不能行房的男人 | 医脉故事
导读
医生每天面对各种悲欢离合，观看各色人性表演，家属的心思，一眼便可看清。
来源：“医脉通神经科”微信号
作者：王明月
日复一日，科室每天都在上演着不同，却相似的故事。就在这方寸之地，足不出户，就能领略世间百态、人情冷暖。
夫妻本是同林鸟，大难临头各自飞。人性本就自私，丈夫为了前途抛妻弃子，妻子因为丈夫无能而一脚踹开，另觅高枝的故事不胜枚举。
病房里的5床和6床是“同病相怜”的两个患者，一个叫章擎天，一个叫章一柱，乍一听好似兄弟，“擎天一柱”一个成语对半分开便是二者的姓名。但其实二人在住院之前是从未相识的陌路人。
章擎天的妻子叫张开凤，章一柱的妻子叫李开凤，这对蛇蝎妇人将丈夫弃之医院后便不管不顾，4-5天才到医院一次。跟丈夫短暂的相处期间，要么只字不语，要么恶言相向。
章擎天和章一柱都是因为肌肉萎缩住院的。除了肌肉萎缩，二人还有一个共同的毛病，就是不能行房事，家庭最初的矛盾可能也是由此而起，但随着疾病的进展加重，他们连最基本的劳动能力都丧失殆尽，更不用提所谓的男女之事。
至于为什么不离婚， 外人怎会知道，推测可能是男方家里还有值得她们等待的东西吧。
两位患者的子女也随母亲来过医院一次，五官相貌与其父毫无相似之处，两位妇人是否有外遇，也只有她们自己心知肚明。
两位患者最初曾拟诊过运动神经元病，医生也曾说过他们可能没有数年可活。这个消息对于二位妻子而言，或许不是坏事，心中窃喜也未曾可知。
然而，她俩可能高兴太早了，3-5年过去了，她们的丈夫居然还活着。看着两个废物在家里，令她们鄙夷生厌，索性就丢到医院，眼不见心不烦，并且坚决要求医生不做检查、不能用药，即便用药，也用最便宜的。医院的床位费每天就20块钱，而且把丈夫送进医院，街坊邻里也就没了七嘴八舌指责的理由，她们这个算盘打的真是精明。
医院不是收容所，尽管二位妇人算盘打得精明，医生却不会任由其牵着鼻子走。既然住院，该做的检查就不能少，如若不想治疗，那么确诊之日就是出院之时。
“王老师，你把话说得这么满，如果不能确诊怎么办？”周凤有点担心问。
“是啊，我们要给自己留有余地才好。”白皎附和。
“放心，这两个病人，一个是肯尼迪病，一个是强直性肌营养不良。如果我猜错了，请你们吃饭。”王小鹏自信满满。
“肌电图一旦做完，诊断就可以八九不离十，但是若再让他们花几千块钱基因确诊，估计不用我们赶出院，这两位妻子也会把丈夫推走。”王小鹏又说。
“其实那两个患者也挺可怜的。”周凤轻叹。
“是啊，但是这两种病一旦确诊，也没有有效的治疗方法。医院的床位有限，医疗资源还是需要更合理、更有价值的分配。”王小鹏说。
“王老师，你为什么这么笃定，这两个患者是肯尼迪病和强直性肌营养不良呢？”白皎问。
王小鹏一笑，说道：“我先卖个关子，这个就当作你们两个今天晚上的作业，明天上班告诉我答案。”
经过一晚上的熬夜苦读，第二日清晨的白皎、周凤已经做好了充分的准备，洋洋得意的神态溢于言表，她们现在也掌握了“一眼识病”的本领，心想：“其实也不过如此，闻道有先后而已。”
还没等王小鹏开口，两个姑娘便开始自告奋勇的抢答。
“章擎天是肯尼迪病，章一柱是强直性肌营养不良。从外观讲，章擎天有乳房的异常发育，且肌肉的萎缩分布在近端，尤其是三角肌萎缩的明显；而章一柱颜面部颞肌萎缩明显，太阳穴处凹陷，是典型的斧头脸，这在教科书里有详细的描述......”周凤讲。
“还有章擎天的舌肌萎缩明显，但却只有轻度的言语含糊，也没有明显的吞咽困难，这种舌肌和咽喉肌的分离现象也是肯尼迪病的特点之一；另外章一柱的秃顶、白内障也都是强直性肌营养不良的常见表现。”白皎性子急，还没等周凤把话说完，就开始插嘴。
“别急，这不是比赛，挨个说。周凤你还有什么补充的？”王小鹏说。
“我和白皎今天早晨来的比较早，又重新看了一遍这两个患者的病历，重新做了一遍体查。”周凤一边说，一边把病历打开，“章擎天的肌酶高于正常(300U），肌酶轻中度升高,这也是肯尼迪病的一个特点，正因为如此，有时容易误诊为肌病。还有章一柱叩诊有肌球，这是肌强直的有力证据。”
“对，还有性功能障碍在两种疾病中出现的概率均不低。”白皎补充道。
“这两个患者一开始均被误诊为运动神经元病，如果做肌电图，二者的鉴别点是什么？”王小鹏又抛出一个问题。
