妈妈就在你身边 | 世界aHUS关爱日
每周四下午2点半，丽丽可以去肾病科病房探视孩子1小时。其余的时间，7岁的岱岱需要一个人在病房呆着，靠着一台小小的手机缓解着思念。听着岱岱的声音，妈妈特别想给孩子一个拥抱，但她能做的只有在病房门口给岱岱打电话，把镜头对准病房门口的指示牌，告诉岱岱，我就在这里，很近很近……
今天是世界aHUS关爱日，非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是罕见病，患病率为4.96/1000000，发病急、病情危重，若未能得到及时治疗，很快会引起多器官缺血性损：除肾脏外，可广泛累及神经、心脏、肝脏等多个部位。病情反复，容易进展为终末期肾病。急性期病死率高达20%～25%。一分一秒都可能是生命的流逝，一场生命竞速就此拉开。
01
来势汹汹的腹痛
2023年6月18日，7岁的岱岱正在幼儿园上武术课，软软糯糯的小拳头刚挥出去，突然砰地一声，脸朝下直直地摔倒在地，鼻子摔得黑青，还流了不少血。紧接着几天，岱岱时不时呕吐、腹痛或是头晕。当时正赶上端午假期，丽丽夫妻俩在一家饭店打工，工作很忙，小孩子生病也是常事，夫妻俩没太在意，以为岱岱只是积食，买了些消食片回来。
但没想到这次的腹痛来势汹汹，岱岱小脸疼得苍白，社区医院开了些治肠胃炎的药也没管用，一夜腹痛无眠后，岱岱被带去当地医院做检查。哪料输液输到一半，医生带着检查结果过来，指着飙高的肌酐数据对丽丽说：“孩子的肾损伤很严重，但我们不清楚是什么原因引起的，建议立即转院治疗。”
到市医院急诊时已经是傍晚，岱岱腿上冒出了零零星星的出血点，医生立刻安排岱岱进了重症监护室。半夜，丽丽突然接到医生的电话，说岱岱的情况很不好，需要输血、冲激素。夫妻俩吓得一夜都没睡着，但重症监护室家属不能进去陪同，他们只能惴惴不安地等待着。
一系列检查后，医生怀疑是血液病或者是非典型溶血尿毒综合征（aHUS），需要通过骨髓穿刺进一步确认。但未曾想到做完骨髓穿刺后，医生告知呼和浩特的医院还没有化验的技术，需要将检测样本送去北京，一来一回，就要半个月。可此时岱岱疼得已经撑不住了，哪里还能再等半个月。
事后，丽丽无比庆幸自己当时做出的决定——立刻坐高铁赶往北京，哪怕来北京后岱岱又做了一次骨髓穿刺。但aHUS的发作急骤且严重，耽误越久，对全身器官的伤害越大，好在北京检测结果出来得特别快，岱岱很快确诊，用上药后病情也得到了有效的控制。
02
两台手机，连结着思念
在北京住进院的那天是6月28日，丽丽很清晰地记得那天医生直言这个病特别严重，只能尽量治疗，能否向好发展是个未知数。她茫然地接收着这些信息，完全来不及消化，一大堆要求家属签字的文件再一次挑战着她紧绷的神经。时隔3个月，丽丽仍然对当时的情景心有余悸：“吓得我感觉天都塌了，手抖得都签不了字。”
第一次住院就是15天，由于家长不允许陪同，岱岱只能一个人呆在肾病科病房里，等待每周四下午1小时候的家属探视时间。离开家人的不安，周围小孩子的哭声都在牵动岱岱的情绪。
丽丽还是每天都会去医院，隔着一扇门，在走廊给岱岱打电话，丽丽就这样知道了岱岱今天肚子还痛不痛，吃了什么，病房里几个小朋友哭了……有时候岱岱也会哭，丽丽就把镜头对准肾病科病房的指示牌，告诉岱岱“妈妈就在你身边”。
03
共同努力战胜病魔的港湾
第一次出院的时候岱岱的脸色好了些，但还是浑身软塌塌的，没有力气，走哪都得家里人抱着；第二次出院时不知道是不是药物副作用，岱岱肿得厉害。
我们去拍摄的时候，岱岱刚结束第三次住院。这一次，丽丽已经没有第一次的兵荒马乱，熟练地带着孩子去抽血检查、办理住院手续；这一次，一家人还收获了好消息，通过骨穿结果，医生说孩子已经进入稳定治疗期，现在要做的就是每隔15天，持续6个月稳定用药，观察结果。
由于使用激素药物，岱岱的胃口大了很多，隔一个小时不吃饭就饿得不行，一顿饭比妈妈还能吃。就这样，岱岱体重涨了不少，跟原来比简直是大变样。随之而来的是，岱岱的药物需求也从每次1支变成了2支。像很多罕见病一样，aHUS的治疗费用极其高昂，药物、住院费、检查费和生活费，诸多费用花光了家中仅有的积蓄。
为了节省路费和时间成本，岱岱爸爸目前在呼和浩特打工，妈妈和姥姥则留在北京照护岱岱。在病友的建议下，丽丽在医院不远的地方租了间房子，这间房子将成为他们共同努力战胜病魔的港湾，为岱岱带来温暖和希望的家。
我们去拍摄的时候下着雨，丽丽刚把孩子接回来。镜头前，雨水顺着屋檐滴滴答答，岱岱不住地往丽丽怀里钻，珍惜着和妈妈的相处时光。谈及未来，丽丽说，会尽最大的努力照料好岱岱，一起加油，朝着更美好的明天努力。
非典型溶血尿毒综合征（aHUS）
属于全身性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为特点，是一种急性、危重性疾病，预后差，急性期病死率高，许多患者发展为终末期肾病，需要长期肾脏透析治疗。aHUS常见于儿童，也可发生于成人，有研究报道成人发病率约为0.2/10万，儿童发病率约为0.33/10万。2022年底，该病特效药物在国内上市，尚未纳入医保。
撰稿：李晨曦、周洁
视频制作：李洋、董敏、樊晓倩
出品方：北京病痛挑战公益基金会
联合出品：aHUS China爱和适之家
联合发布：凤凰网健康｜新浪健康·爱问医生｜果壳病人｜搜狐新闻｜医学界罕见病频道｜新浪微公益 | 健康160
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