全球罕见！江苏发现2例黄金血型，“熊猫血”中的熊猫血为何如此珍贵？
导读
他们将血液由口注入体内，献血者和输血者都死了……
近日，南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血女子，在对其进行血型和血型抗体检查时发现，她不仅仅是RhD阴性（俗称熊猫血），而且其RhC、Rhc、RhE、Rhe均为阴性（RhNULL），再加上其ABO血型为O型，红细胞上再也没有任何血型抗原。
这意味着，如果她作为献血者，可以将自己的血提供给任何一个需要输血的病人。该院输液科主任高灵宝介绍，调查发现患者亲姐姐血型与其一样，均为O型RhNULL。
根据网络信息，RhNULL血型，被称为黄金血型，人群中的概率是六百万分之一。该血型自1960年发现以后，全球不足50例，国内报道仅有4例。
不止黄金血型，所有的血液都非常珍贵，属于稀缺资源。那么在很久以前，血液是怎么发现的，又是出于什么契机创造了输血？大家了解这些吗？
医学真的很奇妙，今天我们就来好好讲一讲。
在这段漫长的历史中，汇集了太多先辈的智慧、灵感、创新和突破，他们在探索和求证的路上跌跌撞撞，在嘲笑中被质疑，在质疑中去证明，就这样把医学这堵厚厚的墙砸穿了一个洞，然后一束光透过来，照亮了璀璨星河。
起源
他们将血液由口注入体内，献血者和输血者都死了
血液是生命之源，它流通在每一个独一无二的生命体中，也蕴含了我们人类共同的进化史。
人类的原始祖先还住在洞穴时以捕猎为生，没人知道血液是什么，但他们看到猎物乃至自己身上的创口流出红色液体时，生命也会随着不断流出的红色液体而凋亡，于是，生死之大，便与这红色的血液密不可分，随即它被蒙上一层神秘与魔幻色彩。
纵观历史，其文化踪迹出现在世界各个民族，圣经中的基督之血，影视作品中的吸血鬼，各种祭祀活动，歃血为盟等，把血液当作崇拜对象或祭祀符号。
历史上最早对于血液的医学相关描述，见于两河流域苏美尔人的记载，他们认为血液由肝脏所控制，巴比伦祭师则把人体内的血液分为两种：白昼血与黑夜血。显然，这是古人对于动脉血与静脉血的初步认识。
古埃及和古希腊的医生们对血液、心脏及脉搏都有所描述，赫赫有名的古罗马医生盖伦（Aelius Galenus）认为血液由肝脏利用食物合成并输往心脏，再被血管由心脏泵至脑部，然后循环神经系统运输至全身各处并随之消失，被来自肝脏的新生血液所更换。
现在看来，盖伦关于血液系统的认识很显然是错误的，但当时在盖伦的盛名之下，这种错误理论在西方古代医学领域延续长达1400年，这个时期被称为“黑暗时代”的中世纪。
在这个“黑暗时代”，古罗马人会饮用被杀的角斗士的血以使自己强壮；为了让自己更美丽，古埃及皇后杀死奴隶，用他们的血沐浴；在中世纪的欧洲，曾有人将贵族的血液注射给罪犯，试图改造他们的本性。这些荒诞离奇的传说让人匪夷所思，人们普遍认为善恶本性与血液紧密相关。
直到1492年，教皇英诺森八世（Pope Innocent VIII）病重陷入昏迷，医生们建议为其输血。
三名10岁男孩成了最早的“献血者”，因为缺乏循环系统的解剖学知识，医生们只能将血液由口注入教皇体内，当然，结果是悲剧的，男孩们跟教皇都死了。
这可能是最早的治疗性输血的尝试。
初试
他们给大出血孕妇输血，有的存活了有的死掉了
又是谁打破了盖伦错误理论的桎梏与障碍呢？
作出这一划时代贡献的是英国医生威廉·哈维（William Harvey），他的洞见像一线光束穿透了笼罩在医学领域上的乌云。
1616年，哈维通过测量，计算出每分钟流经全身的血液约为3.78升，如果按照盖伦的理论，每天人体必须产生1440加仑血液（约5443升），这显然是不可能的。
因此，哈维认为人体内只有一个循环系统，血液在心脏的驱动下经由动脉流至全身，再经静脉返回心脏，如此循环流动、周而复始。
由于他发现揭示了血液循环的奥秘，否定了神圣不可侵犯的盖伦，迎接他的不是荣誉，而是铺天盖地的嘲讽与批判，他被视为伪科学的宣扬者。无论如何，事实证明他是对的。这也正好印证了那句话，真理始终掌握在少数人手里，历经波折，但终将被看见。
哈维的血液循环系统奠定了输血的基础，也启发了后人往血管内注射药物，借助流动的血液把药物带至全身来治疗疾病，就是人们现在所熟知的输液。
1665年，英国生理学家、医生洛厄做过一项实验，将一条放血后濒临死亡的狗的静脉与另一条健康狗的动脉用鹅毛管连接起来，受血狗竟然从濒临死亡中恢复过来，这一发现证明输血能够救命，自此也开创了动物输血的先河。
