病!
病例资料
男性,47岁。主因发热两周,伴无力和呼吸困难入院。
全血细胞计数显示:WBC 11.5×109/L(1周后为78.8×109/L)。
血液涂片显示:44%的肿瘤细胞染色质疏松,细胞核呈现锯齿状,弯曲和折叠,一些伴有明显凹陷。胞质少且呈现灰蓝色(图A-B,黑箭头所示)。骨髓涂片确认20%的上述细胞(图C)。
流式细胞术检查提示T淋巴细胞增多症(CD4和CD2阳性,CD3,CD16,CD56,CD57阴性和B细胞表型 )。
淋巴细胞免疫组化(骨髓穿刺活检)显示,CD3, CD5, CD30, CD45RO,和CD43阳性。
淋巴结活检显示由相同的小淋巴细胞浸润(图D),免疫组化CD30(图E)、ALK(图F)、CD5阳性,以及部分CD3(Ki67指数60%)。T细胞受体基因重组阳性。
该患者诊断为小细胞变异型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),并接受了本妥昔单抗治疗和化疗,得到临床改善。
讨论
ALCL临床表现具有高变异性,小细胞变异型ALCL应考虑为异常T淋巴细胞增多的一种鉴别诊断。
医脉通编译自:Jiang X, Zhou D. ALK+ small cell variant ofanaplastic large cell lymphoma with leukemic presentation. Blood. 2018.131(15): 1764.