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世界血友病日:延续了几百年的“欧洲王室病”

2018-04-17 刘三姐 医脉通



导读

世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”,旨在唤起全社会对血友病的关注,并积极的为血友病患者提供支持和帮助。



来源:医脉通    作者:刘三姐





维多利亚的秘密:血的诅咒

 

英国历史上最伟大的君主维多利亚女王,一生政绩辉煌,她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主,后代遍布各国王室。

 

女王陛下虽然权势滔天,却拥有一个致命的缺陷:她是血友病基因携带者。

 

维多利亚女王一生养育九个儿女,后来这些儿女与欧洲各国王室联姻,将血友病的基因带了过去,导致血友病蔓延了整个欧洲王族。因欧洲王室成员普遍患有此病,便被称为“王室病”。



维多利亚的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病,他在三十一岁那年不小心摔了一跤导致膝盖受伤,隔日就去世了。

 

维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸,她是血友病基因携带者,婚后,她生的一个儿子就是血友病患者。孩子在3岁时从高处摔下,伤口大出血而亡。

 

后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上,成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。

 




每年的4月17日为“世界血友病日”

 

血友病是一种遗传性疾病,一旦发病,就会伴随终身,患者需要定期注射凝血因子,他们像玻璃一样脆弱,不能摔,不能碰,处处要留心,稍不注意就会血流不止,很多患者由于没有合理的预防而造成关节损伤,甚至残疾和瘫痪,直接影响血友病患者的生活质量。

 

血友病出血,大多发生在关节,那是大于11级的疼痛(等同于分娩)。因此,血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病。尤其是儿童,他们从小就要忍受这样的痛苦。



世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”,旨在唤起全社会对血友病的关注,并积极的为血友病患者提供支持和帮助。

 

 “每天早上睁开眼,第一件事是感觉身体是否又有出血。”


 “很多时候,我对生命充满了恐惧,因为新的一天,不知道身体好不好,疼痛会不会袭来,生命会不会受到威胁。”


“我是一个血友病患者,我能和其他人一样回报社会而不被孤立吗?我能大声的说出我有血友病吗?”

 

血友病患者用尽一生的力气,对抗病魔,努力的活在人世间,他们渴望像凡人一样生活,享受生活的美好。


 



及早治疗,预防残疾

 

近年来,随着科技的发展,血友病已从一种威胁生命的疾病转变为终生携带的疾病,临床上已看到了曙光。

 

血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,为X连锁隐性遗传,常在儿童时期起病。

 

儿童血友病治疗的主要目标就是防范关节病变的发生,而预防治疗是标准的治疗手段。



血友病的治疗开始于19世纪40年代,最初仅为鲜血的直接输注。标准的预防治疗开始于20世纪60年代的瑞典,其理念是通过规律的凝血因子输注,维持凝血因子浓度,达到减少关节出血、预防关节病变的目的,该方法在明显降低出血次数的同时,也保证了患者维持正常生活质量的效果。但是由于凝血因子浓缩制剂供应不足、价格昂贵,多数血友病患者无力支付昂贵的医疗费用,出血后常常得不到及时有效治疗,骨关节病等并发症发生率较高。

 

作为一个群体,我国血友病患者的生活质量明显低于正常人群。

 

目前,血友病的预防治疗很简单,只需要按时注射“凝血因子”,预防出血的发生,他们就可以像正常人一样,在充分的保护下,参加各种体育运动,甚至有些血友病患者可以成为职业运动员,打破世界记录。

 

1988年出生的英国自行车选手亚历克斯•多塞特,一岁半的时候查出来患有重型血友病,在这种治疗方法的帮助下,他不仅没有残疾,还打破过骑行速度世界纪录,获得多次大赛冠军。他每次出征参加比赛的时候,都要带一箱子药,定期给自己注射。



随着国家医保水平的不断提高和医疗技术进步,目前我国血友病的治疗已经取得了很大的改善,血友病患者只要有积极的治疗,每名患者都可以像健全人一样的生活和工作。

 




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