1667年，法国医生丹尼斯用同样的方法把羊血输给一名有病的男孩也取得成功。随后他又给一位愿意做实验的健康人输羊血，还是安然无恙。丹尼斯被公认为第一位人体输血实验的成功者。
现在看，这是万万不能的，羊的血怎么能输给人呢？但是面对未知，没有这一次次的探索和冒险，哪有现在的医学权威呢？没有这一块块的基石和无数人的心血，哪有现在安全的输血流程呢？
1817~1818年，英国妇产科医生布伦德利常见到产妇因失血而死，想到用输血来挽救产妇生命。他在进行了动物之间的输血实验并取得成功后，设计了一套输血器材。开始将健康人的血液输给大出血的产妇，这是一次值得庆贺的突破。
目前公认布伦德利开创了直接输血法，并作为第一位把人血输给人的先驱者，载入史册。
那时候还没有人发现血型的存在，为什么经过输血后有的产妇存活，而有的却会死掉，只能说能存活的产妇是幸运的，恰巧输的是同型血。
升级
他们发现了新型抗凝剂，但还是有人出现了输血反应
1900年，奥地利病理遗传学家卡尔·兰德斯坦纳目睹输血病人有的平安无事，有的却痛苦死去，他执着于探究这其中的道理。
他用22位同事的正常血液交叉混合，发现红细胞和血浆之间发生反应，也就是说某些血浆能促使另一些人的红细胞发生凝集现象，但也有的不发生凝集现象，最终发现了A、B、O三种血型，找到了以往输血失败的原因。
在两年之后，他的两名学生又发现了AB血型血。
1930年，兰德斯坦纳的这一研究成果为安全输血提供了理论指导，并因此获得了诺贝尔生理学奖，享有“血型之父”的美誉。他的生日6月14日，也被定为世界献血者日。
临床输血量需要献血者献血，为了防止捐献的血液很快分层、凝固，变成一袋袋“血豆腐”，19世纪，产科医生布拉克斯曾提取出具有抗凝作用的物质，并发表了报告。
1918年，詹姆斯·格雷厄姆又发现了一种新的抗凝剂——枸橼酸钠，为储存捐献的血液做出了巨大贡献。这些抗凝剂的发现和使用，也是输血史上的重大突破。
1939年，莱文和斯泰森报告了一起输血后溶血反应，奇怪的是，该女性患者明明输入的是与自身相匹配的O型血，为什么还会发生严重的输血反应，不得不说，医学实在是存在太多的未知。
后来又发现了Rh血型，Rh血型的分布因种族不同而差异很大。阴性血在白种人中的比例较高，但在中国，只占到总人口的1%，因为罕见，所以被称为“熊猫血”。
而本次发现的RhNULL血型，首次是在一名澳大利亚女子身上发现的。对于所有Rh系统中拥有罕见血型的人来说，Rhnull血型可以被视为“通用血”，其救命能力是巨大的，而对于Rhnull型血的人来说，如果自己要输血只能输入Rhnull型血。
也正因为如此，Rhnull型血受到了医生的高度重视。尽管只有在经过慎重考虑，并在极端情况下才会将其输给病人，因为它几乎是不可被取代的。
法国国家免疫血液学参考实验室主任蒂埃里·皮拉德说：“它就是黄金血液。”也被认为是熊猫血中的熊猫血。
血液由血浆和各类血细胞组成，根据各种疾病、具体情况，并不是每一次的输血都需要全血，为了不浪费宝贵的血液，有人提出了“成分血”一词。
1959年吉布森提出按成分输血，但到20世纪60年代末、70年代初，成分输血才真正发展起来，特别是上世纪70年代中期以后，才算进入了成分输血的新时代。
成分输血不但使宝贵的血液资源得到了充分利用，还达到“一血多用”的目的，提高疗效和安全性。其先进性、科学性和合理性目前普遍得到认可，是输血史上的再一次革命。
先辈们发现了血型，发明了抗凝剂、输血器材，提出了成分血的输注，是不是输血就一定安全了呢？答案是否定的，为什么后期那么多患者输血后得了乙肝丙肝等传染病，这说明输血还存在人们未知的风险。
1963年，巴鲁克医生在澳大利亚土著人血液中发现一种抗原性物质，起名“Aa”。经过研究，巴鲁克及他的同事们明确了：Aa实际上就是乙肝病毒表面抗原。
这一发现提醒了临床医生们，如果能够采用适当的方法对血液进行筛查，就可大大减少输血后肝炎的发生。血液捐献的初步筛查试验就这样逐渐发展起来，这一举措造福了后来千千万万的患者。
我们是幸运的一代，前人历尽艰辛留下无数医学硕果，我们尽情大快朵颐，但人体又是复杂体，还有很多无法攻克的难题，还需一代又一代人的努力……
责编｜苏沐
封面图来源｜视觉中国
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