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“听见”能有多奢侈?

澄子 华大医学
2024-11-08

你能想象全世界平均每二十个人中就有一个是听力障碍者吗?【1】

而在中国,听力障碍者总数达到2700万。【2】


你可能会觉得,听力障碍甚至耳聋太常见了,人老了或多或少都会有这个问题,可你不知道的是,在全球的新生儿群体中,这个数字也达到了惊人的3200万。【1】


其中,我国新生儿先天性严重听力障碍的发生率高达1-3/1000,并且值得注意的是,耳聋超过60%是由遗传因素引起的。【3-5】


听力障碍,又称听觉受损,是指感测或理解声音的能力的完全或部分降低。深度的听觉障碍一般会称为聋。
1997年,世界卫生组织(WHO)颁布标准,根据在500Hz、1000Hz、2000Hz和4000Hz四个频率点的平均听力损失,将听觉受损的严重程度分成4个等级:26~40dB为轻度,41~60dB为中度,61~80dB为重度,大于80dB为极重度。【1】


一个刚出生的宝宝,他的世界已经注定没有鸟叫蝉鸣,没有歌声与欢笑,也听不到母亲的呼唤,这是一件多么让人心疼的事情……


然而这一切,本不应该如此。


宝宝的听说能力发育过程是这样的:


听觉系统发育期

孕期第3周内耳开始发
孕期第8-11周耳蜗成形,听神经开始发育
孕期第25-28周听觉系统发育基本完成,已能听到外部声音,此时可以实施胎教

言语发育前期

0-3个月对突然的声响有反应,对母亲的招呼会停止哭泣或活动
4-6个月听到熟悉或者突然的声音会转头,会一直盯着说话或唱歌的人看
7-9个月关心外面各种声音,会爬去找声源,开始牙牙学语,可以模仿动物发出“啊”的叫声

言语发育关键期

10-12个月可以模仿别人说“妈妈”、“宝宝”等,在听到“给我”时,会把东西递过来
1-1岁半能够按照成人的问话指向自己的眼、耳、鼻等部位,能够听懂简单的语句并做出相应的反应


语法学习期

1岁半-3岁宝宝学习话说的关键时期,可进行正常的语言学习
3-5岁开始掌握语言语法,理解抽象词汇,智力并行发展


综合语言学习期

5岁以后综合语言能力开始形成,可自由表达自己想法


仔细看看你就会发现,听觉与语言能力的发育是按部就班的,良好的听力是宝宝发展语言能力的基础,这也就是先天性耳聋的宝宝长大后大多不能言语的原因。


你以为拥有正常的听力和语言表达能力是寻常事,但其实从受精卵形成开始,生命已经在接受着重重考验。


你看,有这么多的原因可以引起听力障碍:

先天的

*遗传;

*母亲在怀孕期间患风疹、梅毒或其他感染性疾病;

*低出生体重儿;

*新生儿窒息(出生时缺氧);

*孕期不恰当用药如氨基糖苷类抗生素、细胞毒性药物、抗疟疾药以及利尿药;

*新生儿重度黄疸(严重损害新生儿的听神经);

……


后天的

*流行性脑脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎;

*慢性耳部感染;

*中耳炎;

*药物使用:某些抗生素、抗疟药;

*头部或耳部外伤;

*大分贝噪音(职业噪音如机械、爆破操作;娱乐噪音如演唱会、酒吧、运动会等);

*衰老(尤其是由感觉神经退化引起的);

*异物阻塞耳道

……


知道原因,我们便能“兵来将挡,水来土掩”,比如:


*保护耳部,注意卫生——避免外伤、耳部感染;

*远离高噪环境——避免听力损伤;

*孕前孕期检查——风疹疫苗接种、梅毒等感染性疾病的预防或及时治疗;

*围产期保健——避免围产期感染;

*小儿免疫接种——预防传染病如麻疹、流脑、风疹和流行性腮腺炎;

*注意用药——避免药物性耳聋;

*新生儿监测——及时发现耳聋家族史、低出生体重、出生时窒息、黄疸以及脑膜炎等危险因素;

……


然而做到以上各项还不足够,因为在听力障碍中还有一个特殊的分支——遗传性耳聋


这时候,基因检测技术就派上了用场。

还记得前面澄子甩出来的那个数据吗?

“耳聋超过60%是由遗传因素引起的。”


在这里,澄子不提遗传性耳聋是什么类型的耳聋,其中还有什么分型,也不提其遗传方式各是什么,只提大家容易忽视的两个误区


1. 宝宝能听到声音,做出反应,听力筛查也没有问题,不需要做基因检测。

其实据科学估算,我国每年有超过6万名迟发风险与药物敏感风险的耳聋高危儿被漏检!【4】

常规听力筛查是物理检测方法,对于宝宝的耳聋基因改变则无法检测到,即使筛查结果正常,耳聋基因缺陷也可能在此之后由于某些诱因(如药物)表现出来,但此时发现为时已晚。


2. 宝宝的双亲听力正常且家里人都没有耳聋史,不需要做基因检测。

据统计,80%的听力障碍宝宝都是由听力正常的父母所生育的。

隐性遗传的力量是十分强大的,据悉,平均每100个中国人中,就会有高达5-6个人携带常见听力基因缺陷。携带并不会表现出耳聋症状,但携带有同种缺陷基因的双方一旦生育,宝宝就会有25%的可能遗传到突变基因,从而表现出耳聋症状。【2-4】


“听见”从来都是一种奢侈。

也许只有当你真正体验一次生活在绝对安静的世界的感觉之后,你才会真正明白:

妈妈的唠叨声是多么悦耳,宝宝的哭闹声是多么动听,而楼下的广场舞音乐似乎也没有那么烦人了……


请珍视这样的声音,并让我们的下一代也享有这样的权利。


参考:

【1】

【2】第二次全国残疾人抽样调查办公室.第一次全国残疾人抽样调查主要数据手册,2007.

【3】Morton CC and Nance WE. Newborn hearing screening-a silent revolution. N Engl J Med. 2006,354(20):2151-64.

【4】王秋菊等.新生儿聋病基因筛查实施方案与策略研究.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2007,42(11):809-13.

【5】Junqing Zhang,et al. Newborn hearing concurrent genetic screening for hearing impairment-A clinical practice in 58,397 neonates in Tianjin, China. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2013, 77(12):1929-35.


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