两个姑娘四目相对，一时难以作答。王小鹏也理解，二人均未系统的学习过肌点图，这个问题确实有点朝纲了。
“我告诉你们吧，你们目前只需记住一句话：肯尼迪病的肌电图有感觉受累，强直性肌营养不良的肌电图有肌强直放电，这些在运动神经元病的肌电图上都没有。”王小鹏看着两个姑娘满脸涨红，心有不忍，索性把答案说出。
“姜还是老的辣，王老师您要是练过嫁衣神功就好了，这样就可以把内力传我们一点，自己看书实在太辛苦了。”白皎又开始调侃。
“别闹了，我这不是每天都在给你们输送内力吗！快，你们跑个腿，到肌电图室问问，这两个患者的肌电结果出来没有。”王小鹏说。
肌电图的结果正如王小鹏所料。其实很多典型疾病，只要见过一例，就不会忘记，下次若再遇到，几乎都是手到擒来。并非老师高明，确实是闻道有先后，如是而已。
很多人以为医生是一群呆呆傻傻的人，书读的越多，越是愚钝。其实这完全是曲解，医生每天面对各种悲欢离合，观看各色人性表演，家属的心思，一眼便可看清。
事态完全按照王小鹏预定的轨道进行，家属坚决拒绝进一步完善几千块钱的基因检测，说没钱了，要求出院，从此音讯全无，消失于茫茫人海。
1. 肯尼迪病
患者四肢近端无力，肌酶1000多，考虑肌病，查肌电图却是神经源性损害，再仔细查体才发现舌肌的萎缩，肌病一般是不累及舌肌的，患者雄激素受体基因CAG重复60次，确诊肯尼迪病。
临床中肯尼迪病也容易和运动神经元病混淆。肯尼迪病是X连锁隐性遗传，一般只有男性患病，而运动神经元病则是男女均可患病；肯尼迪病累及四肢近端为主，而运动神经元病远端为主；肯尼迪病舌肌萎缩却不伴有饮水呛咳和构音障碍，这种舌肌和咽喉肌的分离现象，在进行性延髓麻痹中是没有的；运动神经元病不会有感觉受累，而肯尼迪病的肌电图感觉神经可以受累；肯尼迪病可以出现男性乳房发育等表现，运动神经元病没有。
肯尼迪病可以出现三角肌和肱二头肌分离现象，往往三角肌受累更严重，就像舌肌和咽喉肌分离。
当然不管是肯尼迪病还是运动神经元病都没有特效的治疗方法，虽然肯尼迪病进展慢一些，预后好一些，所以发现下运动神经元表现的患者，首先还是要想到可治疗的疾病，如多灶性运动神经病，进行免疫球蛋白的治疗，不要盲目过早的下诊断。
2. 通道病-发作性无力或强直性肌病
地铁乘坐者，当地铁停站，想下车离开时，却突然僵固在原地；进行投篮运动时，投篮后却不能立即奔跑；为啥呢？难道现在社会真的有武林高手，可以隔空点穴。有无隔空点穴的武林高手，暂且不表，先天性肌强直就可以出现上述表现。此外该病还有另外一种表现，叫“热身现象”，就是突然运动时身体像捆了绳子，僵硬无法运动，费劲九牛二虎之力勉强运动一会，就像绳子突然解开，脱离束缚。
先天性肌强直是一种氯离子通道病，有常显的Thomsen型和常隐的Becker型，由于肌肉不自主的强直放电，就像一个人整天在健身房锻炼，骨骼肌异常发达，跟肌营养不良的假性肥大有天壤之别，后者是外强中干，大部分有脂肪填充，而强直性肌病确是真正发达的骨骼肌。
先天性副肌强直，虽然只有一字之别，但却没有“热身现象”，运动可以加重肌强直，此外寒冷也可以明显加重肌肉僵直，患者往往主诉用冷水洗脸后眼睛睁不开。
先天性副肌强直是一种钠离子通道病，眼睑闭合性强直（睁眼困难）是钠离子通道病相对特异性表现。此外高钾性周期性麻痹也是一种钠离子通道病，也叫钾恶化性肌强直，补钾可以诱发加重其肌强直的发作，常伴有痛性肌强直，这时可能要跟McArdle病相鉴别（表现为运动后的痛性肌强直和肌红蛋白尿），McArdle病有second wind现象，肌痛后短暂休息可减轻症状，并可继续运动。
先天性肌强直、先天性副肌强直、钾恶化性肌强直等疾病与强直性肌营养不良的区别在于：强直性肌营养不良有肌萎缩，而它们没有。
《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识，每个章节都是一个病例，有疑难病例，也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余，休闲阅读，放松身心，若能对专业有所启发，更是善莫大焉。
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